а) Эпидемиология. Внезапный необъяснимый постнатальный коллапс (SUPC) — редкое, но смертельно опасное состояние у здорового доношенного новорожденного, оно включает любые состояния, приводящие к временной или постоянной остановке дыхания или кардиореспираторной недостаточности. SUPC в 1/2 случая заканчивается летально, а у выживших младенцев наблюдаются значительные нарушения.
Термин SUPC в некоторых определениях включает как очевидные жизнеугрожающие события (в настоящее время называемые BRUE), так и ВНДС, происходящие в течение первой недели жизни. В целом термин ВНДС охватывает все случаи внезапной неожиданной младенческой смерти. Некоторые БРНС несут небольшой риск и требуют только простых вмешательств, таких как смена положения, короткая стимуляция или устранение обструкции ДП; это, казалось бы, доброкачественные состояния, в отличие от потенциально опасных SUPC.
Определение SUPC, используемое в отчете ААР по безопасному сну и контакту «кожа к коже», приводится Британской ассоциацией перинатальной медицины и касается любого доношенного или почти доношенного ребенка (срок гестации >35 нед), соответствующего следующим критериям:
1) удовлетворительное состояние при рождении (оценка по шкале Апгар на 5 мин соответствует норме), не нуждается в специализированном уходе;
2) внезапное наступление коллапса, кардиореспираторная недостаточность требует реанимации с прерывистой вентиляцией с «+» давлением;
3) возникновение коллапса в первые 7 дней жизни;
4) часто заканчивается летально, выживший ребенок требует интенсивной терапии, во многих случаях развивается энцефалопатия.
Большинство зарегистрированных случаев возникает в течение первых 2 ч после рождения, часто во время первого прикладывания к груди. Для постановки диагноза SUPC должны быть исключены др. возможные состояния и заболевания, напр. недоношенность (<35 нед гестации), перинатальная асфиксия, сепсис, ВПР.
Частота случаев SUPC составляет 2,6-133:100 000 живорождений. Число случаев значительно варьирует вследствие отсутствия консенсуса в определении, разл. критериев включения и исключения, а также по причине отсутствия стандартизированной системы отчетности. Кроме того, существуют различные мнения по кодированию SUPC, что тоже способствует занижению числа случаев.
Опубликованные данные по распространенности SUPC ниже реального количества случаев в клиниках и отражают только критические события. По времени возникновения описаны следующие данные: 1/3 случая происходит в течение первых двух часов жизни, другая 1/3 — между 2-24 ч, и еще 1/3 — в период 1-7-го дня после рождения.
б) Патогенез. Механизм SUPC полностью неизвестен. Многие случаи м.б. связаны с асфиксией и газовой ловушкой. Существуют предположения, что переход к внематочной жизни делает новорожденного более уязвимым в течение первых часов жизни. При рождении происходит первичный рост уровня аденозина и Pg, за которым следует постнатальное увеличение синтеза катехоламинов. Возбуждение дыхательного центра у здорового новорожденного вызывает непрерывные дыхательные движения.
Вскоре после рождения происходит быстрое снижение уровня ингибиторного нейромодулятора аденозина, т.к. рO2 в артериальной крови быстро увеличивается и способствует повышенной активности новорожденного по сравнению с плодом. После гормональных всплесков наступает период пониженной реакции на внешние раздражители и повышение тонуса блуждающего нерва; возможно, что вегетативная нестабильность играет роль в уязвимости младенцев на этом переходном этапе.
Также возможно, что к летальному исходу приводит нарушение кардиореспираторного контроля вследствие гипоксического ишемического повреждения за несколько дней до рождения. При вскрытии семи новорожденных, умерших от SUPC, в участках ствола ГМ, вовлеченных в кардиореспираторный контроль, был обнаружен легкий глиоз. Однако на данный момент недостаточно данных, подтверждающих связь между в/утробными гипоксическими явлениями и SUPC.
в) Факторы риска. Многие из зарегистрированных случаев SUPC происходят, когда младенец находится в положении на животе, во время контакта «кожа к коже» с матерью, который традиционно начинается при рождении и продолжается до конца первого прикладывания к груди.
Факторы риска включают первую попытку кормления грудью, совместный сон, состояние после эпизиотомии, первые роды у матери, пребывание родителей наедине с ребенком в первые часы после рождения.
Контакт «кожа к коже» и совместное пребывание матери и ребенка стали обычной практикой для здоровых новорожденных и согласуются с инициативой по созданию больниц, доброжелательных к ребенку (БДР). Это глобальная программа ВОЗ и Детского фонда Организации Объединенных Наций, созданная для поощрения и признания больниц и родильных домов, которые содействуют грудному вскармливанию, оптимальному уходу за новорожденным и установлению связи между матерью и ребенком.
Инициатива БДР признает и награждает родильные дома, успешно реализующие «Десять шагов на пути к успешному грудному вскармливанию», где шаг 4 — первое прикладывание к груди в течение 1 ч после рождения, а шаг 7 рекомендует практику совместного пребывания.
Клинический отчет ААР о безопасном сне и контакте «кожа к коже» в период новорожденности рассматривает доказательства в поддержку практики контакта «кожа к коже» и совместного пребывания матери и ребенка после рождения с учетом соображений безопасности и предложений по повышению безопасности. Литературные данные в поддержку контакта «кожа к коже» также подчеркивают, что мать и ребенок не должны оставаться без присмотра в этот ранний период.
г) Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз SUPC следует ставить только после исключения др. патологических причин. В одном исследовании, рассмотревшем 45 случаев неожиданного коллапса новорожденных, было обнаружено, что у 1/3 количества младенцев основным патологическим состоянием было одно из таких, как сепсис, дуктус-зависимый ВПС, врожденная диафрагмальная грыжа, в/черепное кровоизлияние или нарушение обмена в-в (один ребенок был с синдромом Цельвегера, и еще один ребенок имел неустановленное нарушение обмена в-в).
Также следует рассмотреть обструкцию ДП, пневмонию, ОРДС, гипогликемию, тромбоз или эмболию сосудов и легочную гипертензию новорожденных. ДД SUPC широкий, и многие состояния соответствуют BRUE, СВДС и ВНДС.
Обследование выживших после коллапса младенцев должно проводиться с учетом конкретных деталей каждого случая. Для лучшей оценки данных необходим тщательный сбор анамнеза и физикальный осмотр до начала диагностических исследований. Лабораторные тесты включают анализ электролитов; оценку метаболизма, в т.ч. глюкозы, аммиака и лактата; оценку инфицированности, включая посевы крови и мочи, ОАМ, бактериологическое и цитологическое исследование СМЖ. РОГК, нейровизуализационные исследования, ЭхоКГ, ЭКГ, комплексный метаболический скрининг (входит в программу обследования новорожденных в большинстве штатов) также м.б. полезными диагностическими инструментами.
В случае смерти от предполагаемого коллапса новорожденных необходимо патологоанатомическое исследование, т.к. во время вскрытия м.б. обнаружена основная этиологическая причина.
д) Исход и прогноз. Считается, что 1/2 случая SUPC заканчивается летально. Исследования 17 и 45 случаев SUPC в Германии и Великобритании показали уровень смертности 42 и 27% соответственно. В немецком исследовании у 2/3 количества выживших пациентов наблюдался неврологический дефицит, а в англ. исследовании ок. 1/3 количества младенцев умерли и еще у 1/3 присутствовали явления остаточного неврологического дефицита.
Показатели смертности и неврологических нарушений, о которых сообщалось в двух вышеупомянутых исследованиях, сопоставимы с др. доступными отчетами.
е) Лечение. Имеются данные, что терапевтическая гипотермия улучшает неврологический исход при гипоксически-ишемической энцефалопатии, возникающей в результате SUPC. Лечение гипотермией четырех пациентов с гипоксически-ишемической энцефалопатией после SUPC было признано успешным, последующее наблюдение в течение 24 мес показало, что трое детей развивались нормально, у одного ребенка был ДЦП легкой степени.
ж) Профилактика. Знание факторов риска SUPC можно использовать в профилактических целях. В частности, следует подчеркнуть необходимость обеспечения безопасности во время контакта «кожа к коже» и при совместном размещении матери и ребенка.
Инициативы, разработанные для стандартизации процедуры немедленного контакта «кожа к коже», не доказали снижения риска коллапса. Необходимо проводить частые осмотры новорожденных, включая наблюдение за дыханием, активностью, цветом кожных покровов, тонусом и положением тела, чтобы убедиться в отсутствие затруднения дыхания или состояний, ведущих к коллапсу. Были предложения по проведению непрерывного наблюдения обученным мед. персоналом во время контакта «кожа к коже». Однако это может мешать установлению связи между матерью и ребенком.
Также предлагалось проведение постоянной пульсоксиметрии в течение этого периода, но доказательств в пользу такой практики нет, а чрезмерный мониторинг может привести к ненужному беспокойству родителей. Поскольку многие случаи SUPC возникают в первые часы жизни, родильное отделение должно быть укомплектовано персоналом, это позволит проводить частые осмотры новорожденных при сохранении развивающейся связи между матерью и ребенком.
Если матери не даны рекомендации по безопасному пребыванию с ребенком, то многие проблемы обеспечения безопасности, возникающие во время контакта «кожа к коже» сразу после рождения, продолжают вызывать беспокойство и в течение совместного пребывания. Совместный сон матери и ребенка не должен допускаться в послеродовом отделении. Мать и члены семьи должны быть информированы о рисках совместного сна. Количество персонала должно быть достаточным для обеспечения потребностей матери и ребенка, частых осмотров новорожденного, быстрого реагирования на световой сигнал вызова и обучения матери.
