а) Анамнез. Сбор анамнеза начинается с рассказа родителя (опекуна) при участии пациента. Следует уточнить данные о наличии респираторных симптомов (одышка, кашель, боль, свистящее дыхание, храп, апноэ, цианоз, непереносимость ФН), их длительности, времени возникновения в течение суток и связи с какими-либо действиями, включая ФН или прием пищи. Дыхательная система взаимодействует с целым рядом др. органов и систем, поэтому вопросы, касающиеся ССС, пищеварительной и иммунной систем, ЦНС и гематологии, могут иметь значение.
Вопросы, связанные с ГЭР, врожденными аномалиями (пороки развития ДП, цилиарная дискинезия) или иммунным статусом, важны у пациента с повторной пневмонией. Большое значение имеет семейный анамнез. Необходимы сведения о братьях и сестрах или др. близких родственниках с подобными симптомами, а также о любых хронических заболеваниях с респираторными компонентами.
б) Функциональное обследование. Респираторная дисфункция, как правило, вносит заметные изменения в работу дыхания. Нормальные значения ЧД представлены в табл. ниже, они зависят от многих факторов, в первую очередь от возраста. Требуется неоднократное измерение ЧДД, т.к. этот параметр, особенно у детей, чрезвычайно чувствителен к посторонним воздействиям. У грудных детей результаты измерений во сне являются более точными, чем данные, полученные во время кормления или двигательной активности.
Эти показатели у новорожденных различаются, но в среднем в первые несколько недель жизни составляют 40-50 вдохов/мин и <60 вдохов/мин в первые дни жизни.
Нарушения контроля дыхания могут приводить к ↓ ЧД или к периодическому дыханию. Механические повреждения вызывают компенсаторные процессы, обычно направленные на изменение минутной вентиляции для поддержания альвеолярного газообмена. Снижение эластичности легких требует увеличения мышечной силы и ЧД, что приводит к ретракции ГК и раздуванию крыльев носа. Дыхательные экскурсии у детей с рестриктивными заболеваниями ограничены. Часто наблюдаются экспираторные хрипы (стонущие, кряхтящие звуки) вследствие попытки ребенка увеличить функциональную остаточность емкости легких (ФОЕЛ) путем смыкания голосовой щели в конце выдоха.
Функциональная остаточная емкость — объем воздуха, оставшийся в легких после спокойного выдоха. У детей с обструктивными заболеваниями дыхание м.б. медленным и глубоким. При экстраторакальной обструкции (от носа до середины трахеи) вдох длится дольше выдоха, часто можно услышать инспираторный стридор, преобладающий инспираторный монофонический шум (рис. 1). В случае интраторакальной обструкции выдох более длительный, и пациенту часто приходится задействовать вспомогательные экспираторные мышцы. Интраторакальная обструкция приводит к «воздушной ловушке», как следствие, увеличивается остаточный объем легких, также возможно ↑ функциональной остаточной емкости (рис. 2).
Рисунок 1. При экстраторакальной обструкции дыхательных путей повышенное «-» давление на вдохе достигает участка обструкции. Это приводит к коллапсу экстраторакальных дыхательных путей ниже места обструкции и усугубляет обструкцию во время вдоха. Обратите внимание, что уровни давления сопоставляются с атмосферным давлением, традиционно представленным как 0 см. Давление в терминальных дыхательных путях рассчитывается как в/плевральное давление плюс давление эластической отдачи легких. Давление эластической отдачи легких для упрощения произвольно выбрано равным 5 см (А). Во время выдоха «+» давление ниже участка обструкции приводит к расширению экстраторакальных дыхательных путей и облегчению симптомов (В).
Рисунок 2. (А, В) При обструкции в/легочных дыхательных путей даже более широкий интраторакальный сегмент подвергается изменениям давления, сравнимым с изменениями, наблюдающимися при обструкции интраторакальных и внелегочных дыхательных путей. Это вызвано значительным увеличением обструкции дыхательных путей на выдохе.
Ценность перкуссии легких довольно ограничена у маленьких детей, поскольку она не позволяет различить звуки, исходящие от близко расположенных соседних тканей. У подростков и взрослых при рестриктивных процессах, плевральном выпоте, пневмонии перкуторный звук обычно глухой, при обструктивных заболеваниях (напр., БА, пневмоторакс) выслушивается тимпанит.
Аускультация подтверждает наличие удлиненного вдоха или выдоха и дает представление о симметричности и качестве движения воздуха. Кроме того, с помощью аускультации можно обнаружить аномальные или побочные шумы, такие как стридор; влажные хрипы или высокие, прерывистые, возникающие при вдохе или реже в начале выдоха, которые обозначают открытие ранее закрытых ДП; свистящие, музыкальные, непрерывные хрипы, вызываемые турбулентным потоком воздуха в суженных ДП (табл. 1). Такой симптом, как пальцы по типу «барабанных палочек», обычно является признаком хронической гипоксии и ХОБЛ (рис. 3), но может иметь и иную этиологию (табл. 2).
Рисунок 3. (A) Нормальный палец и палец с утолщенной дистальной фалангой, вид сбоку. (B) Демонстрация нормального соотношения (<1) толщины дистальной фаланги (DPD) и толщины межфалангового сустава (IPD). У пальца с утолщенной дистальной фалангой соотношение толщины дистальной фаланги и толщины межфалангового сустава составляет >1. (C) Слева показан нормальный палец, ногтефаланговый угол (abc) в норме <180°. У пальца с утолщенной дистальной фалангой он превышает 180°. (D) Симптом Шамрота, исчезновение присутствующей в норме ромбовидной щели между ногтевыми ложами пальцев, наблюдается при утолщении дистальных фаланг (показано стрелками).
в) Анализ газов крови. Основная функция дыхательной системы — удаление углекислого газа из системного кровотока и обогащение кислородом венозной крови, поступающей в легкие. Состав вдыхаемого газа, вентиляция, перфузия, диффузия и метаболизм тканей оказывают значительное влияние на газовый состав артериальной крови.
Нормальное атмосферное давление на уровне моря составляет 760 мм рт.ст.* С увеличением высоты оно падает.
P.S. * 1 torr — внесистемная единица измерения давления, приблизительно равная 1 мм рт.ст. (1 торр = 1,000003 мм рт.ст.).
Атмосферное давление равно сумме парциальных давлений всех газов, входящих в состав воздуха. Влажность альвеолярного воздуха равна 100%, поэтому при расчете состава альвеолярного газа она также принимается за 100%. При температуре 37 °C (98,6 °F) и влажности 100% водяной пар оказывает давление 47 мм рт.ст., независимо от высоты. В естественных условиях в атмосферном воздухе содержится 20,93% кислорода. PiO2, т.о., составляет (760-47)х0,2093=149 мм рт.ст. При вдыхании 40% кислорода на уровне моря PiO2 =(760-47)х0,40=285 мм рт.ст. На больших высотах имеются др. концентрации кислорода, поэтому PiO2 меньше, чем на уровне моря, и зависит от атмосферного давления.
В Денвере (высота над уровнем моря — 5000 футов и атмосферное давление — 632 мм рт.ст.) PiO2 в воздухе в помещении составляет (632-47)х0,2093=122 мм рт.ст., а при вдыхании 40% кислорода — (632-47)х0,40=234 мм рт.ст.
Минутный объем дыхания — это произведение дыхательного объема вдоха на ЧД. Часть дыхательного объема, остающегося в проводящих ДП (анатомическое мертвое пространство), не участвует в альвеолярном газообмене. Альвеолярная вентиляция — это объем атмосферного воздуха, поступающего в альвеолы и участвующего в газообмене. Она рассчитывается следующим образом: (дыхательный объем - анатомическое мертвое пространство) х ЧД. Альвеолярная вентиляция обратно пропорциональна напряжению раСO2. Когда альвеолярная вентиляция уменьшается в 2 раза, раСO2 также увеличивается вдвое.
И наоборот, двукратное ↑ альвеолярной вентиляции ↓ раСO2 на 50%. РаO2 рассчитывается с помощью уравнения альвеолярного газа, где R — респираторный коэффициент.
В клинической практике раСO2 заменяется на напряжение раСO2, а респираторный коэффициент приравнивается к 0,8. Согласно уравнению альвеолярного газа, для данного PiO2 ↑ раСО2 на 10 мм рт.ст. приводит к ↓ раO2 на 10/0,8, или 10x1,25, или 12,5 мм рт.ст. Т.о., отмечается обратно пропорциональное изменение раO2, в 1,25 раза больше изменений раСO2 (или раO2).
После поступления атмосферного воздуха в альвеолы газообмен происходит за счет диффузии до выравнивания напряжения газов в альвеолах и крови легочных капилляров. Скорость диффузии зависит от толщины альвеолярно-капиллярного барьера и длительности газообмена (в норме 0,75 с). У здорового человека напряжение кислорода и углекислого газа в альвеолах и крови легочных капилляров должно быть уравновешено. При заболеваниях, сопровождающихся увеличением толщины альвеолярнокапиллярной мембраны (интерстициальные заболевания легких), и/или когда время газообмена уменьшается (увеличенная скорость кровотока), диффузия газов становится неадекватной.
Углекислый газ диффундирует через альвеолярнокапиллярную мембрану в 20 раз быстрее, чем кислород, поскольку обладает большей растворимостью в жидкой среде. Именно поэтому при заболеваниях, характеризующихся расстройствами диффузии, отмечается значительное увеличение альвеолярно-артериального градиента по кислороду (А-аО2) и гипоксемия. Напряжение углекислого газа при нарушениях диффузии, как правило, не увеличивается, за исключением случаев сопутствующей гиповентиляции.
В результате диффузии венозная кровь, поступающая в легкие, насыщается кислородом, из нее удаляется углекислый газ, и она становится артериальной, при этом рО2 и рСО2 в крови легочных капилляров и альвеолах становится сбалансированными. Однако газовый состав альвеол и артериальной крови отличается даже в нормальных условиях, поскольку всегда имеется как вентиляция мертвого пространства, так и примешивание венозной крови (шунтирование) на уровне легких. Вентиляция мертвого пространства приводит к более высоким показателям раО2, чем раСО2, тогда как венозная примесь или шунтирование справа налево сопровождаются более низким раО2 по сравнению с газовым составом в альвеолах (рис. 4).
Рисунок 4. Диаграмма, показывающая влияние снижения вентиляционно-перфузионного отношения на артериальную оксигенацию в легких. Представлены три альвеолярно-капиллярных комплекса. Комплекс А с нормальной вентиляцией и альвеолярным парциальным давленим кислорода 100 мм рт.ст. (показано цифрой в середине). Кровь, циркулирующая в этом комплексе, повышает сатурацию с 75% (сатурация смешанной венозной крови) до 99%. У комплекса B вентиляционно-перфузионное отношение ниже, и альвеолярное парциальное давление кислорода более низкое. Кровь, циркулирующая через этот комплекс, насыщается кислородом всего на 90%. И, наконец, комплекс C, который не вентилируется вообще. Его альвеолярное парциальное давление кислорода эквивалентно парциальному давлению кислорода венозной крови, проходящей через этот комплекс без изменений. Насыщение кислородом артериальной крови отражает взвешенное участие этих трех комплексов. Если предположить, что каждый комплекс обладает одинаковым кровотоком, сатурация артериальной крови составит всего 88%. Несоответствие вентиляции и перфузии является наиболее распространенным механизмом артериальной гипоксемии при заболеваниях легких. Дополнительный кислород увеличивает артериальное парциальное давление кислорода за счет повышения альвеолярного парциального давления кислорода в легочных единицах, и вентиляционно-перфузионное отношение будет >0, как в комплексе B
раО2 является отражением количества кислорода, растворенного в крови, которое составляет лишь незначительную часть от общего количества кислорода в крови. На каждые 100 мм рт.ст. рО2 приходится 0,3 мл О2, растворенного в 100 мл крови. Общее количество кислорода в крови состоит из растворенного кислорода и кислорода, связанного с Hb. 1 грамм Hb переносит 1,34 мл О2 при 100% сатурации. Т.о., 15 г НЬ переносят 20,1 мл кислорода.
Содержание кислорода в артериальной крови (СаО2), выраженное в мл О2 на децилитр крови, можно рассчитать как (paO2x0,003)+(Hbx1,34xSO2), где Hb — концентрация НЬ в крови (г/дл), a SO2 — процент сатурации оксигемоглобина. Связь рО2 и количества кислорода, переносимого НЬ, лежит в основе кривой диссоциации SO2 (рис. 5). РО2, при котором Hb насыщен на 50%, обозначается Р50. При нормальном pH и рО2, равном 70, насыщение НЬ кислородом составляет 94%. Незначительное дальнейшее увеличение сатурации достигается при более высоком рО2. При рО2 <50 наблюдается резкое снижение сатурации и, как следствие, содержания кислорода в крови.
Рисунок 5. Кривая диссоциации SO2. Р50 крови взрослого ~27 торр. В базальных условиях парциальное давление кислорода смешанной венозной крови составляет 40 торр, a SO2 75%. В артериальной крови эти значения равны 100 торр и 97,5% соответственно. Обратите внимание на резкое снижение SO2 при парциальном давлении кислорода <50 торр и относительно небольшое ее увеличение при парциальном давлении кислорода >70 торр.
Доставка кислорода к тканям зависит от содержания кислорода в крови и сердечного выброса. Когда Hb насыщен кислородом практически на 100%, содержание кислорода составляет 20 мл/100 мл крови или 200 мл/л. У здорового взрослого человека сердечный выброс составляет ~5 л/мин, доставка кислорода — 1000 мл/мин и потребление кислорода — 250 мл/мин. рО2 смешанной венозной крови, возвращающейся в сердце, равно 40 мм рт.ст., а насыщение кислородом — 75%.
Содержание кислорода в крови, сердечный выброс и потребление кислорода — наиболее важные детерминанты сатурации смешанной венозной крови. Учитывая стабильные уровни кислорода в крови и потребления кислорода, сатурация смешанной венозной крови — наиболее важный показатель сердечного выброса. Снижение сатурации смешанной венозной крови свидетельствует о снижении сердечного выброса.
Оценка клинического статуса и интерпретация газового состава крови играют решающую роль в установлении локализации очага поражения и определении степени тяжести (табл. 3). При обструкции ДП выше киля трахеи (подсвязочный стеноз, сосудистое кольцо) показатели газового состава крови отражают общую альвеолярную гиповентиляцию, которая характеризуется увеличением раСО2 и обратно пропорциональным уменьшением раО2 согласно уравнению альвеолярного газа. Повышение раСО2 на 20 мм рт.ст. снижает раО2 на 20x1,25 или 25 мм рт.ст. Если нет тяжелого поражения паренхимы легкого и в/легочного шунтирования, то, как правило, в этих ситуациях оксигенотерапия является эффективным методом устранения гипоксемии.
Аналогичная ситуация, сопровождающаяся альвеолярной гиповентиляцей с «+» реакцией на кислород, наблюдается и у пациентов с угнетением дыхательного центра и нарушением нервно-мышечной передачи, приводящим к ДН. Таких пациентов легко отличить от детей с обструкцией ДП, поскольку у них отмечается поверхностное неэффективное дыхание (недостаточное дыхательное усилие).
В случае обструкции в/легочных ДП (БА, бронхиолит) газы крови отражают нарушения вентиляционно-перфузионных отношений и увеличение фракции шунта. При этих заболеваниях отмечается неравномерная обструкция воздухоносных путей, при этом в легких возникают области как с гипер-, так и с гиповентиляцией. Кровь легочных капилляров в гипервентилируемых участках отличается более высоким рО2 и пониженным рСО2, тогда как в областях с гиповентиляцией наблюдается понижение показателей рО2 и увеличение рСО2. Более низкие значения рСО2 могут компенсировать более высокие, т.к. кривая диссоциации SO2 носит линейный характер. При легкой форме заболевания преобладают участки с гипервентиляцией, что приводит к гипокапнии.
Повышение раО2 в гипервентилируемых областях не может компенсировать снижение раО2 в участках с гиповентиляцией из-за формы кривой диссоциации SO2. В результате возникает в/легочное шунтирование крови, артериальная десатурация и снижение раО2 (см. рис. 4). При прогрессировании заболевания количество зон легких, где отмечается гиповентиляция, увеличивается, что приводит к «нормализации» раСО2 и дальнейшему снижению раО2. Нормальные или слегка повышенные показатели раСО2 при БА должны вызвать беспокойство как потенциальный маркер прогрессирующей ДН. При тяжелой обструкции в/легочных ДП преобладают гиповентилируемые области, это вызывает гиперкапнию, респираторный ацидоз и гипоксемию.
Фракция кислорода во вдыхаемой смеси, при которой повышается раО2, зависит от степени тяжести заболевания и выраженности в/легочного шунтирования.
При альвеолярных и интерстициальных заболеваниях показатели газов крови отражают и в/легочное шунтирование справа налево, и нарушения диффузии. Гипоксемия является отличительным признаком таких состояний, возникающих на ранних стадиях заболевания. раСО2 при этом нормальное или пониженное. Увеличение раСО2 наблюдается позднее, когда усталость мышц и их истощение приводят к гиповентиляции. При шунтировании и расстройствах диффузии эффект от дополнительной дотации кислорода относительно слабый по сравнению с др. заболеваниями.
При большинстве заболеваний легких отмечается сочетание расстройств диффузии и в/легочного шунтирования. У ребенка с сосудистым кольцом также м.б. ателектаз, при котором на газовый состав артериальной крови влияют оба процесса. Показатели газов крови будут отражать доминирующее поражение.
Анализ газового состава артериальной крови, вероятно, является единственным наиболее полезным и быстрым исследованием функции легких. Этот анализ не выявляет причину или специфический характер заболевания, однако дает интегральную оценку функционального состояния дыхательной системы и позволяет установить ключевое звено патогенеза болезни. Напр., выявление цианоза зависит от цвета кожи, особенностей перфузии и концентрации Hb в крови, поэтому его диагностика во время осмотра является ненадежным признаком гипоксемии. АГ, тахикардия и профузное потоотделение являются поздними, но не исключительными признаками гиповентиляции.
Наиболее точно состояние газообмена крови оценивается путем прямого исследования рО2, рСО2 и pH в артериальной крови. Образец крови лучше всего забирать в анаэробных условиях в гепаринизированный шприц, содержащий р-р гепарина натрия («Гепарина») в количестве, достаточном для вытеснения воздуха из шприца. Шприц необходимо закрыть, поместить в лед и сразу исследовать. Хотя прямое измерение незаменимо во многих случаях, оно требует пункции артерии, поэтому часто используется неинвазивный мониторинг, напр. по образцам капиллярной крови, и/или оценка сатурации.
При интерпретации раСО2 необходимо учитывать возраст и клиническое состояние пациента. За исключением неонатального периода, напряжение кислорода в артериальной крови <85 мм рт.ст. не является нормой для ребенка при дыхании атмосферным воздухом на уровне моря. Расчет альвеолярно-артериальной разницы по кислороду полезен при анализе артериальной оксигенации, особенно когда пациент получает дополнительный кислород или имеет место гиперкапния. Напряжение углекислого газа в артериальной крови >45 мм рт.ст. обычно указывает на гиповентиляцию или тяжелые нарушения вентиляционно-перфузионных отношений, за исключением случаев, когда респираторный ацидоз является компенсацией метаболического алкалоза.
г) Трансиллюминация грудной клетки. У детей в возрасте до 6 мес пневмоторакс (см. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше) часто можно диагностировать, просвечивая ГК с помощью волоконно-оптического светового проводника. Свободный воздух в плевральной полости часто вызывает необычно большой световой ореол на коже вокруг проводника. Сравнение с противоположной стороной очень помогает в интерпретации результатов. Тест ненадежен у пожилых пациентов и пациентов с подкожной эмфиземой или ателектазом.
д) Радиологические методы:
1. Рентгенограмма органов грудной клетки. Исследование необходимо сделать в переднезадней и боковой проекциях (в вертикальном положении, при глубоком вдохе), за исключением ситуаций, когда состояние ребенка нестабильно (рис. 6). Переносные рентгеновские аппараты хотя и полезны в последнем случае, но они могут давать несколько искаженное изображение. Изображения, сделанные на выдохе, м.б. неверно истолкованы, однако сравнение экспираторной и инспираторной рентгенограмм может помочь при обследовании ребенка с подозрением на инородное тело (локальная гипервоздушность легкого на выдохе отражает бронхиальную обструкцию). Изображения, сделанные, когда пациент находился в горизонтальном положении, сложно анализировать, но, когда в плевральном пространстве есть жидкость или полость, в случае подозрения на плевральный выпот показано исследование в положении лежа.
Рисунок 6. Трахея и легкие на рентгенограмме органов грудной клетки, норма: А — в прямой проекции видна нормальная форма просвета трахеи (стрелка). Диаметр трахеи примерно одинаковый на всем протяжении вниз до киля, за исключением мягкой, сглаженной впадины на уровне дуги аорты. Легкие равномерно заполнены воздухом, легочный рисунок не изменен. Купола диафрагмы выпуклые, не уплощенные. Нормальный размер сердца составляет >50% от поперечного размера грудной клетки; В — в боковой проекции диаметр трахеи не меняется до уровня дуги аорты, за исключением мягкого сглаженного отпечатка дуги аорты спереди. Купола диафрагмы выпуклые. Сердце занимает <50% от переднезаднего размера грудной клетки, оно не должно заполнять загрудинное свободное пространство (звездочка). Промежуточный бронх (стрелка) проходит кзади от правой легочной артерии, дуга левой легочной артерии расположена кзади от киля трахеи.
2. Рентгенография верхних дыхательных путей. Рентгенограмма шеи в боковой проекции может дать неоценимую информацию при обструкции ВДП, особенно о состоянии заглоточного, надгортанного и подскладочного пространств (также необходима и передне-задняя проекция) (рис. 7). Знание фазы дыхания, во время которой проводилось исследование, во многих случаях важно для точного анализа. Увеличение изображения часто помогает отграничить ВДП.
Рисунок 7. Диаграмма, изображающая нормальную анатомию верхних дыхательных путей (A). Соответствующая рентгенограмма мягких тканей шеи в боковой проекции (B). Т1 -взвешенная магнитно-резонансная томография в сагиттальной проекции. На рентгенограмме подъязычная кость «указывает» на надгортанник (стрелка) (C).
Пациенты с подозрением на обструкцию не должны оставаться без присмотра в рентгенологическом отделении.
3. Изображения придаточных пазух носа и носовой полости. Общая целесообразность рентгенологического исследования носовых пазух не известна, т.к. большое количество изображений дает «+» результаты (низкая ЧС). Визуализирующие исследования не нужны для подтверждения синусита у детей до 6 лет. КТ показана, если требуется оперативное лечение, в случае осложнений, вызванных инфекцией пазух носа, у ИКП, а также при рецидивирующих инфекциях, не отвечающих на проводимую терапию.
4. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография органов грудной клетки. КТ и МРТ ГК потенциально могут обеспечить изображения более высокого качества и чувствительности по сравнению с др. методами визуализации. КТ ГК у детей младшего возраста с муковисцидозом выявляет патологические изменения на ранней стадии, до того как их можно будет выявить с помощью простой РОГК или исследования функции легких. Однако следует отметить несколько предостережений. Стандартная КТ ГК предусматривает значительно более высокие дозы облучения, чем простая рентгенография (см. главу 736). Время, необходимое для выполнения исследования, сложности с дыханием и сохранением неподвижности требуют седации при проведении процедуры у большинства детей грудного и младшего возраста.
Вместе с тем совершенствование оборудования и программного обеспечения снизило необходимые дозы облучения, а также время сканирования, что позволило отказаться от седации во многих случаях. КТ ГК особенно полезна при оценке очень маленьких поражений (напр., ранних метастазов, поражений средостения и плевры, солидных или кистозных паренхиматозных поражений, эмболии легочных сосудов и бронхоэктазов). Использование в/в контрастирования во время КТ позволяет визуализировать сосудистые структуры, отграничивая сосуды от мягких тканей др. плотности. МРТ не связана с ионизирующим излучением, но длительность исследования требует использования седации для ограничения спонтанных движений.
Применение МРТ ГК в основном ограничивается анализом органов средостения, корней легких и сосудистой анатомии. Паренхиматозные структуры и поражения недостаточно хорошо оцениваются МРТ.
5. Рентгеноскопия. Рентгеноскопия особенно полезна для оценки стридора и аномального движения диафрагмы или средостения. Многие процедуры, напр. пункционную аспирацию или биопсию периферического очага, лучше выполнять с помощью рентгеноскопии, КТ или УЗИ. Видеозапись, не увеличивающая радиационное воздействие, позволяет детально изучить результаты кратковременного рентгеноскопического исследования благодаря возможности воспроизведения.
6. Исследование с барием. Рентгенография и рентгеноскопия с глотком бария показаны при обследовании пациентов с рецидивирующей пневмонией, персистирующим кашлем неустановленной этиологии, стридором или хрипами. Технику можно модифицировать, используя взвесь бария различной текстуры и плотности, от жидкой до густой. Производится анализ механизма глотания, наличия сосудистых колец и трахеоэзофагеальных свищей, особенно при подозрении на аспирацию. Контрастная эзофагография используется у новорожденных с предполагаемой атрезией пищевода, но эта процедура влечет высокий риск легочной аспирации и обычно не рекомендуется. Исследования с барием полезны при подозрении на ГЭР, но из-за высокой частоты бессимптомного рефлюкса у младенцев применяется нечасто.
7. Легочная артериография и аортография. Легочная артериография используется для детальной оценки сосудов легких. Этот метод визуализации также помогает в исследовании легочного кровотока и диагностики врожденных аномалий, таких как лобарная агенезия, одностороннее прозрачное легкое, сосудистые кольца и артериовенозные мальформации. Также легочная артериография иногда применяется при анализе солидных или кистозных поражений. Торакальная аортография демонстрирует дугу аорты, основные сосуды и системное (бронхиальное) легочное кровообращение. Эти исследования полезны при оценке сосудистых колец и при подозрении на секвестрацию легких. Хотя в большинстве случаев кровохарканье происходит из бронхиальных артерий, бронхиальная артериография редко помогает в диагностике и лечении в/легочных кровотечений у детей.
Эхокардиография Допплера в режиме реального времени и КТ ГК с контрастированием являются двумя неинвазивными методами, предоставляющими аналогичную информацию, следовательно артериография сейчас выполняется редко.
8. Вентиляционно-перфузионное и радионуклидное сканирование легких. Сила гравитации отталкивает легкое от независимой части париетальной плевры. Следовательно, альвеолы и ДП в независимых частях легкого (верхние доли в вертикальном положении) подвергаются большему «-» в/пле-вральному давлению во время спокойного дыхания и больше наполнены воздухом по сравнению с зависимыми альвеолами и ДП (нижние доли в вертикальном положении). Независимые альвеолы менее растяжимы, т.к. они изначально более раздуты. Поэтому вентиляция преимущественно затрагивает зависимые части легких, более подверженные расширению во время вдоха. Перфузия также сильнее выражена в зависимых частях легких из-за большего гидростатического давления в ЛА, при этом увеличение перфузии значительнее по сравнению с увеличением вентиляции.
Т.о., эти соотношения способствуют вентиляции в независимых отделах легких и перфузии в зависимых. Поскольку ДП в зависимых отделах легких более узкие, на выдохе они спадаются раньше. Объем легких, при котором зависимые ДП начинают спадаться, называется емкостью закрытия. В норме у детей функциональная остаточная емкость больше емкости закрытия. При спокойном дыхании ДП остаются открытыми во всех отделах легких. У новорожденных емкость закрытия превышает функциональную остаточную емкость, что приводит к перфузии плохо вентилируемых альвеол во время спокойного дыхания. Следовательно, у новорожденных в норме раО2 ниже, чем у детей старше.
На соотношение перфузии и вентиляции отрицательно влияют различные патологические состояния. Движение воздуха в областях с плохой перфузией называется вентиляцией мертвого пространства. Примеры вентиляции мертвого пространства включают легочную тромбоэмболию и гиповолемию. Перфузия плохо вентилируемых альвеол носит название в/легочного шунтирования справа налево, или венозной примеси. Примерами м.б. пневмония, БА, болезнь гиалиновых мембран. При обструкции в/легочных ДП емкость закрытия патологически увеличена и может превышать функциональную остаточную емкость. В таких ситуациях перфузия плохо вентилируемых альвеол во время спокойного дыхания приводит к венозной примеси.
При стандартном сканировании в/в вводится материал (макроагрегированный сывороточный альбумин человека, меченный технецием-99m), который будет улавливаться в легочном капиллярном русле. Распределение радиоактивности, пропорциональное легочному капиллярному кровотоку, помогает при оценке легочной эмболии, а также ВПР ССС и легких. Острые изменения перфузии легких могут отражать изменения вентиляции.
Распределение легочной вентиляции также можно определить сканированием после ингаляции пациентом радиоактивного газа, такого как ксенон-133. После в/в инъекции ксенона-133, растворенного в изотоническом раствое натрия хлорида, легочная перфузия и вентиляция м.б. оценены путем непрерывного учета скорости появления и исчезновения ксенона над легкими. Появление ксенона сразу после инъекции является показателем перфузии, а скорость вымывания во время дыхания отражает вентиляцию в педиатрической популяции. Наиболее важным показателем в этом исследовании является демонстрация дефектов распределения радиоизотопа в ЛА, которое может возникнуть при ВПР или легочной эмболии.
Спиральная КТ с трехмерной реконструкцией и контрастным усилением очень помогает в диагностике тромбоэмболии легких. Нарушения регионарной вентиляции также легко обнаруживаются при врожденной лобарной эмфиземе, муковисцидозе и БА.
е) Функциональные легочные тесты. Легочные объемы традиционно измеряют с помощь спирограммы (рис. 8). Дыхательный объем — это количество воздуха, входящего и выходящего из легких во время каждого вдоха/выдоха.
Рисунок 8. Спирограмма, показывающая объемы и емкости легких. Объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) — это максимальный объем выдоха за 1 с после максимального вдоха. Рестриктивные заболевания обычно связаны с уменьшением легочных объемов и емкостей. Интраторакальная обструкция сопровождается «воздушной ловушкой», аномально высокой функциональной остаточной емкостью и остаточным объемом. Объем форсированного выдоха за первую секунду и жизненная емкость легких снижаются как при рестриктивных, так и при обструктивных заболеваниях. Отношение объема форсированного выдоха за первую секунду к жизненной емкости легких в норме при рестрикции и снижается в случае обструкции
Дыхательный объем в покое обычно составляет 6-7 мл/кг МТ. Емкость вдоха — это количество воздуха при вдохе с максимальным усилием после спокойного выдоха. Резервный объем выдоха — объем воздуха, который можно дополнительно выдохнуть после спокойного выдоха. Объем газа, остающийся в легких после максимального выдоха, называется остаточным объемом. ЖЕЛ определяется как количество воздуха, входящее и выходящее из легких при максимальных вдохе и выдохе. ЖЕЛ, емкость вдоха и резервный объем выдоха снижаются при легочной патологии, но также зависят от усилия пациента. Общая емкость легких (ОЕЛ) — объем газа, заполняющий легкие после максимального вдоха.
Соотношение «поток-объем» является ценным диагностическим инструментом у постели больного или в кабинете, позволяющим обнаружить аномалии легочной механики и ответ на терапию с помощью относительно недорогих и простых в использовании устройств. После максимального вдоха пациент делает форсированный выдох через загубник в устройство до достижения остаточного объема с последующим максимальным вдохом (рис. 9). График показывает поток воздуха относительно объема. Максимальный поток форсированного выдоха (FEFmax) (ПОС — пиковая объемная скорость) определяется в начале выдоха, этот показатель обычно используется как индикатор обструкции ДП при БА и др. обструктивных поражениях.
Рисунок 9. Петля «объем-поток» обычно фиксируется после максимального вдоха с последующим полным форсированным выдохом и полным форсированным вдохом. Максимальный поток форсированного выдоха (ПОС) показывает максимальный поток воздуха на выдохе. Этот показатель определяется в начале выдоха. Снижение скорости выдоха происходит постепенно, пока не достигнет нуля в завершении выдоха. СОС 25-75% — средняя скорость потока на уровне от 25 (СОС 25%) до 75% (СОС 75%) от объема форсированного выдоха, также называемого форсированной жизненной емкостью легких. 0ФВ1 — объем форсированного выдоха за первую секунду.
Учитывая, что во время выдоха давление всегда максимально, уменьшение потока является отражением повышенного сопротивления ДП (RAW). Общий объем, выдыхаемый во время этого маневра, является ФЖЕЛ. Объем выдоха за первую секунду обозначается ОФВ1, ОФВ1/ФЖЕЛ выражается в процентах от ФЖЕЛ. Средняя скорость потока (СОС) на уровне 25-75% — средняя скорость потока на уровне 25-75% от ФЖЕЛ, считается относительно независимым от усилия показателем. Индивидуальные значения и формы кривых «поток-объем» показывают характерные изменения при обструктивных и рестриктивных респираторных заболеваниях (рис. 10).
Рисунок 10. Петли «объем-поток» при обструкции в/легочных дыхательных путей и при рестриктивных нарушениях. Обратите внимание, что при обструкции в/легочных дыхательных путей наблюдается снижение максимального потока форсированного выдоха (ПОС), средней скорости потока на уровне от 25 до 75% и объема форсированного выдоха за первую секунду/форсированной жизненной емкости легких (%). Средняя часть экспираторной петли выглядит вогнутой. При рестриктивных заболеваниях петля «поток-объем» становится более вытянутой по вертикали с уменьшением форсированной жизненной емкости легких, но без снижения объема форсированного выдоха за первую секунду/форсированной жизненной емкости легких (%). Скорость потока воздуха при вдохе и выдохе относительно не меняется.
В случае обструкции в/легочных ДП, напр. при БА или муковисцидозе, наблюдается снижение пиковой объемной скорости, СОС 25-75%, ФЖЕЛ и ОФВ1/ФЖЕЛ. Также присутствует характерная вогнутость в средней части кривой выдоха.
При рестриктивных заболеваниях легких, таких как интерстициальная пневмония и кифосколиоз, ФЖЕЛ снижена при относительном сохранении воздушного потока и ОФВ1/ФЖЕЛ. Кривая «поток-объем» принимает вертикально удлиненную форму по сравнению с нормой. Изменения формы петли и индивидуальные значения зависят от типа заболевания и степени тяжести. Серийные измерения предоставляют ценную информацию о развитии болезни и ответе на терапию.
ФОЕЛ имеет важное патофизиологическое значение. Податливость ГК является основным определяющим фактором ФОЕЛ. Поскольку ГК и легкие в покое отталкиваются в противоположных направлениях, ФОЕЛ достигается в точке, где сила эластической тяги ГК, направленная наружу, уравновешивает силу эластической тяги легких, направленную внутрь. У грудного ребенка этот баланс достигается при меньшем объеме легких, т.к. ребра ориентированы гораздо более горизонтально и диафрагма более плоская и менее выпуклая. Следовательно, у младенца не м.б. той же эффективности движений ребер вверх и наружу или смещения купола диафрагмы вниз для расширения ГК, как у взрослого.
Это создает чрезвычайно высокую податливость ГК по сравнению с детьми старшего возраста и взрослыми (рис. 11). ФОЕЛ при измерении у грудного ребенка будет выше ожидаемой, т.к. дыхательные мышцы младенца постоянно удерживают ГК в инспираторном положении. Кроме того, у детей грудного возраста в некоторой степени наблюдается «воздушная ловушка» на выдохе.
Рисунок 11. Схематическое взаимодействие сил эластической тяги грудной клетки и легких у младенцев и у взрослых. Сила эластической тяги относительно более податливой грудной клетки уравновешивается силой эластической тяги легких при более низкой функциональной остаточной емкости легких у грудных детей по сравнению со взрослыми.
Состав альвеолярного газа меняется во время вдоха и выдоха: раО2 увеличивается, а раСО2 падает на вдохе, т.к. свежий атмосферный газ попадает в легкие. На выдохе раО2 уменьшается, а раСО2 растет, поскольку кровь легочных капилляров продолжает удалять кислород из альвеол и добавлять СО2 (рис. 12). ФОЕЛ действует как буфер, сводя к минимуму изменения раО2 и раСО2 в течение вдоха и выдоха. ФОЕЛ представляет собой среду, доступную для газообмена крови легочных капилляров в любое время.
Рисунок 12. Альвеолярное парциальное давление кислорода повышается, а парциальное давление углекислого газа падает во время вдоха, т.к. свежий атмосферный газ попадает в легкие. На выдохе происходят противоположные изменения, поскольку кровь легочных капилляров продолжает выводить О2 из альвеол и добавлять парциальное давление углекислого газа без атмосферного обогащения. Обратите внимание, что в начале вдоха альвеолярное парциальное давление кислорода продолжает снижаться, а парциальное давление углекислого газа — расти, поскольку мертвое пространство занято ранее выдыхаемым газом.
Снижение ФОЕЛ часто наблюдается при альвеолярных интерстициальных заболеваниях и деформациях ГК. Основным патофизиологическим последствием снижения ФОЕЛ является гипоксемия. Снижение ФОЕЛ приводит к резкому падению раО2 на выдохе, т.к. для газообмена доступен ограниченный объем. Следовательно, рО2 легочной капиллярной крови чрезмерно падает во время выдоха, что приводит к снижению раО2. Любое увеличение раО2 (и, следовательно, раО2) во время вдоха не может компенсировать снижение раО2 на выдохе.
Объяснение этому заключается в сигмовидной форме кривой диссоциации О -Hb (см. рис. 5). Поскольку большая часть кислорода крови объединена с Hb, процент SO2 является усредненным по сравнению с рО2.
Хотя повышение артериального рО2 не может увеличить сатурацию Hb >100%, наблюдается резкая десатурация Hb при рО2 ниже 50 торр; т.о., снижение SO2 на выдохе является результатом низкой ФОЕЛ, что в итоге приводит к общей артериальной десатурации и гипоксемии. Неблагоприятные патофизиологические последствия снижения ФОЕЛ смягчаются за счет ПДКВ и увеличения времени вдоха при ИВЛ.
На соотношение объема и давления в легких значительно влияет ФОЕЛ (рис. 13). Растяжимость легких снижается при аномально низкой или высокой ФОЕЛ.
Рисунок 13. На растяжимость легких значительно влияет функциональная остаточная емкость легких. Изменение давления сопровождается меньшим изменением объема, когда функциональная остаточная емкость легких аномально снижена (a) или повышена (c) по сравнению с нормой (b).
ФОЕЛ патологически повышена при интраторакальной обструкции, приводящей к неполному выдоху, и снижена при альвеолярных интерстициальных заболеваниях. При чрезмерно низкой или высокой ФОЕЛ спокойное дыхание требует более высокого давления вдыхаемого воздуха по сравнению с нормой. Аномалии ФОЕЛ приводят к увеличению работы дыхания при самостоятельном дыхании и баротравме при механической вентиляции.
Оценка респираторной функции у детей грудного и младшего возраста м.б. сложной из-за отсутствия сотрудничества. Предпринимаются попытки преодоления этих ограничений путем создания стандартных тестов, не требующих активного участия пациента. Функциональные легочные тесты по-прежнему дают лишь частичное представление о механизмах ОРЗ в раннем возрасте.
Как рестриктивные, так и обструктивные заболевания в большинстве своем вызывают изменения объемов и емкостей легких. Рестриктивные нарушения обычно снижают общую емкость легких. Общая емкость легких включает остаточный объем, недоступный для прямого измерения. Следовательно, его необходимо определить косвенно методом газовой дилюции или предпочтительнее плетизмографии. Рестриктивная патология также снижает ЖЕЛ. При обструктивных заболеваниях появляется «воздушная ловушка» и, как следствие, увеличение остаточного объема и ФОЕЛ, особенно когда эти измерения рассматриваются по отношению к общей емкости легких.
Обструкцию ДП наиболее часто оценивают на основании определений потока газа во время маневра форсированного выдоха. ПСВ уменьшается при прогрессировании обструктивного заболевания. Широкая доступность простых устройств, выполняющих это измерение у постели больного, делает данный метод очень полезным в обследовании детей с обструкцией ДП. Оценка пиковой скорости требует добровольных усилий со стороны пациента, показатели м.б. не изменены, если обструкция умеренная или легкая. Др. измерения потока воздуха требуют, чтобы ребенок сделал максимально глубокий вдох, затем максимально быстрый и форсированный выдох за несколько секунд. Для воспроизводимости измерений необходимы сотрудничество и хорошая мышечная сила. ОФВ1 хорошо коррелирует с тяжестью обструкции.
Максимальная средняя скорость выдоха на уровне 50% ФЖЕЛ является более надежным индикатором обструкции ДП легкой степени. Чувствительность этого показателя к изменениям остаточного объема и ЖЕЛ ограничивает его использование у детей с более тяжелой формой заболевания. Построение соотношений потока и объема при форсированных маневрах позволяет преодолеть некоторые ограничения путем выражения экспираторных потоков как функции объема легких.
Спирометр используется для измерения ЖЕЛ и связанных с ней показателей, а также для измерения скорости экспираторного (или инспираторного) потока (см. рис. 8). Простой манометр может измерить максимальную силу вдоха и выдоха, которая в норме составляет не <30 см вод.ст. Это помогает в оценке нервно-мышечного компонента вентиляции. Предполагаемые нормальные значения ЖЕЛ, ФОЕЛ, общей емкости легких и остаточного объема получают из уравнений прогноза, основанных на росте.
Скорости потока, измеряемые при помощи спирометрии, обычно включают ОФВ1 и максимальную среднюю скорость выдоха. Больше информации дает кривая максимального объема выдоха, в которой скорость выдоха отображается в зависимости от объема выдыхаемого воздуха (выражается в ЖЕЛ или общей емкости легких). Объемные скорости на уровне <75% ЖЕЛ относительно независимы от усилий. Скорость выдоха при низких объемах легких (<50% ЖЕЛ) гораздо больше зависит от небольших ДП по сравнению со скоростью потока при ОФВ1. Скорость потока на уровне 25% ЖЕЛ является полезным показателем функции малых ДП. Низкая скорость потока при больших объемах легких в сочетании с нормальной скоростью при низких объемах предполагает обструкцию ВДП.
Сопротивление ДП (Raw) измеряется плетизмографом, или в качестве альтернативы можно измерить обратную Raw величину — проводимость ДП. Поскольку показатели Raw зависят от объема легких в момент измерения, принято использовать удельное сопротивление ДП, SRaw (SRaw = R/объем легких), которое почти постоянно в возрасте старше 6 лет (в норме <7 см вод.ст.).
Диффузионная способность легких по монооксиду углерода связана с диффузией кислорода и измеряется путем повторного вдыхания из емкости, содержащей известную начальную концентрацию монооксида углерода, или методом одиночного вдоха. Снижение диффузионной способности по монооксиду углерода отражает уменьшение эффективной площади поверхности альвеолярных капилляров или снижение диффузии газа через альвеолярно-капиллярную мембрану.
Первичная диффузная патология необычна для детей, поэтому данное исследование чаще всего проводят у детей с ревматологическими и аутоиммунными заболеваниями, у детей, подвергшихся воздействию токсичных для легких ЛП или лучевой терапии ГК (напр., онкологические пациенты). Регионарный газообмен удобно оценивать с помощью вентиляционноперфузионного сканирования с ксеноном. Анализ газов артериальной крови также показывает эффективность альвеолярного газообмена.
Исследования функции легких, хотя и редко приводят к постановке диагноза, помогают определить тип патологического процесса (обструкция, рестрикция), степень функционального нарушения, тактику лечения и прогноз. Также эти тесты целесообразны при предоперационном обследовании и при подтверждении функциональных нарушений у пациентов с субъективными жалобами, но с нормальными данными физикального осмотра. У большинства пациентов с обструктивными заболеваниями обосновано проведение повторного теста после приема бронходилататора.
Большинство функциональных тестов требуют некоторого сотрудничества и понимания со стороны пациента. Интерпретация значительно облегчается, если известны условия проведения теста и поведение пациента во время исследования. Дети грудного и младшего возраста, сотрудничество с которыми затруднено, м.б. обследованы с помощью ограниченного количества тестов, часто требующих седации. Скорости потоков и давление во время спокойного дыхания, с кратковременным прерыванием потока или без, м.б. полезны в оценке некоторых аспектов Raw или обструкции и для измерения растяжимости легких и ГК.
Показатели экспираторных потоков у грудных детей м.б. изучены под седацией путем пассивной компрессии груди и живота с помощью быстро надуваемого жилета. Газовая дилюция или плетизмографические методы могут использоваться у младенцев под седацией для измерения ФОЕЛ и Raw.
Измерение фракции оксида азота в выдыхаемом воздухе (FENO) используется как суррогатная мера при эозинофильном воспалении НДП. Тест можно использовать как часть диагностической оценки БА, как инструмент прогнозирования или анализа реакции пациента на противовоспалительную терапию, а также для контроля соблюдения режима лечения. В продаже есть целый ряд устройств для измерения фракции оксида азота в выдыхаемом воздухе. При измерении требуется некоторая степень сотрудничества, исследование проводится у детей с дошкольного возраста. Нормальные пороговые значения зависят от возраста и устройства. Измерение фракции оксида азота в выдыхаемом воздухе используется для ДД БА (в частности, аллергической астмы) от др. фенотипов свистящего дыхания.
Измерение фракции оксида азота в выдыхаемом воздухе обладает средними диагностическими возможностями выявления БА у детей с чувствительностью, специфичностью и диагностическим отношением шансов 0,79; 0,81 и 16,52 соответственно. Мониторинг фракции оксида азота в выдыхаемом воздухе у детей может снизить количество обострений БА.
Уменьшение этого показателя на 20% расценивается как «+» ответ на противовоспалительную терапию. Некоторые исследования с применением измерения фракции оксида азота в выдыхаемом воздухе показывают противоречивые результаты, вполне вероятно, что польза и целесообразность данного теста зависят от фенотипа БА.
Измерение назального оксида азота осуществляется с помощью сбора выдыхаемого из ноздрей газа во время закрытия голосовой щели, показатель коррелирует с воспалением слизистой оболочки носа. Существует большой интерес в использовании оксида азота для диагностики первичной цилиарной дискинезии из-за сложностей диагностики первичной цилиарной дискинезии с помощью имеющихся в настоящее время методов. Пороговое значение <77 нл/мин показало отличную чувствительность и специфичность при использовании стандартизированной методики в нескольких центрах. ЧС 0,94/0,95%. В США оборудование для измерения оксида азота еще не одобрено FDA.
ж) Микробиология - исследование легочного секрета. Точный диагноз при инфекции нижних дыхательных путей зависит от правильной обработки биоматериала, полученного надлежащим образом и в достаточном количестве. Часто проводят бактериологические исследования отделяемого из зева и носоглотки, но результаты не всегда коррелируют с посевами культур, полученных с помощью прямых методов из НДП. Более предпочтительным является исследование образцов мокроты. Если пациент не может сам откашляться, биоматериал получают с помощью глубокого мазка из зева сразу после кашля или орошения изотоническим раствором натрия хлорида. Также образцы биоматериала можно получить непосредственно из трахеобронхиального дерева путем назотрахеальной аспирации (образцы, как правило, высококонтаминированные).
Забор происходит через перстнещитовидную мембрану (эффективный способ у подростков и взрослых, но опасный у детей) и с помощью стерильного катетера во время прямой ларингоскопии или через эндотрахеальный зонд сразу после введения, последний способ применяется у детей. Возможно получение материала во время бронхоскопии. Чрескожная пункция легкого или открытая биопсия — единственные способы получить образец, полностью свободный от микрофлоры полости рта.
Мокрота, полученная путем прямого отхаркивания, считается биоматериалом трахеобронхиального происхождения, но часто, особенно у детей, это не так. Наличие альвеолярных макрофагов (крупных мононуклеарных кл.) является признаком трахеобронхиального секрета. Назофарингеальный и трахеобронхиальный секрет может содержать кл. мерцательного эпителия, чаще встречающиеся в мокроте. Выделения из носо- и ротоглотки часто содержат большое количество кл. плоского эпителия. В мокроте м.б. как мерцательные, так и плоские эпителиальные кл. Во время сна мукоцилиарный транспорт непрерывно переносит трахеобронхиальный секрет в глотку, где он проглатывается. Желудочный аспират, взятый рано утром натощак, часто содержит материал из трахеобронхиального тракта, подходящий для культивирования кислотоустойчивых бактерий.
Отсутствие полиморфноядерных лейкоцитов в окрашенных по Райту мазках мокроты или бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), содержащий достаточное количество макрофагов, м.б. существенным доказательством против бактериального инфекционного процесса в НДП, предполагающим, что количество нейтрофилов и их функция у пациента в норме. Эозинофилы позволяют предположить аллергическое заболевание. Пробы на железо могут выявить гранулы гемосидерина в макрофагах, что указывает на гемосидероз легких. Также необходима окраска мазков по Граму. Имеет значение обнаружение бактерий внутри или вблизи от макрофагов и нейтрофилов. При вирусной пневмонии могут наблюдаться цитоплазматические или в/ядерные включения, обнаруживаемые в мазках, окрашенных по Райту, грибковые формы можно идентифицировать окраской по Граму или серебром.
Достижения в области геномики и скорость, с которой появилась возможность идентифицировать микроорганизмы, расширили микробиологический анализ. Специфические бактерии в легких у детей с муковисцидозом связаны с заболеваемостью и смертностью. Существует корреляция возраста пациента с заболеваемостью и смертностью (как и ожидалось), но есть и значимые микроорганизмы, коррелирующие «+» или «-» с ранними и поздними патогенными процессами. Haemophilus influenzae обладает «-» корреляцией, a Pseudomonas aeruginosa и Stenotrophomonas maltophilia — сильной «+» корреляцией с возрастом больного муковисцидозом. Разнообразие микробиоты гораздо шире у здоровых людей по сравнению с больными и у более молодых пациентов с муковисцидозом по сравнению с более старшими.
Помимо этого, существенно различаются микробиомы респираторного тракта у курящих и некурящих. У всех пациентов бактерии, обнаруженные в легких, встречаются и в полости рта, но некоторых микроорганизмов, таких как Haemophilus и энтеробактерии, намного больше в легких, чем в ротовой полости. Основные различия в составе микробиома курящих и некурящих находятся в ротовой полости. Напр., уровень нейссерий у курильщиков значительно ниже по сравнению с некурящими.
з) Микробиом:
1. Нагрузочные пробы. Нагрузочные пробы представляют собой более прямой подход к выявлению диффузионных нарушений и др. форм ОРЗ. ФН — сильная провокация бронхоспазма у восприимчивых пациентов, поэтому нагрузочные тесты м.б. полезны в диагностике БА физического усилия. Измерения ЧСС и ЧДД, минутной вентиляции, потребления кислорода, выделения углекислого газа и состава газов артериальной крови во время тестов с нарастающей ФН очень часто дают ценную информацию о функциональном характере заболевания. Во многих случаях простая оценка переносимости ФН в сочетании с др., более статическими формами тестирования функции легких позволяет различить респираторное и нереспираторное заболевание.
2. Исследования сна. См. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
и) Визуализация дыхательных путей и диагностические исследования ткани легких:
1. Ларингоскопия. Оценка стридора, проблем вокализации и др. аномалий ВДП часто требует непосредственного осмотра. Хотя непрямая (зеркальная) ларингоскопия м.б. целесообразной у детей старшего возраста и взрослых, она редко возможна у младенцев и маленьких детей. Прямая ларингоскопия может выполняться как ригидным, так и гибким инструментом. Безопасное использование ригидного ларингоскопа для исследования ВДП требует местной анестезии и седации или наркоза. Гибкий ларингоскоп можно использовать в амбулаторных условиях с применением седации или без. Дополнительным преимуществом гибкого ларингоскопа является возможность исследования ДП без искажения, которое м.б. при использовании ригидного инструмента, и более точная оценка динамики ДП.
Учитывая относительно высокую частоту сопутствующих поражений ВДП и НДП, целесообразно осмотреть ДП выше и ниже голосовых складок, даже если показанием к исследованию является патология ВДП (стридор).
2. Бронхоскопия и бронхоальвеолярный лаваж. Бронхоскопия — это осмотр ДП. Для визуализации ДП в педиатрической практике обычно используется фибробронхоскопия. Различные размеры бронхоскопов позволяют осмотреть проксимальные и дистальные отделы респираторного тракта. Многие волоконно-оптические бронхоскопы оснащены каналом, позволяющим осуществить забор жидкости, а также присоединить различные инструменты (щипцы, корзины, щетки). У самого маленького бронхоскопа внешний диаметр 2,2 мм, нет рабочего канала, следовательно с его помощью доступна только визуализация ДП. Внешний диаметр самого маленького бронхоскопа с каналом составляет 2,8 мм, а диаметр рабочего канала — 1,2 мм.
Он чаще всего используется в педиатрической практике для визуализации ДП и забора лаважной жидкости. В большие «взрослые» бронхоскопы (внешний диаметр — 4,9-5,5 мм, диаметр инструментального канала — 2,0 мм) можно вставлять маленькие инструменты, напр. щипцы. Терапевтический бронхоскоп требует еще большего размера инструментального канала (2,8 мм) и, как следствие, большего внешнего диаметра (6,0-6,3 мм), поэтому он нечасто применяется в педиатрической популяции. Когда будут доступны бронхоскопы с меньшим внешним диаметром (4,1 мм) и большим рабочим каналом (2,0 мм), интервенционная педиатрическая бронхоскопия будет встречаться чаще.
Визуализация ДП улучшилась благодаря новым достижениям в оптике и совершенствованию вставных инструментов. Бронхоскопы с узкополосной визуализацией и автофлуоресценцией — это два типа бронхоскопов, помогающих обнаружить поражение ДП. Внешне не отличаясь от обычных бронхоскопов, они позволяют использовать различные световые спектры для выделения сосудов слизистой и подслизистой оболочки. С их помощью оператор видит плохо различимые или невидимые в спектре белого света поражения слизистой оболочки. При бронхоскопии с автофлуоресценцией флуорофоры, такие как триптофан, коллаген, эластин и порфирины в тканях ДП, флуоресцируют в пучке света.
Изменение концентраций флуорофоров в слизистой оболочке бронхов позволяет увидеть пораженные участки при помощи бронхоскопа с автофлуоресценцией. Бронхоскоп с узкополосной визуализацией основан на особенностях поглощения света гемоглобином, что позволяет улучшить видимость кровеносных сосудов. В этом бронхоскопе используются волны синей части спектра с диапазоном 390-445 нм для визуализации капилляров слизистой оболочки и волны зеленой части спектра с диапазоном 530 и 550 нм для обнаружения более глубоко расположенных крупных сосудов подслизистой оболочки. Оба типа бронхоскопов дают возможность оператору обнаружить патологию, невидимую в обычном белом свете.
Данные инструменты чаще используются у взрослых в диагностике предраковых и раковых заболеваний в сочетании с биопсией выявленных пораженных участков. Эти неинвазивные исследования хорошо бы переносились детьми, но такие бронхоскопы в настоящее время доступны только в больших «взрослых» размерах.
Эндобронхиальная ультрасонография проводится с помощью зонда, позволяющего получать ультразвуковые изображения, также система содержит рабочий канал для проведения тонкоигольной биопсии. Данный метод особенно полезен для оценки ЛУ средостения, может использоваться в диагностике саркоидоза, туберкулеза и в стадировании рака легкого. В настоящее время эндобронхиальная ультрасонография исследуется в старшей возрастной группе педиатрических пациентов как альтернатива трансторакальной тонкоигольной аспирации под контролем КТ для оценки медиастинальных ЛУ Преимуществом эндобронхиальной ультрасонографии является отсутствие излучения, но масштабных исследований применения этого метода в педиатрии нет.
Бронхиальная термопластика — это технология, которая может использоваться в лечении пациентов с тяжелой формой БА. Рабочий канал волоконно-оптического бронхоскопа используется для доставки целевой тепловой энергии в ДП, с помощью которой проводится абляция гладкой мускулатуры ДП. Абляция гладкой мускулатуры может снизить способность к бронхоконстрикции. Также эта процедура может влиять на роль гладкой мускулатуры в иммуномодуляции, в итоге изменяя патофизиологию БА. Минимальный диаметр рабочего канала для бронхиальной термопластики составляет 2,0 мм, следовательно внешний диаметр бронхоскопа должен быть не менее 4,1 мм.
Как правило, бронхиальная термопластика состоит из трех сеансов бронхоскопии для абляции гладкой мускулатуры различных участков: нижней доли правого легкого, нижней доли левого легкого и верхних долей обоих легких. Абляция в средней доле правого легкого обычно не проводится из-за потенциального риска стеноза. Лечение проводится в три этапа для уменьшения времени процедуры (30-60 мин отводится на каждый сеанс) и снижения риска обширной ирритации. Также за 3 дня до процедуры пациентам назначают пероральные стероиды для уменьшения воспаления, вызванного абляцией. На данный момент бронхиальная термопластика набирает обороты в лечении тяжелой формы БА у взрослых, долгосрочные последствия этой процедуры у детей до сих пор не известны.
Среди исследований у взрослых, изучающих бронхиальную термопластику как средство лечения БА, небольшие исследования показали улучшение клинических симптомов, а у меньшей когорты пациентов (12 человек) не было отмечено значимых структурных аномалий на РОГК через 5 лет после процедуры.
Самый распространенный диагностический инструмент, используемый в сочетании с волоконно-оптической бронхоскопией, это бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ). БАЛ используется для получения репрезентативных образцов жидкостей и секрета НДП, необходимых для цитологической и микробиологической диагностики заболеваний легких, особенно у пациентов, которые не могут сами отхаркивать мокроту. БАЛ проводится после общего осмотра ДП, перед щипцовой или щеточной биопсией. Эндоскоп осторожно вводится в долевой, сегментарный или субсегментарный бронх, далее последовательно вводят и удаляют стерильный небактериостатический изотонический раствор натрия хлорида в объеме, достаточном для обеспечения наличия в аспирированной жидкости материала из альвеолярного пространства.
Небронхоскопический забор может проводиться у интубированных пациентов путем введения и удаления изотонического раствора натрия хлорида через катетер в эндотрахеальной трубке, при этом катетеризация дистальных отделов ДП происходит вслепую.
Поскольку небронхоскопический БАЛ менее точен, его результаты не столь надежны. В любом случае присутствие альвеолярных макрофагов свидетельствует о получении альвеолярного образца. Поскольку инструментарий, используемый для БАЛ, проходит через ВДП, существует риск контаминации образца выделениями ВДП. Тщательное цитологическое и количественное микробиологическое исследования важны для правильной интерпретации данных. Часто БАЛ избавляет от необходимости проводить более инвазивные процедуры, такие как открытая биопсия легких, особенно у ИКП.
Показания для диагностической бронхоскопии и БАЛ включают рецидивирующую или персистирующую пневмонию или ателектаз, необъяснимые или локализованные и стойкие хрипы, подозрение на наличие инородного тела, кровохарканье, подозрение на наличие врожденных аномалий, объемные образования, интерстициальные заболевания и пневмонию у ИКП. Показания для терапевтической бронхоскопии и БАЛ включают бронхиальную обструкцию опухолью, инородным телом или слизистой пробкой, а также общий бронхиальный туалет и бронхопульмональный лаваж. Во время фибробронхоскопии вентиляция осуществляется вокруг фибробронхоскопа, а при ригидной бронхоскопии через тубус бронхоскопа.
Ригидная бронхоскопия показана при извлечении инородных тел и удалении тканевых масс, еще одним показанием является массивное кровохарканье.
В остальных случаях больше преимуществ у фибробронхоскопа: он может пройти через эндотрахеальные и трахеостомические трубки, его можно вводить в бронхи, отходящие под острым углом, а также безопасно и эффективно использовать под местной анестезией и седацией. Независимо от типа используемого инструмента, выполняемой процедуры или показаний, наиболее распространенные осложнения связаны с седацией. Относительно распространенные осложнения, непосредственно связанные с самой процедурой бронхоскопии, включают преходящую гипоксемию, ларинго- и бронхоспазм и нарушения сердечного ритма. Сообщалось о редких случаях ятрогенной инфекции, кровотечения, пневмоторакса и пневмомедиастинума, возникших как осложнение бронхоскопии или БАЛ.
При бронхоскопии в условиях возможного абсцесса легкого или кровохарканья необходимо заранее подготовиться к контролю проходимости ДП, учитывая вероятность их обструкции гноем или кровью. Подскладочный отек является более частым осложнением ригидной бронхоскопии по сравнению с фибробронхоскопией. Гибкие фибробронхоскопы меньших размеров, поэтому они с меньшей вероятностью могут травмировать слизистую. Лечение постбронхоскопического крупа проводится кислородом, аэрозолями, сосудосуживающими ЛС и в случае необходимости кортикостероидами.
3. Торакоскопия. Плевральную полость можно исследовать с помощью торакоскопа — инструмента, похожего на ригидный бронхоскоп. Торакоскоп вводится в межреберье, и легкое частично спадается, это позволяет оператору осмотреть поверхность легкого, плевральную поверхность средостения и диафрагмы и париетальную плевру. Во время исследования можно вводить различные торакоскопические инструменты, позволяющие выполнить эндоскопическую биопсию легкого или плевры, резекцию булл, абразию плевры и перевязку сосудистого кольца.
4. Торакоцентез. В диагностических или терапевтических целях жидкость из плевральной полости можно удалить с помощью пункции. Как правило, следует эвакуировать максимально возможное количество жидкости, после чего необходима РОГК в вертикальном положении. Осложнения торакоцентеза включают инфекцию, пневмоторакс и кровотечение. Торакоцентез справа может осложниться проколом или разрывом капсулы печени, а слева — капсулы селезенки. Полученные образцы необходимо исследовать бактериологически и микроскопически на предмет наличия бактериальной инфекции, также следует провести анализ общего белка и цитоза. М.б. полезным определение ЛДГ, холестерола, триглицеридов (хилез) и амилазы. В случае подозрения на ЗНО обязательно проводится цитологическое исследование.
Транссудаты возникают вследствие механических факторов, влияющих на скорость образования и реабсорбции плевральной жидкости, обычно они не требуют дальнейшей диагностической оценки. Экссудаты появляются как следствие воспалительного или др. патологического процесса в плевре или легком, поэтому они требуют более полного исследования. Как правило, уровень общего белка в транссудате <3 г/дл, соотношение белка плевральной жидкости к белку сыворотки <0,5, общее количество лейкоцитов <2,000/мм3 с преобладанием мононуклеарных кл., а уровень ЛДГ низкий.
В экссудатах наблюдается высокий уровень белка, преобладают полиморфноядерные кл. (хотя в злокачественных или туберкулезных выпотах м.б. более высокий процент мононуклеарных кл.). Осложненные экссудаты обычно с низким pH (<7,2), они часто требуют непрерывного дренирования. В туберкулезных выпотах может наблюдаться низкий уровень глюкозы и высокий уровень холестерола.
5. Пункционная биопсия легкого. Техника выполнения чрескожной пункции легкого аналогична таковой при торакоцентезе. Это самый прямой способ получения бактериологических образцов паренхимы легкого и единственный метод, помимо открытой биопсии легкого, при котором отсутствует риск контаминации биоматериала микрофлорой полости рта. Под местной анестезией игла, соединенная со шприцем, содержащим небактериостатический стерильный изотонический раствор натрия хлорида, вводится с использованием асептической техники в межреберный промежуток интересующей области.
Иглу быстро продвигают в легкое; вводят изотонический раствор натрия хлорида, реаспирируют, после чего иглу извлекают. Процедуру выполняют как можно быстрее. В результате удается получить несколько капель жидкости из легкого. Этот материал необходимо отправить на бактериологическое и микроскопическое исследование.
Основным показанием к пункционной биопсии легкого являются инфильтраты неустановленной этиологии, особенно у ИКП, восприимчивых к необычным микроорганизмам и не отвечающих на терапию. Осложнения такие же, как и при торакоцентезе, но частота пневмоторакса выше, в некоторой степени она зависит от характера основного заболевания. У пациентов со сниженной растяжимостью легких, напр. у детей с пневмоцистной пневмонией, частота возникновения пневмоторакса приближается к 30%, при этом 5% пациентов требуют постановки дренажа. В большинстве случаев пункционную биопсию может заменить бронхопульмональный лаваж.
6. Биопсия легкого. Иногда биопсия легкого м.б. единственным способом постановки диагноза, особенно в случае затяжного, неинфекционного заболевания. У детей грудного и младшего возраста процедурами выбора являются торакоскопическая и открытая хирургическая биопсия, при достаточном опыте и квалификации хирурга осложнения возникают редко. Биопсия через педиатрический бронхоскоп диаметром 3,5 мм ограничивает размер образца и диагностические возможности. Помимо обеспечения получения адекватного образца, хирург может осмотреть поверхность легкого и выбрать место биопсии.
У детей старшего возраста трансбронхиальную биопсию можно выполнить с помощью гибких щипцов, проведенных через бронхоскоп, эндотрахеальную трубку или ригидный бронхоскоп, обычно под рентгеноскопическим контролем. Этот метод наиболее целесообразно использовать при диффузных заболеваниях, напр. при пневмоцистной пневмонии, или после отторжения трансплантата легкого. Диагностические ограничения, связанные с маленьким размером биоптата, можно уменьшить, получив несколько образцов. Риск пневмоторакса после бронхоскопии повышается, если частью исследования является трансбронхиальная биопсия; тем не менее возможность получить биоптаты во время процедуры под местной анестезией и седацией — безусловное преимущество метода.
7. Анализ пота. См. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
Видео ФВД спирометрия - легочные объемы, рестриктивный и обструктивный типы
