а) История вопроса. У младенцев часто наблюдаются острые самокупирующиеся эпизоды нарушений дыхания, мышечного тонуса, цвета кожных покровов, психического состояния. Обычно эти изменения являются нормальным проявлением возрастной незрелости. Тем не менее лица, ухаживающие за ребенком, могут беспокоиться, что такие эпизоды опасны для жизни ребенка, являются признаком недиагностированного заболевания, и обращаются за МП.
В большинстве случаев после подробного сбора анамнеза и физикального осмотра клиницист определит, что произошедшее было неопасным или нормальным процессом, таким как ГЭР или апноэ у новорожденных. Однако иногда случившееся не поддается простому объяснению и создает сложную диагностическую и терапевтическую задачу как для врача, так и для семьи.
Исторически сложилось, что этих эпизодов опасались как предвестников СВДС и обозначали как абортивный СВДС, «прерванная» смерть в колыбели или ALTE. Терминология была изменена, поскольку сейчас известно, что эти события не связаны с СВДС и редко несут угрозу для жизни.
Кроме того, клиническое использование ALTE как диагностического термина проблематично, т.к. он основан на субъективной интерпретации ухаживающего за ребенком взрослого и включает совокупность неспецифических симптомов. Также он не разграничивает пациентов в удовлетворительном состоянии от пациентов с симптомами заболевания.
Большинство таких острых эпизодов у младенцев лучше всего охарактеризовать как БРНС. БРНС — диагноз исключения, он должен использоваться только в тех случаях, когда наблюдался кратковременный эпизод, оставшийся необъяснимым после соответствующего мед. обследования.
б) Определение. БРНС — это событие, которое происходит у младенца <1 года, обычно длится <30 с и описывается наблюдателем как внезапный, краткий, на данный момент разрешившийся эпизод, связанный по крайней мере с одним из следующих состояний:
• цианоз или бледность;
• отсутствие или урежение ЧДД, нерегулярное дыхание;
• заметное изменение мышечного тонуса, гипер- или гипотонус;
• изменение реакций.
Диагноз БРНС применим только в случае отсутствия у ребенка симптомов до и после эпизода, при этом данные анамнеза и физикального обследования не позволяют объяснить причины произошедшего.
Исходя из индивидуальных особенностей пациента, характеристик перенесенного эпизода, дополнительных анамнестических данных и результатов физикального обследования, младенцы, перенесшие БРНС, подразделяются на группы низкого и высокого риска рецидивов эпизодов и наличия тяжелого основного заболевания.
Дети с низким риском:
• возраст >60 дней;
• гестационный возраст >32 нед и постконцептуальный возраст >45 нед;
• один эпизод БРНС в анамнезе (единичный и никогда не наблюдался ранее);
• длительность эпизода <1 мин;
• состояние не требовало СДР, проводимой мед. работником;
• отсутствие отягощенного анамнеза.
При физикальном осмотре не выявлено настораживающих патологических отклонений.
в) Эпидемиология. Частота БРНС не известна, но некоторое представление о ней могут дать эпидемиологические исследования ALTE, т.к. БРНС раньше считалось разновидностью ALTE. Госпитализация по поводу ALTE была распространенным явлением, 1 из 2,5-9,4:1000 случаев заканчивался госпитализацией. По данным крупных эпидемиологических исследований здоровых младенцев, острые эпизоды, не приводящие к госпитализации, еще более распространены.
Долговременное наблюдение ЗЛ показало, что у 43% младенцев был отмечен 20-секундный эпизод апноэ в течение трехмесячного периода. Эпизод апноэ вспомнили 5% опрошенных родителей годовалых детей.
Внимание! БРНС не является предвестником СВДС. Уровень смертности по причине перенесенного БРНС не известен, но, вероятно, он чрезвычайно низкий. Немногочисленные сообщения о летальных исходах в исследованиях ALTE ограничены пациентами, которых нельзя отнести к перенесшим БРНС из-за наличия у них др. симптомов или диагноза, объясняющего причину смерти.
Тем не менее в случае пациентов с БРНС необходимо учитывать различные риски. Во-первых, это риск наличия тяжелых основных заболеваний. Несмотря на то что эти заболевания встречаются довольно редко, клиницисты должны рассматривать широкий спектр диагнозов, напр. сердечные аритмии, метаболические нарушения, ЧМТ (табл. 1). Риск основного тяжелого заболевания у пациентов с БРНС значительно ниже показателей в исследовании ALTE, где у многих пациентов были предрасполагающие состояния или персистирующие симптомы (напр., инфекция НДП).
У детей из группы низкого риска вероятность наличия тяжелой основной патологии невелика. У детей, относящихся к группе повышенного риска, такая вероятность неизвестна, но, по-видимому, она намного ниже данных, приведенных в исследовании ALTE. Во-вторых, присутствует риск повторного эпизода, вероятность развития которого не известна. Все это может тяжело сказаться на лицах, осуществляющих уход за ребенком, особенно если неясна причина произошедшего. Поэтому, в-третьих, существует риск возникновения излишней обеспокоенности опекунов или родителей состоянием своего здорового ребенка.
Врачам следует понимать, с каким испытанием сталкиваются родители или опекуны при осознании угрозы потери ребенка в случае неопределенной ситуации или госпитализации. В-четвертых, присутствуют риски, связанные с МП, такие как нозокомиальные инфекции и диагностические ошибки.
г) Первичный анамнез. Тщательный анамнез и физикальный осмотр играют ключевую роль в оценке состояния ребенка, перенесшего острый эпизод (см. табл. 2). Для получения объективной картины нужно уделить внимание характеристике произошедшего и правильно интерпретировать субъективные впечатления опекуна. При сборе анамнеза могут помочь указанные ниже вопросы.
Что делал младенец до, во время и после случившегося? События, произошедшие во время или после кормления, во сне или после плача, вероятно, будут объясняться разными причинами. Последовательность событий также может иметь диагностическое значение. Аффективнореспираторный приступ начинается с плача, за которым следует период апноэ, периоральный цианоз, изменение сознания и возвращение в исходное состояние.
Изменился ли цвет кожных покровов? Вследствие незрелости кровеносной системы у младенцев часто возникает синеватый оттенок кожи (периоральный цианоз или акроцианоз) вокруг губ или на кистях рук. Красный или пурпурный цвет может наблюдаться в момент плача или огорчения. Целью врача является отличить менее значимые изменения цвета от центрального цианоза, при котором происходит окрашивание в синий цвет лица, туловища, десен и языка, что может указывать на гипоксемию.
Было ли у ребенка центральное или обструктивное апноэ, или он просто подавился или поперхнулся? Респираторные паузы до 20 с во сне или во время бодрствования нормальны для грудных детей. Они м.б. проявлением периодического дыхания у новорожденных или нормального быстрого сна. Гораздо более тревожащими являются паузы продолжительностью >20 с. Обструктивное апноэ приводит к парадоксальным движениям диафрагмы и ВДП.
У младенцев обструктивное апноэ чаще всего вызвано инфекциями ВДП и НДП (напр., бронхиолит) и иногда предшествует распознаванию типичных симптомов ОРВИ. Кроме того, грудной ребенок может поперхнуться или подавиться во время или вскоре после кормления, а также вследствие ГЭР или рвоты.
Возникающую для защиты респираторного тракта рефлекторную паузу в дыхании иногда относят к ларингоспазму. Центральное апноэ всегда вызывает беспокойство, оно происходит, когда ствол ГМ не контролирует дыхательные мышцы должным образом. Центральное апноэ может наблюдаться при повреждении ГМ в случае умышленно нанесенной травмы и при редких заболеваниях, таких как врожденный центральный гиповентиляционный синдром.
Наблюдалось ли настораживающее изменение мышечного тонуса? Судороги у младенцев вызывают беспокойство, их трудно диагностировать, они редко проявляются в виде типичной судорожной активности. Может наблюдаться фиксация взгляда, эпизодические периоды повышения или понижения тонуса или инфантильные спазмы (кивательные припадки). Быстрые подергивания нормальны для грудных детей вследствие неврологической незрелости и младенческих рефлексов (напр., рефлекс испуга, или рефлекс Моро, рефлекс фехтовальщика), иногда эти подергивания напоминают судороги.
Одной из наиболее серьезных и требующих неотложных мер причин судорог или центрального апноэ является недиагностированная ЧМТ в результате умышленного нанесения повреждений, при этом др. симптомы и признаки могут отсутствовать.
Было ли изменение реакций? Из-за неврологической незрелости и вариабельности циклов сна и бодрствования эпизодические изменения сознания и психического статуса у младенцев иногда сложно оценить. Однако резкие перемены после эпизодов апноэ или изменения цвета, при которых ребенок кажется потерявшим сознание, могут свидетельствовать о гипоксемии, гипогликемии или судорожном приступе.
Событие разрешилось самостоятельно или потребовалось вмешательство? Удушье вследствие ГЭР, рвоты или трудностей с кормлением обычно разрешается спонтанно или с помощью санации ДП. Наличие серьезной основной причины более вероятно в случае проведения СЛР по показаниям, но оценить показания м.б. довольно сложно, если при произошедшем не присутствовали лица с мед. подготовкой.
1. Дополнительный анамнез. Тщательный и подробный анамнез может привести к объяснению причин случившегося; ключевые элементы представлены в табл. 1 и 2. Необходимо выяснить информацию о др. симптомах (напр., о лихорадке, симптомах инфекции ВДП, срыгивании). Важное значение в анамнезе имеют проблемы с дыханием, нежелательные явления в пре- и перинатальном периоде, недоношенность, проблемы роста и развития.
У недоношенных детей, особенно в возрасте <43 нед после корректировки на гестационный возраст, более высокая вероятность наличия причин, лежащих в основе БРНС, таких как апноэ недоношенных. Детальный анамнез кормления может выявить орофарингеальную дисфагию или состояния, сопутствующие ГЭР (напр., ларингоспазм).
Целенаправленный семейный анамнез может обнаружить риск внезапной смерти, сердечные аритмии, метаболические, генетические и неврологические заболевания.
Социальный анамнез, особенно собранный специалистом с опытом обнаружения умышленных травм, может выявить недавнюю травму, предыдущие вмешательства органов опеки и попечительства, злоупотребление ПАВ и ЛП, интоксикацию, внешние воздействия (напр., пассивное курение и плесень). Важно понять, кто присутствовал при эпизоде, кто обычно ухаживает за ребенком, есть ли какие-то расхождения в объяснениях.
Рассмотрите вероятность инфицирования. Младенцы, контактировавшие с недостаточно иммунизированными членами семьи, рискуют заболеть коклюшем. Еще до появления симптомов инфекции ВДП первым проявлением РСВ и др. респираторных вирусов, так же как и коклюша, м.б. апноэ.
2. Физикальный осмотр. Тщательное физикальное обследование может выявить причину или основной диагноз. Отклонения в росте и размере окружности головы могут отражать проблемы с кормлением, развитием ребенка, а также указывать на неврологические проблемы. Аномальные показатели жизнедеятельности и пульсоксиметрии свидетельствуют об инфекционной, сердечной или неврологической патологии. Внимательный осмотр кожи и полости рта может выявить малозаметные изменения.
Напр., жестокое обращение с ребенком следует заподозрить при наличии разрыва уздечки, кровоподтеков, петехий. Симптомы патологии ДП, такие как инспираторный или экспираторный стридор и стертор (храп), помогут диагностировать ОРВИ, сосудистые кольца, гемангиомы, ларинго- и трахеомаляцию, лицевой дисморфизм.
3. Обследование. В прошлом младенцам с такими симптомами обычно назначали ОАК, бактериологические исследования и обследование на ГЭР. Однако сейчас известно, что данные исследования не только не помогут выявить причину, но и могут ввести в заблуждение. Это, в свою очередь, может способствовать неправильной диагностике и дополнительным ненужным тестам, нанести вред пациенту, вызвать излишнюю обеспокоенность родителей и повышенные затраты.
Детям с низким риском не рекомендуется проводить рутинные лабораторные и лучевые исследования (ОАК, бактериологические анализы, анализ газов крови, биохимический анализ крови, ОАМ, обследование на ГЭР, РОГК, лучевую диагностику ГМ, ЭЭГ, исследования сна). Немногочисленные ситуации, при которых м.б. показано обследование в популяции с низким риском, включают:
• анализ на коклюш у неполностью привитых или при контакте с больным;
• ЭКГ может выявить синдром удлиненного интервала Q-T, прежде всего при наличии отягощенного семейного анамнеза;
• экспресс-тестирование на вирусные инфекции может помочь в диагностике субклинических проявлений вирусных заболеваний, но эти тесты м.б. «+» вследствие недавно перенесенных и не связанных с эпизодом БРНС инфекций;
• непрерывная пульсоксиметрия и серийные наблюдения для выявления гипоксемии и апноэ в течение непродолжительного времени.
Рутинные скрининговые тесты могут не потребоваться и младенцам из группы повышенного риска. Обследование должно проводиться с учетом данных анамнеза и физикального осмотра, а также для дополнительной характеристики повторных эпизодов БРНС.
• Непрерывная пульсоксиметрия или кардиореспираторный мониторинг в период наблюдения могут помочь в анализе повторных эпизодов.
• Оценка акта глотания квалифицированным специалистом по вскармливанию может выявить орофарингеальную дисфагию у недоношенных детей и детей раннего возраста.
• Лучевая диагностика ГМ, КТ или МРТ показаны в случае подозрения на умышленную травму — при наличии ушибов у малоподвижных или не умеющих ходить детей, характерных кровоподтеков, случаев необъяснимой смерти брата или сестры, несоответствий в изложении произошедшего.
• Консультация невролога, ЭЭГ или лучевые исследования ГМ могут привести к диагностике эпилепсии в случае опасений по поводу судорожного приступа. Хотя амбулаторная консультация и тестирование целесообразны и у младенцев в удовлетворительном состоянии.
• Консультация ЛОР-врача для выявления анатомических дефектов ДП (напр., ларинго- и трахеомаляция, трахеопищеводный свищ).
• Консультация пульмонолога/сомнолога для выявления нарушений дыхания (напр., центральное апноэ или СОАС).
4. Тактика ведения. Значение госпитализации сомнительно, по крайней мере, у детей из группы низкого риска. С гораздо большей вероятностью госпитализация будет полезна младенцам группы высокого риска. Во всех случаях БРНС стационарное наблюдение редко приводит к диагностике серьезного основного заболевания.
Однако иногда более длительный по сравнению с амбулаторным приемом в поликлинике или в ОНМП период наблюдения может помочь в оценке повторных эпизодов и уменьшить тревогу родителей. Еще одним преимуществом госпитализации является возможность последовательного наблюдения за кормлением, дыханием, сном, поведением ребенка.
Решение о госпитализации должно учитывать потребности и предпочтения семьи и пациента, а также наличие возможности тщательного динамического наблюдения ВОП. Взвешивая все риски и преимущества при принятии решения, важно признать, что госпитализация может вызвать излишний стресс у членов семьи и пациента из-за ложных тревог и ятрогенных осложнений. Для контроля возникновения повторных эпизодов важно проводить тщательное динамическое амбулаторное наблюдение ВОП.
РФ. Мониторинг апноэ в домашних условиях не рекомендован. Следует предусмотреть обучение лиц, ухаживающих за ребенком, основам экстренной СЛР для оказания МП при возникновении БРНС*.
P.S. * КР РФ по сердечно-легочной реанимации у детей. Российский национальный совет по реанимации. Объединение детских анестезиологов и реаниматологов РФ.
