Механизмы развития (патогенез) отосклероза и его наследственные причины
В настоящее время целый ряд авторов занимается вопросом патогенеза отосклероза. В процессе исследований эти авторы сравнивают гистопатологию отосклероза с другими заболеваниями костной системы, пробуют экспериментальным путём получить отосклероз у животных, исследуют влияние наследственности на развитие данного заболевания и в связи с этим производят наблюдения над отосклерозом у близнецов.
I. Существует несколько различных теорий, объясняющих причины и процесс развития отосклероза.
а) Сосудодвигательные расстройства и нарушения в пери- и эндолимфатической системе. Кроме сосудодвигательных реакций лабиринтной артерии и вены, большое значение для внутреннего уха имеют нарушения циркуляции и изменения величины давления эндолимфы и перилимфы, т.к. питание чувствительных клеток кортиева органа осуществляется непосредственно через эндолимфу. Portmann указывает на тесную связь между сосудодвигательными реакциями в лабиринте и давлением эндолимфы; согласно этому автору, увеличение давления эндолимфы является причиной застойных явлений в кровеносной системе лабиринта, типичных для начальной стадии отосклероза. Повышенное давление эндолимфы оказывает отрицательное влияние на чувствительные клетки кортиева органа; возникает глухота восприятия, характерная для более поздних стадий отосклероза.
Wittmack первый обратил внимание на значение местных застойных явлений в венозной системе для патологии лабиринта. Его наблюдение было подтверждено исследованиями, произведенными целым рядом других авторов.
Сосудодвигательные расстройства могут иметь рефлекторную природу. Согласно Arduin, отосклероз чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин в связи с тем, что для женщин характерна большая лабильность сосудодвигательных реакций.
b) Расстройства функции желез внутренней секреции, особенно половых. У женщин симптомы отосклероза становятся явными в период менструации, беременности, кормления ребенка и в климактерическом периоде. Не следует забывать также о нарушениях секреторной функции гипофиза и щитовидной железы.
c) Arduin придаёт большое значение биохимическим факторам и влиянию гормонов и энзимов на обмен белков и фосфорнокальциевый обмен при отосклерозе. Этот автор учитывает также состояние пищеварительного тракта и почек при данном заболевании. Нарушения в фосфорно-кальциевом обмене были предметом исследований целого ряда различных авторов, однако до настоящего времени не удалось получить конкретного ответа на поставленные вопросы. То же самое можно сказать и о проблеме авитаминоза.
d) Manasse, автор одной из наиболее ранних теорий возникновения отосклероза, считает, что причиной отосклероза являются воспалительные процессы в костном лабиринте, которые протекают независимо от воспаления среднего уха.
Имеется ещё множество различных теорий, посвященных вопросу этиологии отосклероза, однако, разрешение этой проблемы требует дальнейших исследований.
II. В процессе гистологического исследования костного лабиринта было выяснено, что в основе отосклероза лежит нейротрофический процесс, причину которого следует искать в нарушении функции определенных групп клеток центральной нервной системы; патологические изменения в периферическом слуховом аппарате являются изменениями вторичного порядка. Ряд авторов установили связь между заболеваниями костной системы и отосклерозом, причём все они указывали на большое сходство отосклероза с osteogenesis imperfecta. Osteogenesis imperfecta является наследственным заболеванием, что лишний раз подтверждает сходство этих двух болезней, т.к. отосклероз, как правило, также передается по наследству.
III. Сравнительные исследования, а также пробы экспериментального получения отосклероза у животных находятся пока еще в начальной фазе. Weber производил наблюдения над группой собак, которые находились на диэте, отличающейся полным отсутствием кальция и витамина D. У всех подопытных животных развилась дистрофия костной системы, однако, при этом никогда не удалось обнаружить каких-либо изменений в костной стенке лабиринта.
IV. Проблема наследственности отосклероза была предметом исследований ряда авторов. Отосклероз может быть как доминирующим, так и рецессивным признаком. Среди потомства лиц, страдающих отосклерозом могут быть представители, не имеющие никаких признаков этого заболевания. Питание, гигиенические условия, состояние нервной системы, состояние кровообращения и давления крови оказывают влияние на проявление наследтсвенного признака. Вырабатываемые в организме гормоны и энзимы могут задержать или же ускорить развитие отосклероза.
Генеалогическое дерево семьи, в которой отосклероз отмечался в нескольких поколениях. Кружками обозначены представители семьи женского пола, прямоугольниками — представители мужского пола. Черное поле означает глухого представителя, белое — слышащего.
Согласно законам наследственности отосклероз может проявиться у представителей не только первой генерации. Случается и так, что представитель, характеризующийся нормальным фенотипом является носителем фактора, обуславливающего развитие отосклероза, а следовательно имеет отосклеротический генотип. Его ребенок может быть глухим вследствие отосклероза. Ander Larsson на основании исследований 1740 больных пришел к заключению о том, что отосклероз в 15—35% случаев передается потомству.
Известны случаи заболевания отосклерозом в нескольких последовательных поколениях. На рисунке изображена схема заболеваний отосклерозом представителей трех поколений одной и той же семьи. Бабка оглохла в 32-летнем возрасте. Сын (1) имел совершенно нормальный слух, его же сестра (1а) оглохла в 24 года после рождения первой дочери (2а). Ее вторая дочь (За), которая родилась спустя четыре года после первой, начала терять слух в 27-летнем возрасте, а в возрасте 33 лет была уже совершенно глухой. Два брата (4а и 5а) вообще не болели отосклерозом. От представителя мужского пола (1), который сам не был глухим, это заболевание передалось дочери (2), в то время как оба сына (3 и 4) слышали совершенно нормально. Случаи заболевания были зафиксированы дедом и отцом, которые были по профессии врачами, их наблюдения свидетельствуют о том, что причиной глухоты у нескольких представителей семьи был отосклероз.
На основании наших исследований мы пришли к заключению о том, что отосклероз может проявиться только у одного из однояйцевых близнецов, а в тех случаях, когда это заболевание развивается у обоих, то у одного из них симптомы обычно бывают выражены очень слабо. Таким образом, кроме наследственности имеются и другие факторы, играющие патогенетическую роль.
