Анемия определяется как снижение концентрации Hb или объема эритроцитов ниже диапазона значений, встречающихся у ЗЛ. «Нормальные» уровни Hb и Ht (эритроцитарная масса) существенно изменяются в зависимости от возраста и пола (табл. 1). Существуют также расовые различия: уровень Hb у афроамериканских детей значительно ниже, чем у белых неиспаноязычных детей сопоставимого возраста (табл. 2).
Анемия является серьезной общемировой проблемой здравоохранения (ЗО), затрагивающей детей, а также женщин репродуктивного возраста (рис. 1 и 2).
Рисунок 1. Общемировая распространенность анемии у детей дошкольного возраста (0-5 лет)
Рисунок 2. Причины анемии в странах с низким или средним уровнем дохода
Методы физиол. коррекции анемии включают в себя повышение систолического объема крови, увеличение экстракции кислорода (увеличение артериовенозной разницы по кислороду), а также шунтирование кровотока к жизненно важным органам и тканям. Кроме того, концентрация 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах возрастает.
В результате «сдвига вправо» кривой диссоциации кислорода снижается сродство Hb к кислороду и происходит более полный перенос кислорода в ткани. Подобный сдвиг в кривой диссоциации кислорода может произойти и на большой высоте. Более высокий уровень эритропоэтина и, как следствие, повышенная выработка костным мозгом эритроцитов, помогают организму лучше адаптироваться.
а) Анамнез и медицинское обследование. Как и в случае с любым др. заболеванием, при оценке состояния ребенка с анемией очень важен подробный анамнез и тщательный мед. осмотр. История болезни обязательно должна включать возраст, пол, расу и этническую принадлежность, диету, ЛП, хронические заболевания, инфекции, путешествия и подверженность воздействию окружающей среды. Семейный анамнез анемии и связанные с ней осложнения (напр., спленомегалия, желтуха, раннее образование желчных камней) также имеют важное значение.
Во многих случаях некоторые симптомы или признаки возникают исключительно в результате низкого уровня Hb, особенно при медленном развитии анемии. Клинические признаки, как правило, не проявляются до тех пор, пока уровень Hb не упадет до <7-8 г/дл. Клинические признаки могут включать бледность, сонливость, раздражительность и снижение толерантности к ФН. Бледность может охватывать язык, ногтевые пластины, конъюнктиву, ладони или ладонные складки. Часто присутствует сердечный шум.
И наконец, слабость, тахипноэ, одышка при нагрузке, тахикардия, расширение границ сердца и высокоинтенсивная СН появятся в результате все более и более тяжелой степени анемии, независимо от ее причины. Нетипичные физикальные данные, связанные с этиологией конкретного заболевания, подробно обсуждаются в разделах, описывающих связанные с ними расстройства, и в табл. 3.
б) Лабораторные исследования. Первичные лабораторные исследования должны включать в себя Hb, Ht и эритроцитарные индексы, а также подсчет и дифференциальный анализ лейкоцитов, подсчет тромбоцитов, ретикулоцитов и исследование мазка периферической крови. Необходимость дополнительных лабораторных исследований определяется анамнезом, физикальным осмотром и результатами первичного обследования.
в) Дифференциальная диагностика. Анемия не является специфической особенностью, а, скорее, м.б. результатом любого из ряда соответствующих патологических процессов. Чтобы сократить диагностические варианты, анемию можно классифицировать по ее морфологии и физиологии (рис. 3).
Рисунок 3. Использование показателей среднего эритроцитарного объема и подсчета ретикулоцитов при диагностике анемии
Виды анемии можно морфологически классифицировать по размеру эритроцитов (среднему эритроцитарному объему) и микроскопической картине. Анемию можно классифицировать как микроцитарную, нормоцитарную или макроцитарную в зависимости от того, является ли показатели среднего эритроцитарного объема низкими, нормальными или высокими, соответственно.
Размер эритроцитов, кроме того, изменяется с возрастом, т.е. нормальные возрастные изменения среднего эритроцитарного объема должны быть определены до постановки диагноза (см. табл. 1). Исследование мазка периферической крови часто выявляет изменения во внешнем виде эритроцитов, что способствует дальнейшему сокращению диагностических вариантов (рис. 4 и табл. 4). Морфологические изменения, связанные с определенными расстройствами, подробно описаны в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
Рисунок 4. Морфологические аномалии эритроцитов: A — нормальные; B — макроциты (недостаток фолиевой кислоты или витамина В12); C — гипохромные микроциты (недостаток железа); D — клетки-мишени (гемоглобиноз SC); E — шизоциты (гемолитико-уремический синдром)
Анемия также м.б. классифицирована на основании физиологии. Двумя основными категориями являются сниженная выработка и повышенная деструкция (или потеря) эритроцитов. Эти 2 группы не всегда являются взаимоисключающими. Снижение объемов производства эритроцитов м.б. следствием неэффективного эритропоэза или полной либо относительной недостаточности эритропоэза. Повышенная деструкция или потеря м.б. вторичными по отношению к гемолизу, секвестрации или кровотечению. Подсчет доли или абсолютного числа ретикулоцитов периферической крови помогает различать 2 физиол. формы.
Нормальный % ретикулоцитов от общего количества эритроцитов в течение большего периода детского возраста составляет ок. 1%, при абсолютном количестве ретикулоцитов 25 000-75 000/мм3. При наличии анемии производство эритропоэтина и абсолютное количество ретикулоцитов должно расти. Низкое или нормальное количество ретикулоцитов, как правило, представляет собой неадекватную реакцию на анемию, связанную с относительной недостаточностью костного мозга или неэффективным эритропоэзом.
Увеличение количества ретикулоцитов представляет собой нормальный ответ костного мозга на продолжающееся разрушение (гемолиз), секвестрацию или потерю (кровотечение) эритроцитов.
На рис. 3 представлен эффективный подход к оценке распространенных причин анемии в детской возрастной группе. Дети с микроцитарной анемией и низким или нормальным количеством ретикулоцитов чаще всего имеют нарушения созревания эритроидного ростка или неэффективный эритропоэз. Железодефицит является наиболее распространенной причиной. Малая талассемия является основным ДД при подозрении на дефицит железа. Различия между этими состояниями представлены в табл. 2.
Хронические заболевания или воспаления (чаще всего нормоцитарные), отравление свинцом и сидеробластная анемия также должны быть рассмотрены и обсуждены в др. главах. Микроцитоз и повышенное количество ретикулоцитов связаны с синдромами талассемии и Hb С и Е. Следует отметить, что талассемии и гемоглобинопатии чаще всего встречаются у пациентов средиземноморского, ближневосточного, африканского или азиатского происхождения.
Нормоцитарная анемия и низкий уровень ретикулоцитов характеризуют большое количество анемий. Анемия хронических заболеваний/воспалений, как правило, является нормоноцитарной (см. главу 482). Анемия, связанная с почечной недостаточностью, в первую очередь, в результате снижения выработки эритропоэтина, неизменно будет ассоциироваться с клиническими и лабораторными данными о серьезных почечных заболеваниях.
Снижение или отсутствие выработки эритроцитов, вторичные по отношению к преходящей детской эритробластопении, инфекции, применению ЛП или эндокринопатии обычно приводят к нормоцитарной анемии, также как и инфильтрация костного мозга ЗНО. В случае инвазивной лейкемии или злокачественной опухоли могут наблюдаться аномальные лейкоциты или опухолевые кл. в сочетании с тромбоцитопенией или уменьшенным или повышенным количеством лейкоцитов. Острое кровотечение, гиперспленизм и врожденная дизэритропоэтическая анемия II типа также являются нормоцитарными.
У детей с нормоцитарной анемией и соответствующим (высоким) ретикулоцитарным ответом анемия обычно вызывается кровотечением, гиперспленизмом или текущим гемолизом. При гемолитических состояниях ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия и повышенный уровень сывороточной ЛДГ являются показателями ускоренной деструкции эритроцитов. Многие причины гемолиза обусловлены внеклеточными (обычно приобретенными) или в/клеточными (обычно врожденными) состояниями эритроцита.
Аномальная морфология эритроцитов (напр., сфероциты, серповидные формы, микроангиопатия), выявленная в мазке периферической крови, часто помогает установить причину.
Анемия, наблюдаемая у детей с макроцитарными кл. крови, иногда бывает мегалобластной, что является следствием нарушения синтеза ДНК и развития ядра кл.. В мазке периферической крови при мегалобластной анемии содержатся крупные макроовалоциты, а на нейтрофилах часто наблюдается ядерная гиперсегментация. Основными причинами мегалобластной анемии являются дефицит фолиевой кислоты, дефицит витамина В12 и редкие врожденные нарушения обмена в-в.
Др. макроцитарные анемии с низким или нормальным количеством ретикулоцитов включают приобретенные и врожденные виды (синдромы Даймонда-Блэкфана и Фанкони) апластической анемии и гипотиреоз. Пациенты с трисомией 21 хромосомы имеют макроцитарные клетки, хотя сопутствующая анемия, как правило, не наблюдается.
Высокий уровень среднего эритроцитарного объема и ретикулоцитоз наблюдается при врожденной дизэритропоэтической анемии I и III и в ситуациях, когда гемолиз приводит к значительному выходу из костного мозга молодых эритроцитов, при этом средний показатель среднего эритроцитарного объема аномально высок.
Видео урок общий анализ крови в норме и при болезни
