а) Нос здорового новорожденного. В отличие от старших детей и взрослых, дышащих носом преимущественно при отсутствии назальной обструкции, у большинства новорожденных носовое дыхание является обязательным. При невозможности носового дыхания выраженная врожденная обструкция, напр. при атрезии хоан, может угрожать жизни младенца.
Заложенность носа часто наблюдается на первом году жизни и может влиять на качество дыхания во сне; данное состояние обусловлено узкими носовыми ходами, вирусной или бактериальной инфекцией, аденоидными вегетациями или действием материнских эстрогенов (механизм аналогичен риниту беременных). За первые 6 мес жизни размер носовых ходов увеличивается вдвое, что нормализует носовое дыхание у большинства детей. Облегчить состояние ребенка можно с помощью симптоматической терапии (промывание носа спринцовкой и солевыми каплями, использование назальных деконгестантов и АБ по показаниям).
б) Физиология. Нос отвечает за согревание и увлажнение вдыхаемого воздуха, а также выполняет обонятельную функцию. В переднем отделе полости носа турбулентный поток воздуха и жесткие волоски способствуют осаждению крупных пылевых частиц, в остальных отделах элиминируются частицы диаметром всего 6 мкм. В области носовых раковин воздушный поток становится ламинарным, сужается и направляется кверху, это усиливает отложение частиц пыли, согревание и увлажнение. Носовые ходы в норме обеспечивают 50% от общего сопротивления ДП. Раздувание крыльев носа, признак ДН, снижает сопротивление потоку вдыхаемого воздуха и может улучшить вентиляцию.
Структура поверхностного эпителия слизистой оболочки полости носа и нижних ДП схожа, хотя более васкуляризирована (особенно в области носовых раковин). Присутствуют реснитчатые и бокаловидные кл., подслизистые железы и покровный слизистый слой. В состав назального секрета входят лизоцим и секреторный IgA, обладающие противомикробной активностью, альбумин, гистамин, бактерии, лактоферрин, клеточный детрит, а также слизистые гликопротеины, обеспечивающие его эластические свойства. С помощью реснитчатых клеток слизь перемещается в носоглотку, где воздушный поток увеличивается, эпителий становится плоским и слизистый секрет проглатывается.
За 10-20 мин слизистый слой замещается. Количество ежедневно вырабатываемой слизи 0,1-0,3 мг/кг в сутки, при этом большую ее часть продуцируют подслизистые железы.
в) Врожденные заболевания. Врожденные пороки развития носа нечасто наблюдаются по сравнению с приобретенными заболеваниями. В результате врожденного отсутствия костей носа не развивается спинка носа, что приводит к назальной гипоплазии. Такие анатомические дефекты, как врожденное отсутствие носа (ариния), его полное/частичное удвоение, единственная центрально расположенная ноздря могут встречаться изолированно, но обычно являются частью какого-либо врожденного синдрома. В редких случаях в полости носа обнаруживают сверхкомплектные зубы, а также зубы могут прорастать в полость носа из верхней челюсти.
Деформация костей носа может вызвать значительное сужение носовых ходов. Часто такое сужение обусловлено высоким и узким («готическим») твердым нёбом. У детей с вышеупомянутыми дефектами может наблюдаться тяжелая обструкция на фоне инфекции ВДП, также эти дети более подвержены развитию хронической или рецидивирующей гиповентиляции. Иногда истонченность и недостаточная опора крыльев носа приводит к инспираторной обструкции. РДС может вызвать и врожденная непроходимость носослезного протока с кистозным расширением в носоглотке.
г) Атрезия хоан. Это наиболее частая врожденная аномалия носа, встречается у 1:7000 живорожденных. Она заключается в наличии одно-/двусторонней костной (90%) или перепончатой (10%) перегородки между полостью носа и глоткой; в большинстве случаев наблюдается сочетание костной и перепончатой атрезии. Патогенез не известен, но существуют теории персистенции буккофарингеальной мембраны и нарушения разрыва ороназальной мембраны. Односторонний дефект более распространен, соотношение девочек и мальчиков 2:1.
У 50-70% пораженных детей присутствуют и др. врожденные аномалии [CHARGE-синдром (coloboma (колобома), heart disease (порок сердца), atresia (атрезия)/стеноз хоан, retarded growth and development (задержка роста и развития) и/или аномалии ЦНС, genital anomalies (пороки развития половых органов) и/или гипогонадизм, пороки развития наружного, среднего и внутреннего уха (ear) и/или глухота] (см. ниже), синдром Тричера-Коллинза, синдром Каллмана (Кальмана), ассоциация VATER [аббревиатура составлена из первых букв пороков развития, входящих в состав синдрома: V (англ. Vertebral anomalies — аномалии позвоночника), А (англ. Anal atresia — атрезия ануса), ТЕ (англ. Tracheoesophageal fistula — трахеопищеводный свищ), R (англ. Renal defects — аномалии почек)], синдром Пфайффера, при этом чаще поражения двусторонние.
CHARGE-синдром является одной из наиболее распространенных аномалий, ассоциированных с атрезией хоан, встречается у 10-20% пациентов с данной патологией. Поражения ЦНС (90%) включают нарушения функций ЧМН (I, V, VII, VIII, IX, X), а также дефекты зрения и слуха. У большинства пациентов с CHARGE-синдромом присутствуют АуД мутации de novo в гене CHD7, участвующем в организации хроматина. Можно отметить дефекты иммунной системы, наблюдающиеся также при синдроме делеции хромосомы 22q11.2.
1. Клинические проявления. Способность новорожденных дышать ртом различна, поэтому и симптомы назальной обструкции у младенцев неодинаковы. В случае одностороннего поражения обструкция часто может протекать бессимптомно — обычно до первой респираторной инфекции, при которой одностороннее отделяемое из носа или стойкая заложенность позволяют предположить диагноз. Младенцы с двусторонней атрезией хоан, испытывающие трудности при дыхании ртом, предпринимают энергичные попытки вдоха, часто втягивают губы, наблюдается развитие цианоза.
Затем беспокойство ребенка переходит в плач, что вызывает уменьшение цианоза, ребенок успокаивается, цвет кожных покровов нормализуется. После закрытия рта цикл повторяется. Дети, способные дышать ртом, испытывают затруднения при сосании и глотании, при попытках кормления возникает цианоз.
2. Диагностика. Диагноз устанавливают в случае невозможности ввести жесткий катетер на 3-4 см в носоглотку через каждую ноздрю. С помощью фиброриноскопии можно непосредственно увидеть атретическую пластинку. КТ высокого разрешения позволяет наилучшим образом оценить анатомические особенности (рис. 1).
Рисунок 1. Атрезия хоан: А — аксиальная компьютерная томография новорожденного в возрасте 1 сут с тяжелым респираторным дистресс-синдромом демонстрирует двустороннюю костную атрезию хоан с задержкой жидкости в правой половине носовой полости, медиальное искривление латеральной стенки и утолщенный сошник (показано стрелками); В — аксиальная компьютерная томография 12-летнего ребенка с хронической назальной обструкцией и гнойной ринореей демонстрирует одностороннюю (справа) костную атрезию с жидкостью в полости носа (показано стрелкой).
3. Лечение. На первом этапе обеспечивают проходимость ДП, поддерживая рот в открытом положении или интубируя. Может применяться воздуховод (как и в случае общей анестезии) или соска для кормления с большими отверстиями для облегчения прохождения воздуха. Как только проходимость ДП через ротовую полость установлена, ребенка можно кормить с помощью желудочного зонда до восстановления нормального дыхания и питания без использования вспомогательных средств. При двустороннем поражении м.б. показана интубация или реже трахеотомия.
При отсутствии противопоказаний оперативное лечение проводится в неонатальном периоде; одним из методов является трансназальная операция с помощью малого оптического эндоскопа, хирургических инструментов и сверла малых размеров. Часто для профилактики повторного заращения и стеноза в просвете хоан на несколько недель устанавливают стенты, хотя обширный метаанализ показал, что стентирование часто бывает бесполезно. Др. способом является транспалатинный доступ. Его используют при невозможности введения эндоскопа через нос вследствие костной атрезии или стеноза.
Трахеотомию рассматривают в случае двусторонней атрезии, при которой у ребенка присутствуют др. потенциально опасные для жизни состояния, а также в тех случаях, когда раннее хирургическое лечение нецелесообразно или невыполнимо. Хирургическая коррекция односторонней атрезии хоан м.б. отложена на несколько лет. Рестеноз, требующий дилатации или повторной операции, является частым осложнением как при одностороннем, так и при двустороннем поражении. Для предотвращения развития грануляционной ткани и стеноза используется митомицин С, но его эффективность сомнительна.
д) Врожденные дефекты носовой перегородки. Перфорация носовой перегородки — редкий порок развития, чаще всего перфорация возникает после рождения вторично, вследствие инфекции (напр., сифилиса или туберкулеза) или травмы. Респираторная поддержка через назальные канюли с СРАР является причиной ятрогенной перфорации. Родовая травма — наиболее распространенная причина искривления перегородки носа при рождении. При раннем выявлении можно своевременно восстановить положение перегородки с помощью тупых зондов и тампонов под местной анестезией. Если требуется хирургическая коррекция, то вмешательство обычно откладывают, чтобы избежать нарушения роста средней зоны лица.
Небольшие искривления носовой перегородки встречаются часто и обычно бессимптомны; нарушения строения носовой перегородки достаточно редки и, как правило, наблюдаются в случае сочетанной патологии, напр. расщелины губы/нёба.
Также сообщалось о врожденном изолированном отсутствии мембранозной части носовой перегородки.
е) Стеноз грушевидной апертуры. У младенцев с аномалией строения передней носовой апертуры сразу или вскоре после рождения присутствует тяжелая назальная обструкция, вызывающая шумное дыхание и РДС, состояние ребенка ухудшается при кормлении и улучшается при плаче. Может наблюдаться изолированно/в сочетании с др. пороками развития, включая голопрозэнцефалию, гипопитуитаризм, пороки ССС и МПС. Диагноз ставится при помощи КТ полости носа (рис. 2) в случае, если ширина грушевидной апертуры менее ~11 мм.
Рисунок 2. Врожденный стеноз грушевидной апертуры у ребенка в 1,5 мес с эпизодами респираторного дистресс-синдрома во время кормления грудью: А — аксиальная компьютерная томография демонстрирует твердое нёбо треугольной формы и одиночный срединный резец верхней челюсти (показано стрелкой); В — аксиальная компьютерная томография показывает сужение переднего и нижнего носовых ходов (показано стрелками); С — нормальная верхняя челюсть младенца для сравнения.
Терапевтические методы (назальные деконгестанты, увлажнение, введение назофарингеального воздуховода, лечение рефлюкса) обычно используют ~2 нед; если по прошествии этого периода ребенок по-прежнему не может есть/дышать без затруднений, вероятно, потребуется хирургическое лечение передним, сублабиальным доступом. Для увеличения стенозированной костной апертуры используется дрель.
ж) Врожденные образования средней линии. Дермоидные кисты, глиомы и энцефалоцеле (в порядке убывания частоты) локализуются интра-/экстраназально, могут распространяться интракраниально и сообщаться с субарахноидальным пространством. Согласно теории эмбрионального развития, образования средней линии возникают в результате сбоя ретракции дивертикула ТМО. Дермоидные и эпидермоидные кисты — наиболее распространенные новообразования средней линии, которые составляют 61% всех аномалий. Дермоидные кисты носа плотные, несжимаемые, безболезненные, часто расположены на спинке носа, с углублением/впадиной (иногда покрыты волосами).
В случае сообщения с полостью черепа дермоидные кисты могут предрасполагать к развитию интракраниальных инфекций, но более распространено инфицирование самой кисты. Учитывая риск инфекционных осложнений, при дермоидной кисте носа всегда показано хирургическое лечение. Глиома или гетеротопия мозговой ткани — плотнотканное образование, тогда как энцефалоцеле — мягкотканное, увеличивающееся при плаче или пробе Вальсальвы. Диагноз ставится по данным физикального осмотра и визуализирующих исследований. КТ обеспечивает лучшую визуализацию костных структур, а МРТ необходима для оценки в/черепного распространения (рис. 3). Обычно показано хирургическое иссечение этих образований, объем и тактика которого зависят от типа и размера опухоли.
Др. объемные образования носа включают гемангиомы, врожденную непроходимость носослезного протока (которая может возникать как интраназальное образование) (рис. 4), полипы носа и опухоли, напр. рабдомиосаркомы. Как правило, новообразования (за исключением полипов) обнаруживаются сразу при рождении или в грудном возрасте.
Рисунок 4. Врожденные мукоцеле носослезного протока у новорожденного в возрасте 1 дня: А — аксиальная компьютерная томография демонстрирует округлое мягкотканное образование слева с односторонним расширением носослезного протока и канала (показано стрелками); В и С — фронтальная и аксиальная магнитно-резонансная томография последовательности быстрого спин-эхо сигнала и инверсии-восстановления демонстрируют двустороннее кистозное расширение носослезных мешков и протоков (показано стрелками).
Недоразвитие придаточных пазух носа и узкие носовые ходы приводят к хронической или рецидивирующей инфекции ВДП у пациентов с синдромом Дауна.
з) Диагностика и лечение. Детям с врожденной патологией носа проводится поддерживающая терапия до установления диагноза. Диагностика осуществляется с помощью гибкой эндоскопии и визуализирующих исследований, прежде всего КТ-сканирования. Если возможна хирургическая коррекция врожденной патологии, напр. при атрезии хоан, оперативное лечение проводится у здорового в остальном ребенка при отсутствии угрожающих жизни состояний и заболеваний, таких как ВПС.
