Идиопатическая гиперкальциурия — АуД-заболевание, клинически проявляется как рецидивирующая макрогематурия, стойкая микроскопическая гематурия, дизурия, кристаллурия или боль в животе с образованием конкрементов в почках или без них. Гиперкальциурия также может сопровождать состояния, приводящие к гиперкальциемии: гиперпаратиреоз, интоксикация витамином D, иммобилизация и саркоидоз.
Гиперкальциурия может быть связана с синдромом Кушинга, терапией ГКС, дисфункцией канальцев (вторичной по отношению к синдрому Фанкони), болезнью Вильсона, окулоцереброренальным синдромом, синдромом Уильяма, дистальным почечным канальцевым ацидозом или синдромом Барттера.
Гиперкальциурия может наблюдаться у пациентов с болезнью Дента — Х-сцепленной формой нефролитиаза, связанной с гипофосфатемическим рахитом. Считается, что образование микрокристаллов с последующим раздражением тканей опосредует симптомы, но точный механизм, с помощью которого гиперкальциурия вызывает гематурию или дизурию, неизвестен.
а) Диагностика. Гиперкальциурия диагностируется по суточной экскреции кальция с мочой >4 мг/кг. Скрининговый тест на гиперкальциурию проводится на случайном образце мочи путем измерения концентраций кальция и креатинина. Соотношение кальций/креатинин в моче (мг/дл) 0,2 предполагает гиперкальциурию у ребенка старшего возраста. Нормальное соотношение — 0,8 у детей <7 мес.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная у маленького ребенка с нефрогенным рахитом. Проксимальные эпифизы бедренных костей значительно меньше нормы для пятилетнего возраста; имеются изменения пластинок роста.
(Справа) Рентгенография грудной клетки с наклоном книзу к передним реберно-хрящевым соединениям, ПЗ проекция: визуализируются рахитические четки. Концы ребер расширены, контуры рваные, имеются чашевидные углубления. Подобные изменения визуализируются в пластинках роста. Термин обозначает клинически выраженные утолщения грудной клетки.
б) Лечение. При отсутствии лечения гиперкальциурия приводит к нефролитиазу в 15% случаев. Гиперкальциурия также связана с повышенным риском развития низкой минеральной плотности костей, с повышением частоты ИМП. Идиопатическая гиперкальциурия — фактор риска у 40% детей с камнями в почках, а низкий уровень цитрата в моче — фактор риска у 38% этой группы.
Пероральные тиазидные диуретики могут нормализовать выведение кальция с мочой, стимулируя реабсорбцию кальция в проксимальных и дистальных канальцах. Такая терапия способствует разрешению макрогематурии или дизурии и может предотвратить нефролитиаз. Точные показания к лечению тиазидами (включая его продолжительность в случае инициации) спорны.
У пациентов со стойкой макрогематурией или дизурией терапию начинают с гидрохлоротиазида в дозе 1-2 мг/кг в сутки в виде однократной утренней дозы. Дозу увеличивают до тех пор, пока 24-часовая экскреция кальция с мочой не станет <4 мг/кг и не исчезнут клинические проявления.
После 1 года лечения гидрохлоротиазид отменяют, но прием можно возобновить, если макрогематурия, нефролитиаз или дизурия рецидивируют. Во время терапии гидрохлоротиазидом следует периодически контролировать уровень калия в сыворотке, чтобы избежать гипокалиемии. Калия цитрат в дозе 1 мЭкв/кг в сутки также полезен, особенно у пациентов с низкой экскрецией цитрата с мочой, низким pH мочи и симптоматической дизурией или кристаллурией.
Ограничение натрия важно: экскреция кальция с мочой параллельна экскреции натрия. Ограничение кальция с пищей не рекомендуется (за исключением детей с общим потреблением кальция >250% от рекомендуемой диетической нормы в соответствии с диетическим анамнезом), потому что кальций критически важен для роста, и нет данных, подтверждающих связь между снижением потребления кальция и снижением уровня кальция в моче.
Это особенно важно, учитывая связь гиперкальциурии у некоторых пациентов с пониженной минеральной плотностью костей. Ряд неконтролируемых небольших исследований подтверждает роль терапии бисфосфонатами, которая приводит к снижению выведения кальция с мочой и улучшению минеральной плотности костей. Необходимы контролируемые исследования, чтобы установить четкую роль такой терапии у детей с гиперкальциурией.
