а) Эпидемиология. Тромбоз почечной вены встречается в 2 различных клинических условиях. У новорожденных и младенцев тромбоз почечной вены ассоциирован с асфиксией, обезвоживанием, шоком, сепсисом, врожденными состояниями гиперкоагуляции, ЦБК и СД или преэклампсией у матери.
У детей старшего возраста тромбоз почечной вены наблюдается среди пациентов с нефротическим синдромом, цианотической болезнью сердца, наследственными состояниями гиперкоагуляции, сепсисом; после трансплантации почки и после воздействия ангиографических контрастных агентов.
б) Патогенез. Тромбоз почечной вены начинается во в/почечном венозном кровотоке и далее может распространяться на главную почечную вену и на НПВ. Образование тромба опосредуется повреждением эндотелиальных клеток в результате гипоксии, воздействия эндотоксина или контрастного вещества.
Др. способствующие факторы: гиперкоагуляция из-за нефротического синдрома или мутаций в генах, кодирующих факторы свертывания (например, дефицит протеина С, протеина S, антитромбина и фактора 5, Лейдена); гиповолемию и снижение венозного кровотока, связанное с септическим шоком, обезвоживанием или нефротическим синдромом; в/сосудистое образование отложений, вызванное полицитемией.
в) Клинические проявления. Развитие тромбоза почечной вены классически предвещает внезапное начало макрогематурии и односторонних или двусторонних образований на боках. Однако у пациентов также может наблюдаться любая комбинация микрогематурии, боли в боку, гипертензии или микроангиопатической гемолитической анемии с тромбоцитопенией или олигурией.
Тромбоз почечной вены чаще односторонний. Двусторонний тромбоз почечной вены приводит к острому повреждению почек.
(Левый) На УЗ срезе с цветовой допплерографией левого верхнего квадранта живота у недоношенного младенца (33 недели) визуализируется гиповаскулярное образование неправильной формы. Образование практически не напоминало почку и на догоспитальном этапе было расценено как опухоль.
(Правый) При спектральной допплерографии у этого же пациента в почечной артерии визуализируется пандиастолическая регургитация вследствие острого тромбоза почечной вены. К сожалению, у этого младенца также было выявлено кровоизлияние в надпочечник с пораженной стороны (не показано).
г) Диагностика. Диагноз тромбоза почечной вены предполагает развитие гематурии и образования на боку у пациентов, наблюдаемых в клинических условиях высокого риска, или с предрасполагающими клиническими признаками. Ультрасонография показывает выраженное увеличение почек, а радионуклидные исследования выявляют слабую функцию почек или ее отсутствие в пораженной (-ых) почке (-ах).
Для подтверждения диагноза необходимы допплеровские исследования НПВ и почечной вены. Следует избегать контрастных исследований, чтобы свести к минимуму риск дальнейшего повреждения сосудов.
д) Дифференциальная диагностика (ДД). ДД с др. причинами гематурии, которые связаны с быстрым развитием микроангиопатической гемолитической анемии или увеличением почки. К ним относятся ГУС, гидронефроз, поликистоз почек, опухоль Вильмса и в/почечный абсцесс или гематома. Все пациенты с тромбозом почечной вены должны быть обследованы на предмет врожденных и приобретенных состояний гиперкоагуляции.
е) Лечение. Первичное лечение тромбоза почечной вены начинается с агрессивной поддерживающей интенсивной терапии, включая коррекцию жидкостного и электролитного дисбаланса и лечение почечной недостаточности.
Рекомендовано дополнительное начальное лечение двустороннего тромбозе почечной вены тканевым активатором плазминогена и нефракционированным гепарином с последующим продолжением антикоагуляции нефракционированным или низкомолекулярным гепарином. Рекомендации по лечению одностороннего тромбоза почечной вены с расширением НПВ включают нефракционированный или низкомолекулярный гепарин. Нет единого мнения относительно того, следует ли лечить односторонний тромбоз почечной вены.
Агрессивное лечение тромболитиками, а также антитромботическая профилактика пациентов с подтвержденным тромботическим риском остаются противоречивыми, несмотря на такие рекомендации, учитывая значительный риск кровотечения. Доказательных данных (особенно в отношении педиатрической популяции), не существует. Детям с тяжелой АГ, вторичной по отношению к тромбозу почечной вены, не поддающейся лечению гипотензивными препаратами, требуется нефрэктомия.
ж) Прогноз. Показатели перинатальной смертности от тромбоза почечной вены снизились за последние 20 лет. Частичная или полная атрофия почек — частое последствие тромбоза почечной вены у новорожденных, приводящее к повышенному риску почечной недостаточности, дисфункции почечных канальцев и системной гипертензии. Эти осложнения также наблюдаются у детей старшего возраста.
У детей старшего возраста с тромбозом почечной вены в результате нефротического синдрома или цианотической болезни сердца при коррекции основного заболевания возможно восстановление функции почек. Рекомендуется долгосрочное наблюдение младенцев и детей с тромбозом почечной вены детскими нефрологами для мониторинга функции почек и раннего выявления гипертонии и ХБП.
