Нормальная капсула улитки имеет очень низкую скорость ремоделирования, по сравнению с 10% скоростью ремоделирования других костей, скорость для нормальной капсулы улитки составляет не более 2%. Отосклероз — это заболевание, связанное с патологическим ремоделированием кости, происходящим в эндохондральном слое височной кости.
Имеющиеся в нормальной височной кости остатки хряща называются «межкостные тельца». Эти остаточные явления связаны с зонами развития отосклероза. Первый гистологический признак отосклероза — это изменение внеклеточного окрашивания, которое называют «голубой мантией». Предположительно, нестабильная матрица начинает изменяться, порождая очаг отосклероза. Незрелая кость формируется вновь, продолжая ремоделироваться, возникают выдающиеся остеобластические участки («отоспонгиоз»).
Созревание патологического очага завершается образованием склеротической, плотной, неправильно сформированной ткани с плохой васкуляризацией («отосклероз»). Процесс заболевания не всегда линейный и непрерывный; активный очаг может стать неактивным с последующей реактвацией, и наоборот, разные стадии заболевания могут сосуществовать в одном очаге.
Очаги отосклероза могут возникнуть в любой части костного лабиринта, но есть области, в которых данный процесс возникает чаще. Schuknecht и Barber изучали височные кости больных с клинически выраженным отосклерозом. В 96% случаев выявлена фиксация стремени, что может привести к потере слуха, более выраженной на низких частотах, а в дальнейшем проявляться на всех частотах. В 49% случаев были вовлечены другие области: ниша круглого окна в 30%, верхушка улитки в 12%, реже вовлекались стенки внутреннего слухового прохода, водопровод улитки, полукружные каналы.
Стоит отметить вовлечение ниши круглого окна, обнаруженное в 7% гистологических препаратов. Облитерация ниши круглого окна может привести к кондуктивной потере слуха, независимо от состояния стремени. Даже при широком распространении заболевания инвазия в перепончатый лабиринт встречается редко. Местоположение и размеры очагов определяют клиническую картину: степень кондуктивной потери слуха и наличие или отсутствие нейросенсорной тугоухости. Более подробное описание и многочисленные фотографии гистопатологии отосклероза приведены в книге Schuknecht Pathology of the Ear.
Макроскопическая картина отосклеротических очагов отличается от нормальной костной структуры ушного лабиринта при осмотре под операционным микроскопом. Активное спонгиотическое поражение сопровождается богатой васкуляризацией и гиперемированной слизистой оболочкой, которые могут быть видны через барабанную перепонку как покраснение мыса. Этот признак был назван в честь Германа Шварце. Во время операции зрелый очаг отосклероза визуализируется как белый, с четкими границами поражения по сравнению с костным лабиринтом, имеющим цвет слоновой кости.
