Расстройство дыхания во сне у детей включает широкий спектр дыхательных проблем, которые возникают исключительно во сне или усугубляются во время сна, включая первичный храп и синдром резистентных ВДП, а также апноэ недоношенных и центральное апноэ. СОАС — наиболее значимая нозологическая единица в структуре РДС, характеризующаяся повторными эпизодами затяжной обструкции ВДП во время сна, несмотря на продолжающееся или увеличенное дыхательное усилие, приводящее к полному (апноэ) или частичному (гипопноэ; снижение воздушного потока на >30%, сопровождающееся >3% десатурацией O2 и/или неполным кратковременным пробуждением) прекращению поступления воздуха через нос и (или) рот, а также к нарушению сна.
Как периодическая гипоксия, так и множественные кратковременные пробуждения, возникающие в результате обструктивных эпизодов, часто способствуют повышенным нарушениям обмена веществ, ССС, а также когнитивным и поведенческим расстройствам.
Под первичным храпом подразумевают храп без сопутствующих нарушений вентиляции (таких как апноэ или гипопноэ, гипоксемия, гиперкапния) на полисомнограмме, регистрируемой на протяжении всей ночи, или краткосрочных пробуждений, связанных с дыханием, и развивающийся в результате колебаний мягкотканных стенок носо(рото)глотки, которые возникают, когда человек пытается дышать, преодолевая повышенное сопротивление ВДП во время сна. Несмотря на то что первичный храп у детей не принято считать патологическим, он тем не менее м.б. связан с малозаметными нарушениями дыхания во время сна, в том числе признаками усиленного дыхания, которые м.б. ассоциированы с нарушениями развития НС.
а) Этиология. СОАС возникает в результате анатомического или функционального сужения ВДП; при этом отмечается сочетание уменьшения проходимости ВДП (обструкция и/или снижение их диаметра), повышенной склонности к спадению ВДП (сниженный тонус мышц глотки) и снижения стимуляции дыхания в условиях снижения проходимости ВДП (снижение активности дыхательного центра) (табл. 4).
Обструкция ВДП различается по степени и уровню (напр., нос, носоглотка/ротоглотка, гортанная часть глотки) и чаще всего бывает вызвана гипертрофией глоточной и небных миндалин, хотя размер миндалин не обязательно коррелирует со степенью обструкции, особенно у детей старшего возраста. К другим причинам обструкции ДП относят аллергию с развитием хронического ринита или непроходимости носовых ходов; аномалии черепно-лицевой области, включая гипоплазию или смещение верхней и нижней челюстей; ГЭР с последующим реактивным отеком глотки; искривление носовой перегородки и восстановление расщелины нёба велофарингеальным лоскутом.
Снижение тонуса ВДП м.б. следствием нервно-мышечных заболеваний, включая атоническую форму церебрального паралича и мышечную дистрофию или гипотиреоз. Снижение активности дыхательного центра может наблюдаться у некоторых детей с мальформацией Арнольда-Киари, синдромом ROHHAD и менингомиелоцеле. В других случаях отмечают смешанную этиологию: люди с синдромом Дауна вследствие анатомических особенностей лица, гипотонии, макроглоссии и центрального ожирения, а также повышенной заболеваемости гипотиреозом имеют высокий риск развития СОАС, причем, по некоторым оценкам, распространенность СОАС в этой группе достигает 70%.
Несмотря на то что многие дети с СОАС имеют нормальный вес, значительная их часть страдают от избыточного веса или ожирения, причем большинство из них — школьного возраста или моложе. Наблюдается значительная связь между весом и РДС (напр., привычным храпом, СОАС, гиповентиляцией, связанной со сном). Несмотря на то что гипертрофия глоточной и небных миндалин также играет важную этиологическую роль у детей, страдающих избыточным весом/ожирением с СОАС, механические факторы, связанные с увеличением количества жировой ткани в глотке (жировые отложения на боковых стенках глотки), шее (увеличение окружности шеи), а также в ГК и БП, могут повышать сопротивление в ВДП, ухудшать газообмен и увеличивать интенсивность дыхания, особенно в положении лежа и во время фазы быстрого сна. Также имеет значение ослабление активности дыхательного центра в ответ на гипоксию/гиперкапнию и гиповентиляцию, особенно у детей с патологическим ожирением или ожирением, в основе которого лежат хромосомные синдромы (напр., синдром Прадера-Вилли).
У детей и подростков с избыточным весом и ожирением высока вероятность развития метаболических и сердечно-сосудистых осложнений РДС, таких как инсулинорезистентность и системная гипертензия.
Кроме того, у детей с патологическим ожирением имеется повышенный риск развития послеоперационных осложнений, а также остаточного СОАС после аденотонзиллэктомии.
б) Эпидемиология. Общая распространенность храпа (по сообщениям родителей) среди детей ~8%; о храпе, который слышен «всегда», говорят в 1,5-6% случаев, а о «частом» храпе — в 3-15% случаев. При использовании в качестве критерия включения сведений, полученных от родителей, распространенность СОАС — 4-11%. Распространенность СОАС у детей, подтвержденная исследованиями ночного сна с использованием методов контроля дыхания (напр., полисомнография в условиях лаборатории, исследования в домашних условиях), в целом составляет 1-4%, причем этот процент варьирует от 0,1 до 13%. Также распространенность зависит от демографических характеристик, таких как возраст (увеличивается между 2 и 8 годами), пол (чаще встречается у мальчиков, особенно после начала полового созревания), раса/этническая принадлежность (повышенная у детей афроамериканцев и азиатов), недоношенность в анамнезе и отягощенная по СОАС наследственность.
в) Патогенез. Включение механизмов воспаления отражается в повышении уровня его маркеров (в том числе СРБ, интерлейкинов) и связано с нарушениями метаболизма (напр., инсулинорезистентностью, дислипидемией, изменениями уровня гормонов ЦНС, таких как лептин) у детей с СОАС как страдающих, так и не страдающих ожирением. Системное воспаление и обусловленное кратковременными пробуждениями повышение активности симпатической НС с изменением сосудистого тонуса могут являться основными факторами риска развития ССЗ вследствие поражения эндотелия сосудов как у взрослых, так и у детей с СОАС. Другие возможные механизмы, способствующие сердечно-сосудистым осложнениям больных с СОАС, включают повышенное АД и дисфункцию желудочков сердца. Механическая нагрузка на ВДП, вызванная хроническим храпом, также может привести к локальному воспалению слизистой оболочки тканей глоточной и небных миндалин и к последующему усилению активности молекул воспаления, главным образом лейкотриенов.
Один из основных механизмов отрицательного влияния СОАС на когнитивные функции реализуется через повторяющиеся эпизодические пробуждения, приводящие к фрагментации сна и сонливости. Наряду с этим периодическая гипоксия может стать непосредственной причиной воспалительных изменений в сосудах ГМ. У детей с СОАС определяются повышенные уровни воспалительных маркеров, таких как СРБ и ИЛ-6, что м.б. ассоциировано с когнитивной дисфункцией.
г) Клинические проявления. Клинические проявления СОАС можно разделить на симптомы, связанные со сном, и дневные симптомы. Наиболее частыми ночными проявлениями СОАС у детей и подростков являются громкий, частый и прерывистый храп, дыхательные паузы, пробуждения вследствие удушья или затруднения дыхания, беспокойный сон и усиленное потоотделение в ночное время. Многие храпящие дети не страдают СОАС, кроме того, часть детей с СОАС не храпят (взрослые могут не знать о храпе у детей старшего возраста и подростков). Эпизоды обструкции дыхания у детей и взрослых, как правило, более частые и более тяжелые в фазе быстрого сна и в положении лежа на спине.
Дети с СОАС могут спать в необычных позах, чрезмерно разгибая шею, чтобы сохранить проходимость ДП. Частые кратковременные пробуждения, связанные с обструкцией, могут приводить к тому, что человек просыпается ночью, однако чаще вызывают фрагментацию сна.
Дневные симптомы СОАС включают ротовое дыхание и сухость во рту, хроническую заложенность носа или ринорею, гнусавость, головные боли по утрам, затрудненное глотание и плохой аппетит. У детей с СОАС может наблюдаться вторичный энурез, предположительно являющийся результатом нарушения ночной секреции предсердного натрийуретического пептида вследствие изменения в/грудного давления, связанного с СОАС. У детей с СОАС могут чаще возникать парасомнии с частичным пробуждением (сомнамбулизм и ночные страхи); это связано с частыми кратковременными пробуждениями, характерными для этого состояния, и увеличением относительной длительности медленного сна.
Одним из самых важных, но часто упускаемых из виду последствий СОАС у детей является влияние на настроение, поведение, обучение и успеваемость в школе. Последствия СОАС у детей (со стороны нервной деятельности и поведения) включают дневную сонливость и дремоту, трудности с пробуждением по утрам и дневное засыпание или дремоту во время занятий, однако данные, указывающие на гиперсомнолентность у детей, встречаются реже, чем у взрослых с СОАС (за исключением очень тучных детей или детей с тяжелой степенью заболевания). К расстройствам настроения относятся повышенная раздражительность, лабильность настроения и эмоций, низкая устойчивость к неудачам, депрессия или тревога.
Проблемы с поведением включают как «интернализирующие» (напр., увеличение количества соматических жалоб и социальное отчуждение), так и «экс-тернализирующие» формы поведения, в том числе агрессию, импульсивность, гиперактивность, оппозиционное и другие проблемы поведения. Клинические нарушения, связанные с СОАС, и диагностические критерии СДВГ во многом пересекаются, включая невнимательность, плохую концентрацию и отвлекаемость.
Во многих исследованиях, в которых изучены изменения в поведении и нервно-психологическом состоянии детей после лечения СОАС (обычно аденотонзиллэктомии), представлены доказательства значительного улучшения как краткосрочных, так и отдаленных исходов в отношении дневной сонливости, настроения, поведения, успеваемости и качества жизни. Однако в ряде исследований не удалось выявить зависимость между влиянием СОАС у детей и специфическими поведенческими и нейрокогнитивными расстройствами, что позволяет предположить, что на исходы в нейрокогнитивной сфере могут влиять другие факторы, включая генетическую предрасположенность, расовое/этническое происхождение, влияние окружающей среды (напр., воздействие пассивного курения) и сопутствующие заболевания, такие как ожирение, снижение продолжительности сна и другие нарушения сна.
д) Диагностика. В клиническом руководстве ААР пересмотра 2012 г. представлена исчерпывающая информация, касающаяся обследования и ведения неосложненных случаев СОАС у детей (табл. 5). Данных физикального обследования, патогномоничных для СОАС, не существует, и большинство детей с СОАС выглядят нормально; тем не менее отдельные результаты физикального обследования могут указывать на СОАС. Могут отмечаться отклонения в росто-весовых параметрах (ожирение или, реже, задержка в росте), симптомы хронической непроходимости носовых ходов (открытая гнусавость, дыхание ртом, искривление перегородки, «аденоидное лицо»), а также признаки атопического заболевания (напр., «мешки под глазами»).
При осмотре рото-/носоглотки м.б. выявлены увеличение миндалин, избыток мягких тканей на задней стенке глотки и сужение заднего глоточного пространства, а также особенности расположения зубов, указывающие на непроходимость (напр., скученность зубов, узкое нёбо, короткая уздечка языка). Любые аномалии положения головы, такие как синдром «компьютерной шеи» или «торчащего подбородка», и лицевые дизморфии — ретрогнатия, микрогнатия и гипоплазия средней трети лица, выявляемые при осмотре профиля лица, повышают вероятность наличия СОАС у больного. В тяжелых случаях у ребенка могут отмечаться признаки легочной гипертензии, недостаточности правых отделов сердца и легочного сердца; у детей, страдающих ожирением, может развиться системная гипертензия.
Поскольку не существует патогномоничного сочетания данных анамнеза и объективного исследования, позволяющего определить, у каких детей с храпом отмечается СОАС, золотым стандартом диагностики СОАС остается ночная полисомнограмма, выполненная в условиях лаборатории. Это метод исследования, выполняемый под наблюдением техника, который документирует физиологические изменения во время сна, стадии сна, измерение количества кратковременных пробуждений, показателей ССС и движений тела (ЭЭГ, электроокулография, электромиография области подбородка и ног, ЭКГ, датчики положения тела и видеозаписи), а также комплекс датчиков дыхания (ороназальный термодатчик и датчик давления воздуха воздушного потока в полости носа), регистрирующих устройств в области ГК/живота (напр., индуктивная плетизмография для оценки дыхательных усилий, пульсоксиметр для определения насыщения O2, определение CO2 в конце выдоха или чрескожный мониторинг для определения остаточного CO2, микрофон, регистрирующий храп).
Параметром полисомнограммы, наиболее часто используемым при оценке нарушений дыхания во сне, является индекс апноэ-гипопноэ (ИАГ), который показывает количество эпизодов апноэ и гипопноэ (как обструктивного, так и центрального характера) за 1 ч сна. В настоящее время общепринятых референтных значений нормальной полисомнограммы или диагностических параметров СОАС у детей не существует, и до сих пор неясно, какие параметры позволяют наилучшим образом предсказать заболеваемость.
Как правило, в норме общий ИАГ у детей дошкольного и школьного возраста составляет <1,5 (обструктивный ИАГ <1), и данное пограничное значение наиболее широко используется для определения СОАС у детей <12 лет; у старших подростков обычно используют то же пограничное значение, что и у взрослых — ИАГ >5. В случае, когда ИАГ составляет 1-5 эпизодов обструкции в 1 ч, дальнейшая тактика ведения пациента должна определяться с учетом оценки дополнительных параметров полисомнограммы (напр., повышенного уровня CO2, указывающего на обструктивную гиповентиляцию, десатурации O2, кратковременных пробуждений, связанных с нарушениями дыхания), клинической оценки факторов риска, указывающих на РДС, наличия и тяжести клинических симптомов, а также данных, свидетельствующих о наличии последствий заболевания, проявляющихся в дневное время.
е) Лечение. В настоящее время общепринятых рекомендаций относительно показаний для лечения детского РДС, в том числе первичного храпа и СОАС, не существует. Современные рекомендации главным образом касаются возможных сердечно-сосудистых, метаболических и нейрокогнитивных последствий РДС у детей и их клинической оценки медицинским работником. Решение о необходимости лечения СОАС у детей и его содержании зависит от нескольких показателей, включая тяжесть (ночные симптомы, последствия, проявляющиеся в дневное время, результаты обследования во время сна), продолжительность заболевания и индивидуальные данные пациента, такие как возраст, сопутствующие заболевания и этиологические факторы, лежащие в основе заболевания. В случае умеренного (ИАГ 5-10) или тяжелого (ИАГ >10) течения заболевания необходимость лечения обычно не вызывает сомнений, и большинство экспертов в области сна у детей рекомендуют лечить любого ребенка с ИАГ>5.
Рандомизированное исследование, сравнивающее раннюю аденотонзиллэктомию с выжидательной тактикой в сочетании с поддерживающим лечением, показало, что в течение 7 мес наблюдения показатели полисомнограммы пришли в норму у 46% детей контрольной группы (по сравнению с 79% в группе ранней аденотонзиллэктомии).
В большинстве случаев СОАС у детей аденотонзиллэктомия является терапией первого ряда у любого ребенка с выраженной гипертрофией глоточной и небных миндалин, даже при наличии дополнительных факторов риска, таких как ожирение. В неосложненных случаях аденотонзиллэктомия обычно (у 70-90% детей) приводит к полному исчезновению симптомов; но в некоторых случаях после хирургического удаления происходит повторное разрастание аденоидной ткани. К группам высокого риска относят детей младшего возраста (<3 лет), а также детей с тяжелым СОАС, подтвержденной полисомнограммой, серьезными клиническими последствиями СОАС (напр., задержкой развития) или сопутствующими заболеваниями, такими как черепно-лицевые дизморфии, патологическое ожирение и низкий мышечный тонус.
Всех детей после операции необходимо обследовать повторно, чтобы определить необходимость расширенного обследования, повторной полисомнограммы и лечения. Согласно рекомендациям Американской академии медицины сна, проведение повторного обследования во время сна примерно через 6 нед после аденотонзиллэктомии показано детям из группы высокого риска (дети с ожирением, черепно-лицевыми аномалиями, синдромом Дауна или с СОАС средней или тяжелой степени) или детям с сохраняющимися симптомами СОАС. Кроме того, ряд исследований показал, что дети независимо от изначальной МТ (недостаточной, нормальной или избыточной/ожирением) склонны к набору веса после аденотонзиллэктомии, поэтому при последующем наблюдении требуется клинический мониторинг веса.
Дополнительные возможные методы лечения включают снижение веса, позиционную терапию (прикрепление твердого предмета, напр., теннисного мяча, к задней части одежды для сна, чтобы ребенок не мог спать в положении лежа на спине) и агрессивную тактику профилактики дополнительных факторов риска, таких как БА, сезонные аллергии и ГЭР (при их наличии). Исследования показывают, что интраназальные ГКС и ингибиторы лейкотриенов могут помочь в уменьшении воспаления ВДП у детей при СОАС легкой степени. Другие хирургические процедуры (увулофарингопалатопластика) и челюстно-лицевые операции (остеодистракция нижней челюсти) редко выполняются у детей. В отдельных случаях по рекомендации детских стоматолога или ортодонта можно применять в/ротовые приспособления, такие как устройства, смещающие вперед нижнюю челюсть, и небные расширители.
Было показано, что нервно-мышечное переобучение (реэдукация) или реструктурирование мышц полости рта и лицевых мышц с помощью упражнений для устранения аномального положения языка и низкого тонуса ВДП (т. е. миофункциональная терапия) эффективны при лечении СОАС, а также в облегчении проблем с жеванием и глотанием у детей, способных сотрудничать с поведенческой программой.
Постоянное или двухфазное положительное давление в дыхательных путях (СРАР или BiPAP) является наиболее распространенным методом лечения СОАС у взрослых и может успешно применяться у детей и подростков. В случае отсутствия показаний к удалению аденоидов и миндалин при сохранении остаточных проявлений заболевания после аденотонзиллэктомии или при наличии основных факторов риска, не поддающихся хирургическому лечению (ожирение, сниженный мышечный тонус), рекомендуется вентиляция с положительным давлением в дыхательных путях (PAP). РАР подает увлажненный, нагретый воздух через интерфейс (маску, назальные подушечки), который под давлением эффективно «раскрывает» ВДП. Оптимальный уровень давления (при котором эпизоды нарушения дыхания исчезают или значительно сокращаются без увеличения числа кратковременных пробуждений или центрального апноэ) определяют в лаборатории сна во время титрования РАР во сне в течение всей ночи.
Следует уделять пристальное внимание обучению ребенка и семьи, обычно возникает необходимость применения методов поддержания душевного диалога для сохранения приверженности лечению. Исследования эффективности терапии при использовании текущего уровня давления и повторное титрование следует проводить периодически (не реже одного 1 раза в год) при длительном лечении или при значительных изменениях МТ или возобновлении симптомов РДС.
