Для практики важно, что при отосклерозе в подавляющем большинстве случаев бывает один из двух видов аудиограмм: 1) типичный для поражения звукопроводимости и 2) смешанный вид — комбинированное поражение звукопроводимости и звуковосприятия. При первом виде имеется понижение восприятия всех тонов через воздух при сохранении их восприятия через кость почти в норме. При втором виде понижается также восприятие высоких звуков через кость. Эти оба вида являются обычно стадиями развития отосклероза, причем первый вид часто переходит во второй. Однако такой переход не является обязательным.
В течении отосклероза имеется большое многообразие в отношении как быстроты прогрессирования тугоухости, так и конечного исхода. Однако в отношении характера понижения слуха в начальной стадии нужно считать почти постоянным значительное понижение восприятия всех звуков через воздух и весьма резкое понижение на низкие звуки.
Следует иметь в виду, что иногда при отосклерозе обе аудиограммы (костная и воздушная) имеют круто нисходящий характер, приближающийся к типичным аудиограммам при кохлеарном неврите. Если имеется большой разрыв между воздушной и костной проводимостью хотя бы на низкие тоны, то диагноз отосклероза не вызывает сомнения. Если же этого нет, то дифференциальная диагностика с кохлеарным невритом по аудиограмме представляет значительные трудности. На помощь приходят анамнез, отоскопия, которые, как известно, имеют большое значение для диагностики. В частности, нужно иметь в виду следующие признаки отосклероза: сухость кожи наружного слухового прохода, уменьшение или отсутствие секреции серы, атрофия мягких тканей наружного слухового прохода.
Атрофия нервных элементов кожи слухового прохода приводит к гипестезии и снижению рефлексов — щекотания, кашле» вого, сосудистого. Эти рефлексы могут полностью отсутствовать. При осмотре барабанной перепонки иногда хорошо виден просвечивающий через барабанную перепонку гиперемированный промонторий (симптом Шварце). Иногда отмечается нормальная подвижность барабанной перепонки при резкой ограниченности движения рукоятки молоточка, в частности в области пупка (Гольмгрен). Это объясняется ограничением движений в цепи слуховых косточек при анкилозе стремени. При сочетании отосклероза с евстахиитом или адгезивным отитом наблюдаются те или иные изменения барабанной перепонки. Функция евстахиевой трубы при чистом отосклерозе, как правило, нормальна.
Аудиограмма при отосклерозе
Частым субъективным симптомом отосклероза является шум в ушах. Обычно он стойкий и нередко является очень тягостным для больного. По своему характеру шум чаще напоминает низкий шум волчка, однако встречаются высокие, свистящие звуки. Между степенью понижения слуха и выраженностью ушного шума связи нет.
Своеобразным симптомом отосклероза является паракузис Виллизия — лучший слух в шумной обстановке. Кауторн отмечает паракузис у 1560 (из 2000) больных; у 35 больных он наблюдался раньше, но затем исчез, отсутствовал у 307 больных. По Нагеру, паракузис встречается реже, примерно в 20%. У некоторых больных наблюдается дип-лакузис — раздвоение воспринимаемого звука.
При типичном для отосклероза резком понижении восприятия низких звуков больные плохо слышат или не слышат разговорную речь при низком голосе (бас, баритон), в то же время они хорошо различают речь при высоком голосе (тенор, сопрано). Больные слышат голос ребенка и не слышат низкого мужского голоса. Характерно плохое восприятие тикания часов через воздух, даже на близком расстоянии, и лучшее восприятие этого звука через кость.
Вестибулярные нарушения нередки при отосклерозе (20—25%) и усложняют его диагностику. Они проявляются в виде головокружения и иногда расстройств равновесия. Эти симптомы появляются вследствие раздражения вестибулярного рецептора при распространении отосклеротического процесса на полукружные каналы; головокружение может возникнуть и при распространении процесса на внутренний слуховой проход.
Аудиограмма при отосклерозе
Отосклероз поражает женщин гораздо чаще, чем мужчин: по данным Нагера, Бецольда — в 8 раз, по Кауторну же — только в 3 раза (из 2000 больных женщин было 67,5%, мужчин — 32,5%).
Отосклероз является заболеванием преимущественно лиц молодого возраста. Показательны, например, данные Кауторна, касающиеся возраста больных в начале заболевания: 0—Шлет — 37 человек, 11—20 лет — 545, 21—30 лет, — 806, 31—40 лет — 431, 41—50 лет — 58, 51—60 лет — 19, старше 60 лет — 3 человека. У 101 больного возраст не был указан. Таким образом, начало заболевания в возрасте до 30 лет отмечено у 70% больных.
Отосклероз у подавляющего большинства больных бывает двусторонним. Так, по данным Кауторна, односторонняя тугоухость была отмечена лишь у 71 больного (из 2000). Разница в слухе на оба уха более чем в 20 дб имелась у 165 больных, тугоухость в равной степени была выражена в обоих ушах у 1747 больных. Среди больных Нагера (1176 человек) одностороннее поражение было лишь у 10%.
При отосклерозе иногда встречаются и другие признаки — голубые склеры, ломкость костей, которые дают основание предположить системный характер заболевания. Весьма часто при отосклерозе имеются и некоторые характерологические черты, находящие отражение во внешнем облике больного, во внутренней сосредоточенности, в скорбном выражении лица, в известной привлекательности. Эти черты не могут быть полностью объяснены нарушением слуха, так как при глухоте другой этиологии они мало или совсем незаметны.
Течение отосклероза прогрессирующее. В большинстве случаев он развивается медленно и может остановиться в своем развитии в любое время и в любой стадии и на очень длительный срок, измеряемый годами. Иногда отмечаются более или менее длительные периоды улучшения. Ухудшение может развиваться постепенно или скачкообразно. В редких случаях заболевание может привести к почти полной глухоте в течение нескольких месяцев; наблюдаются также случаи очень быстрого течения с развитием глухоты в течение 2—3 лет.
