Трансплантация комплекса сердце-легкие и легких у детей - кратко с точки зрения педиатрии
РФ: существуют нормативно-правовых актов (НПА)*, регулирующие ряд положений этой статьи на сайте.
P.S. * Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. № 1381н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при наличии трансплантированного легкого».
P.S. * Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. № 1377н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при наличии трансплантированного комплекса сердце-легкие».
Было выполнено >700 трансплантаций комплекса сердце-легкие и 2200 трансплантаций легких (одного/обоих) у зарегистрированных в Международном обществе трансплантации сердца и легких детей, при этом ежегодно проводят >100 процедур. Большинство из них составляют трансплантации легких: в 2014 г. было зарегистрировано только 11 трансплантаций комплекса сердце-легкие.
Основные показания для трансплантации легких включают муковисцидоз, легочную АГ, интерстициальное заболевание легких, дефицит сурфактанта и повторную трансплантацию. Показания к трансплантации комплекса сердце-легкие включают сложные ВПС наряду с паренхиматозной болезнью легких/поражением сосудов легких. Пациенты со нормальным сердцем являются кандидатами на трансплантацию легких даже при дисфункции ПЖ.
В настоящее время это привело к заметному сокращению процедур трансплантации комплекса сердце-легкие. У некоторых пациентов с ВПС двойная трансплантация легких может выполняться в сочетании с коррекцией в/сердечных ВПС. Пациентам с муковисцидозом не м.б. проведена трансплантация одного легкого вследствие риска распространения инфекции из пораженного контралатерального легкого. Пациенты отбираются в соответствии со многими критериями трансплантации сердца.
Посттрансплантационная иммуносупрессия обычно достигается за счет приема 3 ЛП — [ингибитор кальциневрина (циклоспорина/такролимуса) + антипролиферативный ЛП (микофенолата мофетил/азатиоприн) + преднизон]. Большинство пациентов получают индукционную терапию антитимоцитарным/анти-Т-клеточным ЛП. В отличие от пациентов с изолированной трансплантацией сердца, пациентам с трансплантацией легких/комплекса сердце-легкие невозможно полностью отменить ГКС.
Профилактика инфекции Р. jiroveci достигается применением [триметоприм + сульфаметоксазол]/пентамидина в форме аэрозоля. Ганцикловир и иммуноглобулин человека антицитомегаловирусный в качестве профилактики используются по той же схеме, что и у реципиентов трансплантата сердца. Противогрибковые ЛП в периоперационном и посттрансплантационном периоде применяются у пациентов с диагностированной до трансплантации колонизацией.
А — выживаемость после трансплантации сердца у детей в настоящее время по сравнению с прошлым; В — долгосрочная выживаемость среди пациентов, доживших до 1 года после трансплантации; n — количество пациентов
У реципиентов легких/комплекса сердца-легкие часто встречается отторжение легких, тогда как отторжение сердца наблюдается гораздо реже, чем у пациентов с изолированными трансплантатами сердца. Острое отторжение происходит у 25% пациентов в первый год после трансплантации. Симптомы отторжения легких могут включать лихорадку и утомляемость, хотя многие эпизоды представлены лишь минимальными симптомами. Признаки отторжения могут включать изменения со стороны ФВД и РОГК.
Мониторинг отторжения осуществляется путем контроля функции легких [ФЖЕЛ; ОФВ1; скорость форсированного выдоха, максимальная объемная скорость (МОС25-75%)], системного напряжения кислорода в артериальной крови, проведения РОГК, КТ ГК, трансбронхиальной биопсии и открытой биопсии легкого.
У реципиентов трансплантата комплекса сердце-легкие отторжение сердца диагностируют методами, указанными в отдельной статье "Трансплантация сердца у ребенка" - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
Актуарные показатели выживаемости у детей после трансплантации легких/комплекса сердце-легкие в настоящее время составляют 75-80% через 1 год и 50% через 5 лет после трансплантации; взвешенный отбор пациентов и послеоперационное ведение непрерывно улучшают статистику выживаемости по сравнению с прошлым.
Некоторые группы, напр., пациенты с ВПС при отсутствии синдрома Эйзенменгера (Victor Eisenmenger), имеют особенно плохие результаты при трансплантации. Недостаточность трансплантата и инфекция являются основными причинами ранней смерти, тогда как форма хронического отторжения, представленная облитерирующим бронхиолитом, становится причиной почти 50% поздних летальных исходов.
Др. причины ранних осложнений и смертности включают технические осложнения, СПОН, первичную дисфункцию трансплантата и сердечно-сосудистые причины. Дополнительные поздние осложнения — развитие поздней недостаточности трансплантата, ЗНО, инфекции и др. побочные эффекты длительной иммуносупрессии.
Послеоперационные показатели сердечно-легочной функции и переносимости ФН значительно улучшаются. Проблемы поиска донора при трансплантации легких еще более серьезны, чем при изолированной трансплантации сердца. Однако значительные успехи в перфузии легких ex vivo имеют большой потенциал для увеличения количества доступных для трансплантации органов.
{2В} Всем пациентам с муковисцидозом рекомендуется проведение анализа газового состава артериальной (капиллярной) крови, микробиологический мониторинг мокроты.
{2В} Пациентам с муковисцидозом рекомендуется оценка в динамике ФВД, ЭхоКГ с определением ДЛА, пульсоксиметрия.
{4С} Всем пациентам с сосудистыми заболеваниями легких рекомендуется проведение анализа газового состава артериальной (капиллярной) крови; оценка биохим. показателей печеночной, почечной панели; оценка концентрации BNP.
{3В} Пациентам с сосудистыми заболеваниями легких рекомендуется проведение ЭхоКГ с определением ДЛА, сократительных св-в миокарда и объемных характеристик полостей сердца; катетеризация полостей сердца с определением давления заклинивания ЛА и проведением острых фармакологических проб для оценки вазореактивности; МСКТ-ангиография легких и сердца*.
{2В} При отсутствии у реципиентов донорских легких факторов высокого иммунологического риска проведение индукционной иммуносупрессивной терапии рекомендуется с применением базиликсимаба.
{3В} В рамках индукционной иммуносупрессии, перед реперфузией легочного трансплантата рекомендуется введение метилпреднизолона 10 мг/кг.
{3В} Начальная иммуносупрессия реципиентам донорских легких рекомендуется по схеме [ГКС + ингибиторы кальциневрина + ЛП микофеноловой кислоты].
Для диагностики отторжения трансплантата проводится общеклиническое лабораторное обследование, скрининг инфекционного статуса и др. виды лабораторного исследования по показаниям. Инструментальная диагностика включает ФВД (оценка динамики ЖЕЛ и ОФВ1); КТ ГК и крупных сосудов с/без контрастирования, РОГК; ЭхоКГ с определением ДЛА, суточное мониторирование АД/ЭКГ, кардиореспираторные нагрузочные тесты (тест шестиминутной ходьбы); коронарография при достижении 45 лет/по показаниям; и др. методы по показаниям*.
P.S. * КР «Трансплантация легких, трансплантация комплекса сердце-легкие, наличие трансплантированного легкого, наличие трансплантированного комплекса сердце-легкие, отмирание и отторжение трансплантата легких, отмирание и отторжение сердечно-легочного трансплантата», Российское трансплантологическое общество, 2020.
Видео примера пересадки легких от госпитализации до выписки
