Сосудистые аномалии почек у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Гемангиомы, гемангиолимфангиомы, ангиомиомы и артериовенозные мальформации почек и нижних отделов МВП — редкие причины гематурии. Клинически могут проявляться микрогематурией или макрогематурией со сгустками. Ассоциированные кожные сосудистые мальформации дают ключ к разгадке основных причин гематурии.
Ангиомиолипомы — наиболее распространенные доброкачественные солидные опухоли почек, состоят из сосудов, гладких мышц и жировой ткани. Иногда они могут разорваться, вызывая сильное кровотечение.
(Слева) УЗИ правой почки в сагиттальной плоскости: округлое эхогенное образование в задней коре.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен дефект коры, из которого растет и распространяется в околопочечное пространство ангиомиолипомы (АМЛ).
Ангиомиолипомы — важный компонент комплекса туберозного склероза, который включает задержку развития, ангиофибромы лица и кисты легких. Почечная колика может развиваться при любой сосудистой аномалии верхних отделов МВП, которая препятствует оттоку мочи, вызывает воспалительную реакцию или растягивает почечную капсулу. Диагноз подтверждается ангиографией или эндоскопией.
Одностороннее кровотечение из варикозного расширения вен левого мочеточника, возникающее в результате сдавления левой почечной вены между аортой и верхней мезэнтеральной артерией (мезоаортальная компрессия), называется синдромом щелкунчика (крекер-синдромом).
У пациентов наблюдается стойкая микрогематурия (и иногда рецидивирующая макрогематурия), которая сопровождается протеинурией, болью в нижнем левом углу живота, болью в левом боку или ортостатической гипотонией. Диагноз подтверждается УЗДГ, КТ, флебографией левой почечной вены или МРТ.
