а) Правая дуга (декстрапозиция) аорты. При этой аномалии аорта изгибается вправо и в случае ее прохождения справа от позвоночного столба обычно имеет место сочетание с др. пороками развития сердца.
Правая дуга аорты обнаруживается в 20% случаев тетрады Фалло (Etienne-Louis Arthur Fallot), а также часто встречается при общем артериальном стволе. Правая дуга аорты без др. ВПС не сопровождается какими-либо симптомами. Часто ее можно увидеть на РОГК. Трахея слегка отклонена влево от средней линии, а не вправо, как при нормальной левой дуге аорты. При эзофагографии с барием пищевод на уровне дуги аорты определяется справа от трахеи.
б) Сосудистые кольца. ВПР дуги аорты и ее основных ветвей приводят к образованию сосудистых колец вокруг трахеи и пищевода с разл. степенью компрессии (табл. 1). Происхождение этих ВПР лучше всего можно понять, изучив эмбриологическое развитие дуги аорты. Самые частые ВПР включают (1) двойную дугу аорты (рис. 1), (2) правую дугу аорты с левой артериальной связкой, (3) аномальную безымянную артерию, отходящую от дуги аорты левее, чем обычно, (4) аномальную левую сонную артерию, отходящую правее, чем обычно, и проходящую кпереди от трахеи, (5) аномальную левую ЛА (сосудистую петлю). При последнем варианте аномальный сосуд отходит от удлиненного легочного ствола/от правой ЛА. Он проходит между трахеей и пищеводом, сдавливая их. Сопутствующий ВПС может обнаруживаться у 5-50% пациентов, в зависимости от сосудистой аномалии.
Рисунок 1. Двойная дуга аорты: A — небольшой передний сегмент двойной дуги аорты (самый распространенный тип); B — операция по разделению сосудистого кольца
1. Клиническая картина. Если сосудистое кольцо вызывает компрессию трахеи и пищевода, симптомы часто проявляются в младенческом возрасте. Постоянное свистящее дыхание усугубляется при плаче, кормлении и сгибании шеи. Разгибание шеи помогает уменьшить шум при дыхании. У детей с этой патологией м.б. резкий кашель, пневмония и, в редких случаях, внезапная смерть от аспирации.
2. Диагностика. Обычное рентгенологическое обследование часто не имеет ценности. В прошлом стандартным методом диагностики была эзофагография с барием (рис. 2), теперь ее заменила ЭхоКГ в сочетании с МРТ/КТ. Катетеризацию сердца выполняют при наличии сопутствующих ВПС/если перечисленные методы не позволяют поставить диагноз (редко). Бронхоскопия м.б. показана в более тяжелых случаях для определения степени сужения ДП.
Рисунок 2. Двойная дуга аорты у ребенка 5 мес.: A — прямая передняя проекция. Пищевод, заполненный барием, сдавлен с обеих сторон; B — боковая проекция. Пищевод смещен вперед. Передняя дуга была меньшего размера, отсечена при операции
3. Лечение. При наличии симптомов и признаков сдавления трахеи рекомендуется хирургическое вмешательство. У пациентов с двойной дугой аорты обычно отделяют передний сосуд (см. рис. 1). Компрессию, вызываемую правой дугой аорты и левой артериальной связкой, устраняют путем рассечения последней. Аномальные безымянные/сонные артерии не м.б. отсечены; фиксация адвентиции этих сосудов к грудине обычно позволяет устранить компрессию трахеи.
Коррекцию аномалии левой ЛА проводят путем разделения в месте ее отхождения и реанастомоза с основной ветвью ЛА после выведения первой кпереди от трахеи. При тяжелой трахеомаляции также может потребоваться реконструкция трахеи.
