МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Отоларингология:
Отоларингология
Работа ЛОР-врача
Болезни тканей головы, шеи, слюнных желез
Отология - все про ухо
Болезни и травмы наружного уха
Болезни и травмы среднего уха
Болезни и травмы внутреннего уха
Болезни носа и пазух
Болезни рта и глотки
Болезни гортани
Болезни трахеи
Болезни пищевода
Болезни слюнных желез
Болезни тканей шеи
Болезни щитовидной железы
Нарушения голоса
Нарушения речи
Нарушения слуха
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Нарушение слуха при врожденной фиксации основания стремени и истечения перилимфы

Истечение перилимфы является редким и серьезным осложнением операций на основании стремени у мальчиков с Х-сцепленной рецессивной тугоухостью (сочетание кондуктивной тугоухости на низких частотах и нейросенсорной тугоухости на высоких частотах), в котором вскрытие основания стремени приводит к профузному истечению перилимфы с последующим развитием головокружения и тяжелой тугоухости.

При выполнении лучевых методов исследования часто можно обнаружить врожденные мальформации органа слуха и равновесия (увеличение преддверия, расширение латерального конца внутреннего слухового прохода, недостаток или полное отсутствие костной перемычки между базальным завитком улитки и латеральным краем внутреннего слухового прохода). У девочек-носителей выраженность тугоухости и мальформаций обычно меньше.

Snik и соавт. написали комментарий об интересном феномене: несмотря на значительный костно-воздушный разрыв, у таких больных часто сохранен акустический рефлекс. Они предположили, что костно-воздушный разрыв отражает асимметрию между лестницей преддверия и барабанной лестницей, которая улучшает передачу костных колебаний на жидкости улитки, из-за чего уровень костной проводимости оказывается лучше, чем можно предположить по простым порогам проводимости или костно-воздушному разрыву.

Согласно данным полученным при аудиметрических исследованиях, у тех пациентов, которым не проводились вмешательства на стремени, часто присутствовал контралатеральный акустический рефлекс, а результаты тимпанометрии были в пределах нормы. Значения латентных периодов при исследовании слуховых потенциалов ствола мозга больше соответствовали уровню представления, чем показателям, скорректированным по костно-воздушному разрыву (поскольку предполагается, что кондуктивный компонент тугоухости снижает эффективность стимуляции улитки).

Авторы пришли к выводу о том, что у таких пациентов имеется расширение «третьего окна» (водопроводов, сосудистых и нервных каналов улитки), из-за чего костные вибрации у них трансформируются в колебания жидкостей улитки более эффективно, чем можно предположить по порогам костной проводимости и уровню костно-воздушного разрыва. Это заболевание связано с мутацией гена POU3F4, который кодирует транскрипционный фактор POU.

Анатомия уха
Анатомия уха в трех срезах.
Наружное ухо: 1 - ушная раковина; 2 - наружный слуховой проход; 3 - барабанная перепонка.
Среднее ухо: 4 - барабанная полость; 5 - слуховая труба.
Внутреннее ухо: 6 и 7 - лабиринт с внутренним слуховым проходом и преддверно-улитковым нервом; 8 - внутренняя сонная артерия;
9 - хрящ слуховой трубы; 10 - мышца, поднимающая нёбную занавеску;
11 - мышца, напрягающая нёбную занавеску; 12 - мышца, напрягающая барабанную перепонку (мышца Тойнби).

- Также рекомендуем "Нарушение слуха при синдроме MERRF и MELAS"

Оглавление темы "Нарушение слуха (тугоухость).":
  1. Нарушение слуха при синдроме Джервелла-Ланге-Нильсена
  2. Нарушение слуха при серповидно-клеточной анемии
  3. Нарушение слуха при синдроме Альпорта
  4. Нарушение слуха при врожденной фиксации основания стремени и истечения перилимфы
  5. Нарушение слуха при синдроме MERRF и MELAS
  6. Нарушение слуха от антибиотиков и при синдроме диабета с глухотой (MIDD)
  7. Наследование возрастного снижения слуха
  8. Генетическое консультирование при снижении слуха (тугоухости)
  9. Нарушение слуха от шума, громкой музыки, акустической травмы
  10. Советы по сохранению слуха на рабочем месте
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: