Макрогематурия или микрогематурия наблюдается у детей с СКА или серповидноклеточными признаками. У большинства детей гематурия проходит спонтанно. Клинически очевидное поражение почек чаще встречается у пациентов с СКА, чем у пациентов с почечно-клеточной карциномой, за исключением ассоциации СКА с почечно-клеточной карциномой.
Почечные проявления серповидноклеточной нефропатии связаны с микротромбозом, вторичным по отношению к серповидноклеточным признакам в относительно гипоксическом, кислом, гипертоническом мозговом слое почек, где присутствует стаз сосудов.
Использование анальгетиков, гиповолемия с последующей преренальной недостаточностью, инфекция и железозависимые заболевания печени — независимые факторы риска. Гломерулярная гиперфильтрация, опосредованная в/почечной выработкой простагландинов и синтезом оксида азота, участвует в патогенезе протеинурии и почечной недостаточности при серповидноклеточной нефропатии.
а) Патология. Ишемия, папиллярный некроз и интерстициальный фиброз — частые патологические проявления серповидно-клеточной нефропатии. Специфическое серповидноклеточное гломерулярное поражение состоит из гипертрофии клубочков с гломеруломегалией и расширением капилляров.
Также при серповидноклеточной нефропатии обнаруживаются различные гломерулярные поражения: очаговый сегментарный гломерулосклероз, мембранопролиферативный гломерулонефрит и тромботическая микроангиопатия. Патофизиология этих специфических гломерулонефритных поражений при серповидноклеточной нефропатии изучена плохо.
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с серповидноклеточной болезнью и жалобами на боль в правом боку, гематурию выявлено нечетко определяемое инфильтрирующее образование правой почки. Образование неравномерно накапливает контраст ввиду наличия зон некроза. Обратите внимание на ретрокавальную лимфаденопатию, приведшую к смещению НПВ кпереди.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная проекция: у этого же пациента выявлено нечетко определяемое образование, которое привело к расширению чашечек верхней собирательной системы, однако при этом отсутствует расширение лоханки. При патоморфологическом исследовании был поставлен диагноз медуллярного рака.
У 20-30% пациентов с СКА развивается протеинурия. Протеинурия нефротического уровня с клинически очевидным нефротическим синдромом или без него встречается у 30% пациентов с серповидноклеточной нефропатии и свидетельствует о прогрессирующей почечной недостаточности.
в) Лечение. Специфической терапии тубулярных проявлений не разработано: лечение проводится по принципам, рекомендуемым для пациентов с СКА. Но иАПФ и ингибиторы рецепторов ангиотензина II могут использоваться для снижения экскреции белка с мочой у пациентов (в дозе >500 мг) и замедляют прогрессирование почечной недостаточности.
Макрогематурия, вызванная папиллярным некрозом, поддается лечению ε-аминокапроновой кислотой или десмопрессином («Десмопрессина ацетатом»). Методы лечения СКА гидроксимочевиной уменьшили проявления серповидноклеточной нефропатии пропорционально др. осложнениям первичной гемоглобинопатии.
г) Прогноз. Серповидноклеточная нефропатия может привести к гипертонии, острому повреждению почек и прогрессирующей почечной недостаточности. Диализ и возможная трансплантация почки — успешные методы лечения при необратимой почечной недостаточности.
