МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Отоларингология:
Отоларингология
Работа ЛОР-врача
Болезни тканей головы, шеи, слюнных желез
Отология - все про ухо
Болезни и травмы наружного уха
Болезни и травмы среднего уха
Болезни и травмы внутреннего уха
Болезни носа и пазух
Болезни рта и глотки
Болезни гортани
Болезни трахеи
Болезни пищевода
Болезни слюнных желез
Болезни тканей шеи
Болезни щитовидной железы
Нарушения голоса
Нарушения речи
Нарушения слуха
Форум
 

Нарушение слуха при бранхио-оторенальном синдроме

Тип наследования бранхио-оторенального синдрома обычно аутосомно-доминантный. К наиболее часто встречающимся его признакам относят следующие:
(1) обычно тяжелая (но может быть как легкой, так и крайне тяжелой) тугоухость (кондуктивная, нейросенсорная, чаще смешанная), которая может быть прогрессирующей и с отсроченным началом;
(2) преаурикулярные свищи;
(3) двусторонние пороки развития почек (гипоплазия, дисплазия,агенезия);
(4) фистулы нижних отделов шеи.

К более редким признакам относят деформацию ушных раковин (оттопыренные ушные раковины с деформацией противозавитка, усеченные ушные раковины), стеноз наружного слухового прохода, преаурикулярные ушные придатки, аплазия носослезного протока.

Аномалии развития височной кости, помимо стеноза наружного слухового прохода, могут быть представлены пороками развития слуховых косточек, улитки, водопровода преддверия (расширенный водопровод преддверия), горизонтального полукружного канала.

Обычно развитие синдрома обусловлено мутацией гена EYA1, который кодирует транскрипционные факторы.

Бранхио-ото-ренальный синдром

- Также рекомендуем "Нарушение слуха при синдроме Тричера Коллинза (Франческетти-Клейна)"

Оглавление темы "Болезни уха":
  1. Этапы и техника открытой мастоидэктомии
  2. Этапы и техника пластики барабанной перепонки (тимпанопластики)
  3. Осложнения операций на среднем ухе и их эффективность
  4. Передается ли по наследству нарушение слуха? Наследование тугоухости
  5. Нарушение слуха при синдроме Варденбурга
  6. Нарушение слуха при бранхио-оторенальном синдроме
  7. Нарушение слуха при синдроме Тричера Коллинза (Франческетти-Клейна)
  8. Нарушение слуха при нейрофиброматозе
  9. Нарушение слуха при синдроме Ушера
  10. Нарушение слуха при синдроме Пендреда
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: