Необходимое обследование для диагностики отосклероза
Отосклероз чаще всего можно заподозрить при жалобах пациента на снижение слуха, а также данных анамнеза, объективного обследования и аудиологического исследования. Окончательный диагноз, как правило, формируется во время операции. Следует исключить другие причины кондуктивной и смешанной тугоухости, в том числе хронические средние отиты вне обострения и тимпаносклероз.
Диагноз третьего мобильного окна в области верхнего полукружного канала (SSCD) должен быть учтен и исключен до операции. Рекомендуется провести исследование акустического рефлекса. Наличие третьего мобильного окна позволяет предположить неудачные операции на стремени, значительно сокращающие костно-воздушный разрыв.
а) Анамнез при отосклерозе. Как правило, пациенты с отосклерозом жалуются на прогрессирующее снижение слуха. Примерно у 3/4 пациентов в процесс вовлечены оба уха, хотя не обязательно в одинаковой стпени. Чаще всего отосклерозом заболевают в возрасте 30-40 лет, 90% пациентов в возрасте до 50 лет. Возраст первых проявлений медленно увеличивается.
Ювенильный отосклероз встречается очень редко (< 1% случаев). Должны быть рассмотрены другие причины ювенильной кондуктивной тугоухости. Реже отосклероз проявляется прогрессивной сенсоневральной тугоухостью без кондуктивного компонента. Примерно у половины пациентов имеется семейный анамнез потери слуха. Диагноз весьма вероятен при наличии у пациента родственника, прооперированного по поводу отосклероза.
Вестибулярные симптомы в 10-30% случаев весьма разнообразны, включая доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение и другие пароксизмальные лабиринтные атаки и неустойчивость. Отосклероз, как правило, не вызывает тяжелого эпизодического головокружения. У пациентов, страдающих отосклерозом и головокружениями, было обнаружено уменьшение клеток ганглия Скарпы по сравнению с пациентами контрольной группы одного возраста, страдающими отосклерозом без головокружения.
Особое внимание должно быть уделено потенциальному сосуществованию отосклероза и синдрома Меньера у пациентов с клиническим отосклерозом и головокружением. Отечный (эндолимфатический) мешок во время операции подвергается высокому риску травмы, которая может привести к сенсоневральной тугоухости. Следовательно, стапедотомия и стапедэктомия в таких случаях противопоказаны. Пациенты могут жаловаться на шум в ушах, иногда исчезающий после успешной операции.
б) Объективный статус. Нормальный вид барабанной перепонки в условиях прогрессивной кондуктивной тугоухости является отличительной чертой отосклероза. Иногда визуализируется гиперемия слизистой оболочки в области мыса (симптом Шварце). Симптом Шварце отражает активность процесса и не является противопоказанием к операции. Такие находки как жидкость в среднем ухе, тимпаносклероз, ретракционные карманы, гипо-гиперподвижность молоточка, указывают на другие причины кондуктивной тугоухости.
Наружный слуховой проход обследуют на наличие инфекции, экзостозов и других анатомических факторов, которые могут создать трудности во время операции. Наличие экзостозов ограничивает воздействие, их следует удалить в ходе отдельной операции перед стапедэктомией. Стапедэктомия проводится после заживления наружного слухового прохода.
Для оценки слуха должны быть использованы камертоны 512 и 1024 Гц. Результаты проб Ринне и Вебера должны коррелировать с результатами аудиометрии. Многие хирурги считают отрицательный опыт Ринне при 512 Гц предпосылкой для оперативного вмешательства. Ограниченный отосклеротический очаг в области передней части ниши овального окна может частично вытеснять пластинку стремени, вклинивая ее в заднюю часть ниши овального окна, в результате чего возникает кондуктивная потеря слуха на низких частотах.
Во время операции фенестрация может привести к смещению и флотации пластинки стремени. Как правило, к моменту когда опыт Ринне становится отрицательным, фиксация пластинки достаточно прочна, чтобы снизить вероятность подобного развития событий.
Аудиограмма при отосклерозе
в) Аудиометрия при отосклерозе. Полное аудиометрическое исследование имеет важное значение и включает в себя определение порогов костной и воздушной проводимости, речевой аудиометрии и акустических рефлексов. Имеет место кондуктивная, смешанная и, редко, сенсоневральная потери слуха. В начале развития болезни костно-воздушный разрыв особенно велик на низких частотах, что является результатом смещения пластинки стремени к задней части ниши овального окна с ее частичным подвывихом или заклиниванием в результате разрастания отосклеротического очага в области передней части.
С прогрессией анкилоза пластинки потери слуха по частотам уравниваются. При фиксации стремени максимальная потеря слуха составляет 55-60 дБ. При кондуктивной тугоухости более 60 дБ следует заподозрить разрыв цепи слуховых косточек. Снижение порогов костной проводимости при 2000 Гц (зубец Кархар-та) часто определяется при отосклерозе, но это не считается патогномоничным. Эти значения костной проводимости на самом деле псевдопотери, аудиометрические артефакты, они могут быть связаны с резонансом наружного слухового прохода и среднего уха несмотря на неподвижную косточку. После операции эта метка обычно исчезает как часть гиперкоррекции или повышения костной проводимости за счет устранения артефакта.
Как уже упоминалось, третье мобильное окно может проявляться снижением проводимости на низких частотах, как при отосклерозе. Эти пациенты обычно имеют сверхнормальную проводимость на низких частотах. Таким образом, исследование костной проводимости не должно быть остановлено при достижении 0 дБ, а должно быть продолжено для возможного определения более высоких порогов. Акустические рефлексы в отосклеротическом ухе будут отсутствовать, но присутствуют при костно-воздушном разрыве, вызванном третьим мобильным окном. Таким образом, в рутинную оценку кондуктивной тугоухости должна включаться оценка акустических рефлексов.
г) Инструментальное обследование. Инструментальное обследование не рутинная часть обследования пациента с подозрением на отосклероз, но может быть полезно для подтверждения или исключения наличия других заболеваний, вызывающих кондуктивную тугоухость. Чувствительность КТ с высоким разрешением при выявлении отосклеротических очагов составляет 85-87%. Причиной ложноотрицательных результатов обычно являются неактивные и субмиллиметровые очаги.
