Рекомендации по гемотрансфузии плазмы крови детям аналогичны рекомендациям для взрослых, но с учетом того, что уровни коагулянтных и антикоагулянтных белков в плазме крови у недоношенных детей м.б. низкими (табл. 1). Именно поэтому переливание плазмы и коммерческих концентратов, полученных из плазмы, должно определяться фактическим кровотечением или значительным риском кровотечения, а не просто длительным временем свертывания крови.
Плазму переливают для замещения клинически значимых врожденных или приобретенных дефектов белков плазмы крови, при которых нельзя использовать более высокоочищенные белковые концентраты, обработанные для снижения риска инфекционных заболеваний, или рекомбинантные продукты. Плазма и производные плазмы необходимы для обеспечения крови белками системы свертывания крови при фактическом кровотечении или в условиях, когда профилактика кровотечения считается критически важной.
а) Продукты плазмы крови и тестирование пациентов. Для гемотрансфузии можно использовать два равноценных продукта плазмы крови: плазму, замороженную в течение 8 ч после донации (свежезамороженная плазма), и плазму, замороженную в течение 24 ч после сбора (F24). Хотя уровни факторов свертывания крови V и VIII незначительно снижены в плазме F24 (как правило, не более чем на 25%), оба продукта одинаково эффективны во всех случаях, являющихся показаниями для трансфузии плазмы младенцам и детям (см. табл. 1).
Рекомендации по объему плазмы для трансфузии варьируют в зависимости от конкретного замещаемого белка и степени тяжести дефицита, но начальная доза в 15 мл/кг обычно достаточна для того, чтобы уровень плазменных факторов свертывания крови достиг нормы.
Гемотрансфузия плазмы крови эффективна для устранения дефицита факторов свертывания крови II, V, X и XI. Дефицит фактора свертывания крови XIII и фибриногена возмещают либо криопреципитатом, либо специфическими концентратами, имеющимися в продаже; хотя для пациентов, получающих большие дозы плазмы (напр., на фоне массивной гемотрансфузии или для лечения кровотечений при печеночной недостаточности), дополнительные источники фибриногена м.б. не нужны, поскольку плазма содержит большое количество фибриногена.
При проведении анализов на свертываемость крови, в т.ч. на определение ПТВ/МНО и АЧТВ, всегда полезно оценить и концентрацию фибриногена в плазме крови (отдельный тест).
б) Гемотрансфузия плазмы крови детям. Трансфузия плазмы не рекомендуется для лечения пациентов с тяжелой формой гемофилии А или В, болезнью Виллебранда или дефицитом фактора VII, поскольку в настоящее время используются более безопасные производные плазмы и рекомбинантных факторов свертывания крови VII, VIII, IX и фактора Виллебранда.
Кроме того, гемофилия А легкой и умеренной степени тяжести и некоторые типы болезни Виллебранда могут лечиться с помощью десмопрессина для интраназального или в/в применения. Большое значение имеет применение плазмы для быстрого устранения эффектов варфарина у пациентов с активным кровотечением или нуждающихся в экстренном хирургическом вмешательстве (у которых функциональный дефицит витамина К-зависимых факторов свертывания крови II, VII, IX и X не м.б. быстро устранен введением витамина К). Для этой цели могут также использоваться плазменные и вирусно-инактивированные комплексные концентраты протромбина.
Результаты скрининговых тестов на свертывание крови (ПТВ/МНО, АЧТВ, тромбиновое время и уровень фибриногена в плазме крови) не должны рассматриваться как показатели функциональной целостности системы свертывания крови или как показания к проведению гемотрансфузии плазмы. Особенно это справедливо для новорожденных. Для обоснования необходимости гемотрансфузии плазмы результаты теста на свертывание крови должны быть соотнесены с клиническим состоянием пациента, наблюдается ли у него кровотечение или входит ли он в группу риска по кровотечениям.
Не рекомендуется проводить гемотрансфузию плазмы пациентам с хроническими заболеваниями печени и длительным временем свертывания крови, если нет кровотечения или не планируется инвазивная процедура, т.к. профилактическая коррекция дефицита фактора свертывания крови является кратковременной и приносит сомнительную пользу.
Плазма также содержит несколько антикоагулянтных белков (антитромбин III, протеин С и протеин S), дефицит которых может стать причиной развития тромбоза. В некоторых ситуациях применение плазмы у таких пациентов в качестве заместительной терапии наряду с АКТ может быть оправдано; предпочтение отдается очищенным концентратам при их наличии. Др. показания к гемотрансфузии плазмы включают использование плазмы в качестве замещающей жидкости для плазмообмена у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (т.е. тромботическими микроангиопатиями) или др. нарушениями, при которых трансфузия плазмы, вероятно, будет полезна.
Одним из показаний для трансфузии плазмы является проведение плазмообмена у пациентов с явными кровотечениями, обусловленными основным заболеванием (напр., синдромом Гудпасчера, васкулитом), или состояниями, для которых характерно наличие тяжелой коагулопатии, т.к. такие состояния могут прогрессировать и состояние пациента может ухудшиться, если в качестве замещающей жидкости использовать только р-ры альбумина. Трансфузия плазмы не показана для коррекции гиповолемии или в качестве иммуноглобулинозамещающей терапии, т.к. существуют более безопасные альтернативы (р-ры альбумина или кристаллоиды и иммуноглобулины для в/в-введения соответственно).
в) Гемотрансфузия плазмы крови новорожденным. У новорожденных время свертывания крови увеличено из-за физиол. дефицита белков свертывания крови; гемотрансфузию плазмы следует проводить только после сопоставления с нормальными значениями, скорректированными с учетом МТР и возраста младенца (а не с нормальными значениями для детей более старшего возраста и взрослых).
Показания для применения плазмы у новорожденных включают следующее: (1) разведение концентратов эритроцитов для имитации цельной крови при использования с целью массивной гемотрансфузии (обменная гемотрансфузия, коронарное шунтирование и ЭКМО), (2) при кровотечении на фоне дефицита витамина К, (3) ДВС-синдром, сопровождающийся кровотечением (4) кровотечение при наследственном дефиците фактора свертывания крови, когда более специфическое лечение либо недоступно, либо нецелесообразно.
Профилактические трансфузии плазмы крови для предотвращения в/желудочковых кровоизлияний у недоношенных детей не рекомендуются. Плазма не должна использоваться в качестве суспендирующего средства для коррекции величины Ht концентратов эритроцитов перед гемотрансфузией небольших объемов эритроцитов новорожденным, поскольку ее применение не дает очевидных преимуществ с мед. точки зрения по сравнению с использованием стерильных р-ров, таких как кристаллоиды и р-ры альбумина. Использование плазмы при частичной обменной гемотрансфузии для лечения полицитемии новорожденных также не оправдано, поскольку можно применять более безопасные кристаллоидные или коллоидные р-ры.
При лечении младенцев с кровотечениями часто применяется криопреципитат, т.к. его переливают небольшими объемами. Однако криопреципитат содержит значительные количества только фибриногена, фактора Виллебранда и факторов свертывания крови VIII и XIII. Т.о., он не эффективен для лечения обычной клинической ситуации у младенцев с кровотечением и дефицитом многих факторов свертывания крови.
Однако криопреципитат является отличным источником фибриногена (в гораздо более концентрированном виде, чем замороженная плазма), и при его назначении в дозе 1-2 ЕД/кг уровень фибриногена у пациента м.б. быстро повышен до 60-100 мг/дл.
По данным предварительных исследований инфузии очень малых объемов рекомбинантного активированного фактора свертывания крови VII спасали жизни пациентов с кровоизлияниями, вызванными несколькими разл. механизмами. Однако, поскольку эффективность и токсичность фактора свертывания крови Vila не были полностью определены при его применении в случаях «off label» (отсутствие показаний, одобренных FDA), в настоящее время его следует рассматривать как «экспериментальную» терапию.
