В табл. 2 представлена классификация аномалий КА. Многие из них являются изолированными нарушениями, но врожденные аномалии КА также могут наблюдаться у пациентов с ВПС (тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий, врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий, единственный желудочек сердца, атрезия трикуспидального клапана, общий артериальный ствол, четырехстворчатый/двустворчатый аортальный клапан, удвоение выносящего тракта желудочка).
Кроме того, в результате АГ/нарушения кровотока при ВПС могут развиться приобретенные поражения КА; такие ВПС включают коарктацию аорты, надклапанный аортальный стеноз, аортальную регургитацию, атрезию ЛА с интактной МЖП, синдром гипоплазии левых отделов сердца и вторичную коронарную эктазию при цианотическом ВПС.
а) Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии. При аномальном отхождении левой КА от ЛА (ALCAPA*) серьезно нарушается кровоснабжение миокарда ЛЖ. Вскоре после рождения, когда ДЛА падает, перфузионного давления в левой КА становится недостаточно; в результате развиваются ишемия миокарда, ИМ и фиброз.
В некоторых случаях между правой и левой КА формируются межартериальные коллатеральные анастомозы. Затем кровоток в левой КА меняется на противоположный, и кровь оттекает в ЛА — состояние, известное как синдром «обкрадывания миокарда». ЛЖ расширяется, его функция ухудшается. Митральная недостаточность — частое вторичное осложнение, вызванное расширением кольца клапана/инфарктом сосочковой мышцы. Также могут развиваться локальные аневризмы в свободной стенке ЛЖ.
У отдельных пациентов в детстве наблюдается адекватный кровоток в миокарде, а в более позднем возрасте выслушивается непрерывный шум и обнаруживается небольшой шунт слева направо через систему дилатированных КА (из аорты в правую КА, затем в левую КА и в ЛА).
P.S. * ALCAPA — Anomalous origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery — аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии.
1. Клиническая картина. Признаки СН становятся заметны в первые несколько месяцев жизни и могут усугубляться при респираторных инфекциях. Возникают периодические приступы дискомфорта, беспокойства, раздражительности, потливости, одышки и бледности, которые, вероятно, представляют собой младенческий вариант стенокардии. Увеличение сердца м.б. умеренным/выраженным. Часто выслушивается ритм галопа.
Шумы бывают неспецифическими, по типу шумов изгнания/голосистолическими вследствие митральной недостаточности. У пациентов старшего возраста с развитыми межкоронарными анастомозами возможны постоянные шумы и минимальная дисфункция ЛЖ. У подростков могут наблюдаться симптомы стенокардии во время ФН. Иногда такая клиническая картина развивается при аномалиях правой КА.
2. Диагностика. РОГК подтверждает наличие кардиомегалии. Изменения на ЭКГ напоминают картину ИМ боковой стенки у взрослых. В отведениях I и aVL QR-паттерн сопровождается отрицательными зубцами Т. В отведениях ЛЖ (V и V ) также м.б. глубокие зубцы Q, подъем сегмента ST и отрицательные зубцы Т (рис. ниже).
Электрокардиография ребенка 3 мес с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии. Видны признаки инфаркта миокарда боковой стенки: патологически глубокие и широкие зубцы Q в отведениях I, V5 и V6; подъем сегмента ST в отведениях V5 и V6; и отрицательный зубец Т в отведении V6
Двухмерная ЭхоКГ с цветовым допплеровским картированием обычно позволяет подтвердить диагноз; однако в редких случаях ЭхоКГ не может точно определить наличие аномалий КА. В двухмерном режиме левая КА может выглядеть так, как будто она отходит от аорты. Цветовое допплеровское картирование повысило точность диагностики этой аномалии, т.к. дает возможность определить наличие ретроградного кровотока в левой КА. КТ/МРТ определяют варианты отхождения КА.
Катетеризация сердца также позволяет поставить диагноз; аортография показывает немедленное заполнение контрастом только правой КА. Это крупный и извилистый сосуд. После заполнения межкоронарных анастомозов контраст проникает в левую КА, а затем — в ЛА. Легочная артериография позволяет увидеть место отхождения аномальной левой КА. Селективная левосторонняя вентрикулография обычно выявляет расширенный плохо опорожняющийся ЛЖ и митральную недостаточность.
РФ*: рекомендовано генетическое консультирование, цитогенетическое исследование по показаниям.
P.S. * Федеральные КР по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками развития, Министерство здравоохранения РФ, Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России, 2015.
Выполнение инвазивного исследования (катетеризация полостей сердца) возможна только после полного ЭхоКГ-обследования/альтернативных неинвазивных методов обследования — МРТ, КТ.
3. Лечение и прогноз. При отсутствии лечения в первые 6 мес жизни часто наступает смерть от СН. У выживших пациентов обычно развиты межкоронарные коллатеральные анастомозы. Медикаментозное лечение включает стандартную терапию СН (диуретики, иАПФ) и контроль ишемии (нитраты, 0-блокаторы).
Хирургическое лечение заключается в отсечении аномальной КА от ЛА создании ее анастомоза с аортой для восстановления нормальной перфузии миокарда. У пациентов, уже перенесших обширный ИМ, единственным вариантом м.б. трансплантация сердца.
РФ*: рекомендована радикальная хирургическая коррекция аномалии в ближайшие дни после установления диагноза.
P.S. * Федеральные КР по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками развития, Министерство здравоохранения РФ, Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России, 2015.
б) Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии. Аномальное отхождение правой КА от ЛА редко проявляется в младенческом/раннем детском возрасте. Левая КА увеличена, тогда как правая имеет тонкие стенки и слегка расширена. В раннем младенческом возрасте перфузия правой КА осуществляется из ЛА, тогда как позже перфузия происходит из коллатералей от левых коронарных сосудов.
В подростковом/взрослом возрасте возможны стенокардия и внезапная смерть. После постановки диагноза коррекцию выполняют путем реанастомоза правой КА с аортой.
в) Эктопическое отхождение коронарной артерии от аорты с аберрантным проксимальным ходом. При эктопическом отхождении КА от аорты с аберрантным проксимальным ходом аберрантная артерия м.б. левой/правой/болыпой ветвью КА. Местом отхождения является неправильный синус Вальсальвы (Antonio Maria Valsalva) (аномальное отхождение КА от противоположного синуса)/проксимальная часть КА.
Устье м.б. гипоплазированным/щелевидным/нормального калибра. Аберрантный сосуд может проходить спереди/сзади/между аортой и выносящим трактом ПЖ; он может проникать в ткань конуса/МЖП. Обструкция, возникающая в результате гипоплазии устья, прохождения артерии между аортой и выносящим трактом ПЖ/МЖП, а также из-за острого угла изгиба, вызывает ИМ. При отсутствии обструкции сосудов симптомы отсутствуют (табл. 3).
Пациенты с этой редкой аномалией часто первоначально попадают к врачу в связи с тяжелым ИМ, желудочковой аритмией, стенокардией и обмороком; возможна внезапная смерть, особенно у молодых спортсменов.
Методы диагностики включают ЭКГ, стресс-тест, двухмерную ЭхоКГ, КТ/МРТ, сцинтиграфию и катетеризацию сердца с селективной коронарной ангиографией.
Лечение показано при обструкции сосудов и включает аортопластику с реанастомозом аберрантного сосуда/иногда АКШ. Тактика ведения пациентов без симптомов с такими формами эктопической КА остается спорной. Раньше считалось, что риск внезапной сердечной смерти, обусловленный некоторыми аномалиями КА, довольно высок, поскольку оценка риска основывалась на серии вскрытий. Риск при ряде аномалий КА намного ниже, чем считалось ранее (см. табл. 3).
Он, по-видимому, максимален при аномальном отхождении левой КА от правого синуса Вальсальвы с межартериальным ходом, особенно когда у пациента молодого возраста имеют место интенсивные ФН, напр., в спортивных соревнованиях. Многоцентровый реестр Общества кардиохирургии ВПС — Реестр аномального отхождения КА от аорты — собирает данные с целью определения риска внезапной сердечной смерти в этой популяции.
Видео артерии и вены сердца (кровоснабжения сердца)
