Кортикальный некроз почек у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Кортикальный некроз почек — редкая причина тяжелого острого повреждения почек, возникающий на фоне обширного ишемического поражения коркового вещества.
Ишемический некроз возникает вследствие значительного снижения артериальной перфузии в результате спазма почечной артерии, микрососудистого повреждения или в/сосудистой коагуляции.
Кортикальный некроз почек обычно двусторонний и диффузный, хотя описаны также очаговые формы. Мозговое вещество, юкстамедуллярная часть коркового вещества и подкорковая зона остаются интактными. Чаще всего встречается у новорожденных и беременных или родильниц.
а) Этиология. У новорожденных кортикальный некроз чаще всего связан с гипоксическими или ишемическими ОНМК, вызванными перинатальной асфиксией, отслойкой плаценты и обменными трансфузиями между близнецами или плодом и матерью. Прочие причины включают в себя тромбоз сосудов почек и тяжелые ВПС.
После неонатального периода кортикальный некроз наиболее часто наблюдается у детей с ИТШ или тяжелым ГУС. У беременных и родильниц кортикальный некроз возникает в связи с акушерскими осложнениями, включая длительную в/маточную персистенцию мертвого плода, отслойку плаценты, септический аборт или эмболию околоплодными водами.
Менее распространенные причины кортикального некроза включают в себя малярию, обширные ожоги, укусы змей, инфекционный эндокардит и воздействие ЛС (напр., НПВС). Сообщалось, что острый кортикальный некроз почек также возникает при СКВ-АФС.
б) Патогенез. Предполагаемым инициирующим фактором во многих случаях является интенсивный спазм сосудов малого калибра. При длительной персистенции это приводит к некрозу и тромбозу дистальных артериол и клубочков с последующим кортикальным некрозом. При ГУС и септическом аборте эндотоксин-опосредованное повреждение эндотелия приводит к развитию ДВС.
(Слева) УЗИ правой почки в продольной плоскости: у пациента с серповидноклеточной анемией и кортикальным некрозом выявлена сниженная эхогенность коркового слоя почки по сравнению с мозговым слоем.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента выявлены двустороннее отсутствие накопления контраста корковым слоем почки и сохранение контрастирования мозгового слоя, что соответствует двустороннему некрозу коркового слоя почек.
в) Клинические проявления. Кортикальный некроз клинически проявляется как тяжелое острое повреждение почек у пациентов с предрасполагающими причинами. Снижается диурез, появляются макрогематурия и/или микрогематурия, АГ и тромбоцитопения в результате повреждения микрососудов почек.
г) Лабораторные исследования и лучевая диагностика. Лабораторные результаты соответствуют острому повреждению почек: повышенные уровни АМК и креатинина плазмы крови, гиперкалиемия и метаболический ацидоз. Анемия и тромбоцитопения встречаются часто. При ОАМ определяется гематурия с эритроцитами или зернистыми цилиндрами и протеинурия.
УЗИ с УЗДС демонстрирует снижение перфузии обеих почек. Почки увеличены на начальных стадиях. В дальнейшем корковое вещество подвергается кальцификации («трамвайные пути»), что является рентгенологическим признаком, но данный признак манифестирует через 4-5 нед.
КТ-ангиография — наиболее чувствительный метод лучевой диагностики при некрозе коркового вещества почек. Диагностические признаки включают в себя отсутствие кровотока в корковом веществе почек и усиление субкапсулярной и юкстамедуллярной областей и мозгового вещества при отсутствии экскреции контраста.
При сцинтиграфии почек определяется снижение поглощения радиофармпрепарата со значительно уменьшенной или отсутствующей функцией. Это предпочтительный метод визуализации при отсутствии возможности или противопоказаниях к выполнению КТ.
д) Лечение. Краеугольным камнем терапии кортикального некроза почек является восстановление гемодинамической стабильности, проведение раннего диализа и лечение основной причины. В большинстве случаев данная патология требует первоначального лечения в условиях ОРИТ. Важно предотвратить или лечить основную причину острого кортикального некроза, когда это возможно.
Терапия предполагает лечение ОПН путем раннего назначения диализа. В остальном рекомендуется поддерживающая терапия с восполнением ОЦК, коррекцией асфиксии и лечением сепсиса.
е) Прогноз. Наиболее важные прогностические факторы включают в себя степень некроза, длительность олигоанурии и тяжесть сопутствующих заболеваний. Без лечения кортикальный некроз почек приводит к высокому уровню смертности >50%. Раннее начало диализа значительно ↓ смертность. Большинству пациентов требуется диализ в течение различных, но продолжительных периодов времени.
У 20-40% пациентов наблюдается частичное восстановление функции почек, степень которой зависит от количества сохранившейся корковой ткани. Всем пациентам требуется длительное наблюдение в связи с ХБП.
