Заболеваемость разл. патологиями желчного пузыря, особенно ЖКБ и дискинезией ЖВП, у детей растет и сопровождается увеличением числа холецистэктомий.
а) Аномалии. Желчный пузырь отсутствует при рождении у 0,1% населения. Гипоплазия/отсутствие желчного пузыря м.б. обусловлены внепеченочной билиарной атрезией/муковисцидозом. Удвоение желчного пузыря выявляется редко. Об эктопии желчного пузыря говорят при поперечном, в/печеночном, левостороннем и ретропластическом его расположении. Мультисептальный желчный пузырь характеризуется наличием множества перегородок, разделяющих его просвет, что является еще одной редкой врожденной аномалией желчного пузыря.
б) Острая водянка. В табл. 1 перечислены состояния, способствующие развитию водянки желчного пузыря.
У младенцев и детей может наблюдаться острое некалькулезное, невоспалительное расширение желчного пузыря. Оно характеризуется отсутствием камней, бактериальной инфекции и врожденных аномалий ЖВП.
Это расстройство может осложнить острые инфекции и болезнь Кавасаки, но причину часто не удается установить. Водянка желчного пузыря также может развиться у пациентов, получающих длительное парентеральное питание, предположительно из-за застоя в желчном пузыре в период энтерального голодания. Водянка отличается от акалькулезного холецистита отсутствием значительного воспалительного процесса и в целом имеет благоприятный прогноз.
Боль у пациентов обычно возникает в правом подреберье, где пальпируется объемное образование. Может наблюдаться лихорадка, рвота и желтуха, которые обычно свидетельствуют о системном заболевании, напр. стрептококковой инфекции. УЗИ выявляет заметно растянутый желчный пузырь без эхо-теней и расширения желчных протоков. Острая водянка обычно лечится консервативно с акцентом на поддерживающую терапию и лечение интеркуррентного заболевания; холецистостомия и дренирование требуются редко.
Спонтанное разрешение и возвращение нормальной функции желчного пузыря обычно происходят в течение нескольких недель. Если требуется лапаротомия, обнаруживается большой отечный желчный пузырь, содержащий белую/желтую/зеленую желчь. Иногда наблюдается сдавление пузырного протока ЛУ при аденопатии брыжейки. Холецистэктомия необходима только при гангренозных изменениях в стенке желчного пузыря. Патологическое исследование стенки желчного пузыря показывает отек и небольшое воспаление. Культуры желчи обычно стерильны.
в) Холецистит и желчнокаменная болезнь. Острый некалькулезный холецистит редко встречается у детей и обычно вызывается инфекцией. Патогенные микроорганизмы представлены стрептококками (группы А и В), гр/о организмами, в частности сальмонеллами и лептоспирами, а также рядом вирусных инфекций (гепатит А, ВЭБ и ЦМВ). Также может выявляться паразитарная инвазия аскаридами/лямблиями.
Акалькулезный холецистит м.б. вызван травмой живота/ожоговой травмой либо тяжелым системным заболеванием, таким как лейкемия, терминальная стадия заболевания печени и системный васкулит.
Клинические признаки включают боль в правом подреберье/эпигастрии, тошноту, рвоту, лихорадку и желтуху. Присутствует мышечный дефанс и болезненность в правом верхнем квадранте. На УЗИ обнаруживается увеличенный желчный пузырь с утолщенными стенками без конкрементов. Активность ЩФ сыворотки крови и уровень прямого билирубина повышены. Лейкоцитоз — обычное явление в этой ситуации.
Выздоровление может наступить при лечении системных и билиарных инфекций. Поскольку воспаление желчного пузыря может перерасти в гангренозное, для контроля его растяжения и толщины стенки необходимо ежедневное УЗИ. Холецистэктомия показана при неэффективности консервативного лечения. Холецистостомия — альтернативный подход у тяжелобольных пациентов.
Холелитиаз относительно редко встречается у здоровых детей, чаще возникает у пациентов при наличии разл. предрасполагающих факторов (табл. 2). Камни в желчном пузыре редко выявляются на УЗИ плода и, как правило, остаются бессимптомными и спонтанно рассасываются в течение 1-го года жизни. При УЗИ 1570 детей (в возрасте 6-19 лет) общая распространенность ЖКБ составила 0,13% (0,27% у девочек).
Более старые публикации неизменно свидетельствовали, что у детей >70% камней в желчном пузыре были пигментного типа, 15-20% — холестериновыми камнями, а остальные состояли из смеси ХС, органической матрицы и билирубината кальция. Черные пигментные желчные камни, состоящие в основном из билирубината кальция и гликопротеинового матрикса, являются частым осложнением хронических гемолитических анемий.
Однако из-за роста частоты ожирения у детей в настоящее время все больше преобладают холестериновые конкременты в желчном пузыре, в то время как число пациентов с желчными камнями, обусловленными гемолитической анемией, остается стабильным.
Коричневые пигментные камни образуются в основном у младенцев в результате инфекции ЖВП. Неконъюгированный билирубин является преобладающим компонентом, образующимся за счет высокой β-глюкуронидазной активности инфицированной желчи. Холестериновые камни в желчном пузыре состоят исключительно из ХС/содержат >50% ХС вместе с матрицей муциновых гликопротеинов и билирубинатом кальция. Также у детей были описаны камни из карбоната кальция.
Пациенты с гемолитической болезнью (включая СКА, талассемию и энзимопатии эритроцитов) и болезнью Вильсона (Wilson) подвергаются повышенному риску развития пигментного холелитиаза. При СКА пигментные камни в желчном пузыре могут развиваться в возрасте <4 лет и выявляются у 17-33% пациентов 2-18 лет.
Генетическая вариабельность промотора уридиндифосфат-глюкуронизилтрансферазы 1А1 (генотипы [ТА]7/[ТА]7 и [ТА]7/[ТА]8) лежит в основе синдрома Жильбера, относительно распространенной хронической формы неконъюгированной гипербилирубинемии, и является фактором риска образования пигментных желчных камней при СКА.
Цирроз печени и хронический холестаз также повышают риск образования пигментных камней в желчном пузыре. У больных недоношенных детей может развиваться холецистолитиаз, т.к. их ведение часто сопровождается такими факторами риска, как резекция кишечника, некротический энтероколит, длительное парентеральное питание без энтерального питания, холестаз, частое переливание крови и применение диуретиков. ЖКБ у недоношенных детей часто протекает бессимптомно и может разрешиться спонтанно.
Коричневые пигментные камни обнаруживаются у младенцев с обструктивной желтухой и инфекционными поражениями в/печеночных и внепеченочных желчных протоков. Эти камни обычно являются рентген-негативными из-за более низкого содержания фосфата и карбоната кальция и большего количества ХС, чем в черных пигментных камнях.
Дефицит MDR3, вызванный мутациями АВСВ4, вызывает развитие холестатического синдрома, обуславливающего нарушение экскреции фосфолипидов в желчные протоки. Этот синдром проявляется рецидивирующим симптомным холецистолитиазом. У пациентов может наблюдаться в/печеночный холелитиаз/микролитиаз вдоль всего дерева ЖВП.
Ожирение играет все более важную роль в качестве фактора риска холестериновой ЖКБ у детей, особенно у девочек-подростков. Холестериновые желчные камни также встречаются у детей с нарушениями энтерогепатической циркуляции желчных кислот, в т.ч. у пациентов с заболеваниями подвздошной кишки и мальабсорбцией желчных кислот, напр. после резекции подвздошной кишки, при болезни Крона с поражением подвздошной кишки и муковисцидозе. У этих пациентов также могут встречаться пигментные камни.
Образование холестериновых желчных камней происходит в результате несоответствия количества ХС и способности мицелл желчи к его переносу. Пересыщение желчи ХС, приводящее к образованию кристаллов и камней, м.б. результатом снижения концентрации желчных кислот/увеличения концентрации ХС в желчи. Др. инициирующие факторы, которые м.б. важны при образовании камней, включают застой в желчном пузыре/наличие в желчи аномальных мукопротеинов/желчных пигментов, которые служат очагом кристаллизации ХС.
Длительное применение цефтриаксона в высоких дозах, цефалоспорина 3-го поколения, вызывало образование в желчном пузыре преципитатов соли кальция-цефтриаксона (билиарный псевдолитиаз). Билиарный осадок/ЖКБ м.б. обнаружены у >40% детей, которые получают лечение цефтриаксоном не <10 дней. В редких случаях у детей появляется желтуха, развиваются боли в животе; осадок обычно рассасывается спонтанно в течение нескольких месяцев после отмены ЛП.
Острый/хронический холецистит часто сопровождается наличием конкрементов в желчном пузыре. Острая форма м.б. вызвана ущемлением камня в пузырном протоке. Размножение бактерий в закупоренном просвете желчного пузыря способствует этому процессу и приводит к билиарному сепсису. Чаще встречается хронический калькулезный холецистит. Он может развиваться постепенно/инициироваться несколькими приступами острого холецистита. Эпителий желчного пузыря обычно изъязвляется и покрывается рубцами.
Симптомы имеют >50% пациентов с камнями в желчном пузыре, а у 18% в качестве первого признака ЖКБ служат осложнения этого заболевания, напр. панкреатит, холедохолитиаз и острый калькулезный холецистит. Наиболее важной клинической особенностью ЖКБ является повторяющаяся боль в животе, которая часто бывает коликообразной и локализуется в правом подреберье. У ребенка старшего возраста м.б. непереносимость жирной пищи. Острый холецистит характеризуется лихорадкой, болью в правом подреберье и часто пальпируемым объемным образованием.
Желтуха чаще встречается у детей, чем у взрослых. Боль может распространяться в область чуть ниже правой лопатки. Простой рентгеновский снимок БП может выявить непрозрачные (рентген-позитивные) конкременты, но прозрачные для рентгеновских лучей (холестериновые) камни не визуализируются. Соответственно, УЗИ является методом выбора для выявления камней в желчном пузыре. Гепатобилиарная сцинтиграфия является ценным дополнением в случаях, когда не удается визуализировать желчный пузырь при подозрении на холецистит.
Лабораторное обследование может выявить повышенный уровень аминотрансфераз, лейкоцитоз и умеренную гипербилирубинемию. Выраженное повышение уровня прямого билирубина, ЩФ и γ-глютамилтранспептидазы должно способствовать своевременному выявлению холедохолитиаза.
Пациенты с холециститом и постоянной лихорадкой/подозрением на обструкцию ЖВП должны быть госпитализированы, необходимо проведение АБТ. Холецистэктомия — радикальный метод излечения. Лапароскопическая холецистэктомия обычно выполняется у младенцев и детей с клинически выраженной ЖКБ. Множественные конкременты в желчных протоках не характерны для детей, встречаются в 2-6% случаев при ЖКБ, часто в сочетании с обструктивной желтухой и панкреатитом.
Однако во время операции следует провести интраоперационную холангиографию, чтобы обнаружить не выявленные конкременты в общем желчном протоке. Эндоскопическая ретроградная холангиография с удалением камней общего протока скорее является предпочтительным вариантом вмешательства, нежели лапароскопическая холецистэктомия у детей старшего возраста и подростков.
Бессимптомные пациенты с ЖКБ представляют собой более сложную проблему для ведения. Исследования у взрослых указывают на более чем десятилетний временной промежуток между первоначальным образованием желчного камня и развитием симптомов. Сообщалось о спонтанном разрешении ЖКБ у младенцев и детей. Однако, если операция откладывается, родителей следует проконсультировать о признаках и симптомах, характерных для холецистита/обструкции общего желчного протока конкрементом.
У пациентов с хроническим гемолизом/заболеванием подвздошной кишки холецистэктомия м.б. выполнена одновременно с др. хирургической процедурой. Поскольку лапароскопическая хирургия безопасна у детей с СКА, плановая холецистэктомия чаще проводится во время диагностики камней в желчном пузыре, до появления симптомов/осложнений. В случаях, обусловленных заболеваниями печени, тяжелым ожирением и муковисцидозом, хирургический риск холецистэктомии м.б. значительным, поэтому необходимо тщательно взвесить риски и преимущества операции.
г) Дискинезия желчевыводящих путей (ЖВП). Дискинезия ЖВП — это нарушение моторики ЖВП, которое может вызывать развитие желчной колики у детей, часто в сочетании с тошнотой и непереносимостью жирной пищи, но симптомы могут маскироваться функциональной болью в животе. На снимках в желчном пузыре камней нет. Дисфункция сфинктера Одди (Oddi) м.б. вариантом, сопровождающимся хронической болью в животе и рецидивирующим панкреатитом.
Диагноз основывается на сканировании с холецистокинин-диизопропиламинодиуксусной кислотой/на основании результатов УЗИ, проведенном на фоне приема жирной пищи, с выявлением фракции выброса желчного пузыря <35%.
Боль может возникать при введении холецистокинина, при обычном УЗИ отсутствует наполнение желчного пузыря. Хотя лапароскопическая холецистэктомия выполняется многим пациентам с этим заболеванием, краткосрочное и долгосрочное симптоматическое улучшение весьма вариабельно.
