Причины нейросенсорной тугоухости - нарушения восприятия звука
• Пресбиакузисом называют возрастное снижение слуха, которое встречается у 30% людей старше 65 лет. Обычно пациентов беспокоит двустороннее нарушение восприятия высоких частот и плохая разборчивость разговорной речи.
• Наследственные нарушения. Могут быть разделены на синдромные и несиндромные (около 70-80%). В большинстве случаев снижение слуха развивается с рождения, но иногда наследуется тенденция к развитию на более поздних этапах жизни. Нейросенсорная тугоухость является одним из компонентов синдрома Варденбурга, Альпора, Ушера и других.
• Аномалии внутреннего уха и височной кости. Аномалии внутреннего уха подразделяют на мембранозные и смешанные мембранозно-костные. Обычно они сопровождаются выраженной нейросенсорной тугоухостью в детском возрасте. В случае синдрома широкого водопровода преддверия нейросенсорная тугоухость может постепенно развиваться во взрослом возрасте, или манифестировать остро после травмы головы.
Аудиограмма пациента с нейросенсорной тугоухостью слева.
• Инфекционные заболевания:
а) Лабиринтит:
— Синдром коленчатого ганглия или синдром (Рамзая) Ханта возникает при реактивации вируса простого герпеса в период ослабления иммунитета, обычно через много лет после первичного заражения (т.е. ветряной оспы). Вирус вновь становится активным в коленчатом ганглии. Первым симптомом является появление везикулярной сыпи на мочке уха или вдоль наружного слухового прохода.
В течение нескольких дней развивается парез лицевого нерва. У 25% пациентов присоединяется симптоматика со стороны органа слуха и равновесия. Необходимо провести исследование на наличие клеток Тцанка.
— Серозный или гнойный лабиринтит обычно проявляется острым системным головокружением и выраженной нейросенсорной тугоухостью. Тугоухость обычно стойкая, но функция вестибулярного аппарата при проведении лечения обычно улучшается.
б) Хронический средний отит и холестеатома. В своих исследованиях Paparella и соавт. показали, что стойкая нейросенсорная тугоухость при хроническом среднем отите развивается благодаря проникновению токсинов через круглое окно. При повреждении слуховой капсулы крупной холестеатомой также может развиваться нейросенсорная тугоухость, предположительно вследствие развивающегося гнойного лабиринтита.
в) Сифилис подразделяется на врожденный и приобретенный. При врожденном сифилисе снижение слуха отмечается в 1/3 случаев. При поздней латентной и третичной формах приобретенного сифилиса может поражаться среднее ухо. Проявлениями могут быть снижение слуха по нейросенсорному типу, флуктуирующая тугоухость, приступы системного головокружения, прогрессирующая тугоухость, шум в ушах. При отосифилисе возможно наличие симптома Эннебера и феномена Туллио.
Симптомом Эннебера называют положительный фистульный тест при здоровом среднем ухе. Феномен Туллио проявляется нистагмом и головокружением при воздействии громкого звука. Окончательная постановка диагноза требует обнаружения признаков бледных трепонем при проведении серологических исследований.
г) Болезнь Лайма вызывается Borrelia burgdorferi. Наиболее частым проявлением со стороны уха является парез лицевого нерва. Реже встречаются нарушения слуха и равновесия как при нейросенсорной тугоухости, внезапная потеря слуха и позиционное головокружение.
д) Менингит. Достаточно часто является причиной тяжелой нейросенсорной тугоухости.
• Ототоксические препараты:
а) Аминогликозиды обладают токсическим действием на волосковые клетки, вызывая их гибель.
б) Петлевые диуретики вызывают метаболические нарушения сосудистой полоски. Потеря слуха после приема петлевых диуретиков может быть обратимой.
в) К обратимой потере слуха может приводить прием салицилатов и аспирина. При отмене препарата слух возвращается к норме в течение 72 часов. Снижение слуха после приема НПВС встречается редко.
• Этиология болезни Меньера неизвестна. Она приводит к эндолимфатической водянке, клинически проявляется эпизодическим снижением слуха на низкие частоты, ощущением заложенности в ухе, приступами системного головокружения и шума в ушах. Характерна непредсказуемость и вариабельность. В 30-50% случаев поражаются обе стороны.
• Системные заболевания:
а) Этиология болезни Педжета, поражающей костную ткань, до конца неизвестна. Неоостеогенез или перестройка височной кости могут приводить к развитию тугоухости, шума в ушах и легких нарушений вестибулярной функции.
б) Рассеянный склероз. У 4-10% пациентов развивается нейросенсорная тугоухость.
в) Гранулематоз Вегенера. В большинстве случаев является причиной кондуктивной тугоухости. В редких случаях поражения внутреннего уха снижение слуха носит нейросенсорный характер.
• Новообразования:
а) Акустическая невринома. Доброкачественная вестибулярная шваннома. Может встречаться почти в 10% всех случаев внезапного снижения слуха.
• Травма:
а) Акустическая травма является распространенной проблемой, влияющей на слух во взрослом возрасте, но предотвратить развитие нейросенсорной тугоухости при этом достаточно просто. Примерно 10 миллионов американцев страдают от тугоухости, вызванной воздействием шума. В первую очередь поражаются внутренние и наружные волосковые клетки кортиевого органа, на ранних стадиях заболевания в большей степени страдают наружные клетки.
б) Травма головы может сопровождаться повреждением лабиринта. Продольные переломы височной кости чаще всего приводят к развитию кондуктивной тугоухости, но в некоторых случаях сопровождаются нарушением восприятия высоких частот по нейросенсорному типу. Поперечные переломы височной кости почти всегда проявляются полным нарушением слуховой и вестибулярной функций.
в) Приобретенная перилимфатическая фистула может возникнуть после баротравмы или оперативного вмешательства на среднем ухе. Фистула возникает на уровне овального или круглого окна. Если причиной заболевания является баротравма, пациенты часто сообщают о внезапной потере слуха после поднятия тяжестей, авиаперелетов, подводного дайвинга. При проведении фистульной пробы может выявляться симптом Эннебера.
• Сосудистые расстройства:
а) Мигрень. Часто встречающееся расстройство с головными болями, сопровождающимися зрительной аурой. 30-45% пациентов с базилярной мигренью страдают нарушением восприятия низких частот по нейросенсорному типу.
Смешанная тугоухость наблюдается при сочетании кондуктивного и нейросенсорного компонентов. Ее причиной является наличие сразу нескольких из перечисленных выше факторов.
