Особенности лечения отосклероза с поражением улитки
Сенсоневральная тугоухость выявляется у 20-30% пациентов с отосклерозом. Потеря слуха прогрессирует постепенно, необратимо и хуже на высоких частотах. Предположительно, кохлеарный отосклероз вызывает сенсоневральную тугоухость, влияя на функцию спиральной связки. Иногда на КТ можно увидеть усиление сигнала вокруг улитки, это участки деминерализации, создающие двойное кольцо или четвертый виток улитки.
Остановить или замедлить развитие отосклероза, сопровождаемого сенсоневральной тугоухостью практически невозможно. В единственном контролируемом перспективном исследовании был получен слабый эффект от фторида натрия. Более эффективными в лечении индуцированной отосклерозом сенсоневральной тугоухости могут оказаться бифосфонаты.
Прогрессирующий отосклероз может быть показанием для кохлеарной имплантации. Пациентам с глубокой потерей слуха до кохлеарной имплантации целесообразно выполнить стапедотомию. Некоторым пациентам после операции можно установить слуховой аппарат, обеспечивающий такие же функциональные результаты как кохлеарная имплантация.
Отосклероз является следствием нарушения костного метаболизма, уникальным для височной кости человека. Недавние исследования пролили свет на этиологию и патогенез этого заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному механизму с неполной пенетрантностью формы, определенную роль в патогенезе может играть вирус кори.
В настоящее время варианты лечения ограничены вариантами операций для коррекции кондуктивной тугоухости. Наиболее распространенной операцией для коррекции фиксации стремени является создание небольших отверстий при стапедотомии с установкой протеза на наковальню для восстановления передачи звука. Успешная операция приводит к сокращению костно-воздушного разрыва до 10 дБ и менее у 90% пациентов.
Обращают на себя внимание такие осложнения как сенсоневральная тугоухость (1%), дисфункция барабанной струны и вестибулярные нарушения. Пациенты с далеко зашедшим отосклерозом могут быть кандидатами для кохлеарной имплантации.
Повторные операции технически более сложные, имеют низкий процент успеха и высокую частоту осложнений по сравнению с первичной операцией.