а) Анатомия. Орбита представляет собой полость грушевидной формы, верхушкой которой является канал зрительного нерва (рис. 1).
Рисунок 1. Анатомия орбиты
• Верхняя стенка состоит из двух костей: малого крыла клиновидной кости и глазничного отростка лобной кости. Она расположена книзу от передней черепной ямки и лобной пазухи. Дефект верхней стенки орбиты может привести к пульсирующему экзофтальму в результате передачи пульсации спинномозговой жидкости.
• Наружная стенка также состоит из двух костей: большого крыла клиновидной кости и скуловой кости. Передняя половина глазного яблока подвержена травмам с латеральной стороны, поскольку она выходит за пределы латерального края орбиты.
• Нижняя стенка орбиты состоит из трех костей: скуловой, верхнечелюстной и нёбной. Задне-медиальная часть верхнечелюстной кости относительно хрупкая и может подвергаться взрывному перелому. Нижняя стенка орбиты также образует свод верхнечелюстной пазухи, поэтому карцинома, прорастающая в орбиту из верхнечелюстной пазухи, может смещать глаз кверху.
• Внутренняя стенка состоит из четырех костей: верхнечелюстной, слезной, решетчатой и клиновидной. Бумажная пластинка, образующая часть медиальной стенки, имеет толщину листа бумаги и перфорирована множеством отверстий для нервов и кровеносных сосудов, поэтому флегмона орбиты часто развивается вторично вследствие этмоидита.
• Верхняя глазничная щель представляет собой щелевидное пространство между большим и малым крыльями клиновидной кости, через который проходят важные структуры из полости черепа в орбиту (рис. 2).
Рисунок 2. Иннервация орбиты и глазного яблока
Рисунок 3. Чувствительная иннервация орбиты
о В верхней части находятся слезный, лобный и блоковый нервы и верхняя глазная вена.
о В нижней части проходят верхняя и нижняя ветви глазодвигательного нерва, отводящий нерв, носоресничные нервы и симпатические волокна из кавернозного сплетения.
о Воспаление в области верхней глазничной щели и вершины орбиты (синдром Толосы-Ханта) может проявляться разнообразной симптоматикой, включая офтальмоплегию и нарушение венозного оттока.
• Нижняя глазничная щель расположена между большим крылом клиновидной кости и верхнечелюстной костью, соединяя орбиту с крыловидно-нёбной и подвисочными ямками. Через нее проходят верхнечелюстной нерв, скуловой нерв, а также ветви крыловидно-нёбного узла и нижняя глазная вена.
б) Клиническая картина:
1. Симптомы. Симптомы заболеваний орбиты включают отек и гиперемию век и конъюнктивы, слезотечение, боль (иногда появляющуюся или усиливающуюся при движении глаз), выстояние глазного яблока, смещение или западение глаза, двоение и снижение зрения, иногда ощущение пульсации или шума.
2. Поражение мягких тканей. Симптомы включают отек век и периорбитальных тканей, изменение цвета кожи, птоз, хемоз (отек конъюнктивы, который может распространяться на полулунную складку и слезное мясцо) и эпибульбарную инъекцию (рис. 3). Причинами могут быть эндокринная офтальмопатия, воспалительные заболевания орбиты и нарушение венозного оттока.
Рисунок 4. Хемоз и расширение сосудов при патологии орбиты
3. Экзофтальм. Проптоз — это аномальное выпячивание какого-либо органа, но обычно термин применяется касательно глаза; термин «экзофтальм» относится исключительно к глазу (рис. 5).
Рисунок 5. Экзофтальм
Экзофтальм наиболее часто вызван новообразованием ретробульбарного пространства или, реже, малым объемом глазницы. Длина интраорбитальной части зрительного нерва (25 мм) превышает расстояние от заднего полюса глаза до канала зрительного нерва (18 мм). Это позволяет глазному яблоку значительно смещаться кпереди (экзофтальм) без значительного натяжения зрительного нерва.
• Асимметрия выстояния глаз лучше выявляется при осмотре пациента сверху и сзади (рис. 6).
Рисунок 6. Общие симптомы заболеваний орбиты: (А) левосторонний экзофтальм, вид сверху; (B) смещение правого глаза книзу; (C) измерение экзофтальм при помощи экзофтальмометра Гертеля
• Направление смещения глаза может указывать на возможное заболевание. Например, объемные образования, локализующиеся внутри мышечного конуса, такие как кавернозные гемангиомы или опухоли зрительного нерва, приводят к осевому экзофтальму, тогда как образования, локализующиеся вне мышечной воронки, как правило, приводят к экзофтальму со смещением, направление которого определяется локализацией образования.
• Дистопия представляет собой смещение глаза в коронарной плоскости обычно вследствие объемного образования орбиты, располагающегося вне мышечного конуса, такого как опухоль слезной железы (рис. 6).
Горизонтальное смещение измеряется от срединной линии (носа) до внутреннего лимба, в то время как вертикальное смещение определяется по вертикальной линии перпендикулярной горизонтальной линии, проведенной через переносицу. Взор измеряемого глаза должен быть фиксирован прямо; при необходимости путем прикрывания второго глаза.
• Величину экзофтальма можно измерить пластмассовой линейкой, приложенной к наружному краю орбит или при помощи экзофтальмометра Луэдда по тому же принципу. Обычно используется бинокулярный экзофтальмометр (например, Гертеля), в котором вершины роговиц видны в зеркалах, а степень экзофтальма измеряется по нанесенной на них шкале (рис. 6). Измерения можно проводить в покое и при пробе Вальсальвы.
Значения, превышающие 20 мм, указывают на наличие экзофтальма, и разница в выстоянии глаз на 2-3 мм является подозрительной вне зависимости от абсолютного значения экзофтальма. Следует также учитывать ширину глазной щели и наличие лагофтальма.
• Псевдоэкзофтальм (ложный экзофтальм) может наблюдаться при асимметрии лица, значительном одностороннем увеличении глазного яблока (например, при высокой миопии или буфтальме), ретракции век с этой стороны или энофтальме с противоположной стороны.
4. Энофтальм. Энофтальм представляет собой смещение глаза вглубь орбиты. Причинами энофтальма могут быть врожденные аномалии или травма стенок орбиты, атрофия (например, вследствие облучения, склеродермии или протыкания пальцем глаза [окулодигитальный феномен у слепых новорожденных] или фиброзорбитального содержимого [метастатический скиррозный рак или склерозирующие воспалительные заболевания орбиты]).
Псевдоэнофтальм возникает при уменьшении размеров глазного яблока (микрофтальм или субатрофия), птозе верхнего века, контрлатеральном экзофтальме или псевдоэкзофтальме.
5. Офтальмоплегия. Нарушение подвижности глаза часто встречается при заболеваниях орбиты. Причинами могут быть новообразования орбиты, рестриктивная миопатия (при эндокринной офтальмопатии, орбитальном миозите, ущемлении мышц или мягких тканей при переломе стенок орбиты), поражение глазодвигательного нерва при новообразованиях в области кавернозного синуса, глазничных щелей или задней части орбиты (например, каротидно-кавернозное соустье, синдром Толосы-Ханта, злокачественные опухоли слезной железы) (рис. 7).
Следующие тесты могут помочь дифференцировать рестриктивную форму ограничения подвижности глаза от неврологической.
Рисунок 7. Рестриктивная миопатия и двусторонняя ретракция век и экзофтальм при эндокринной офтальмопатии — 9 направлений взора
• Тракционный тест. Под местной анестезией мышцу пораженного глаза захватывают пинцетом в месте прикрепления и глаз ротируют в направлении ограничения подвижности. Затруднение или невозможность сместить глаз указывают на рестриктивную причину. Сопротивление не будет наблюдаться при неврологической патологии.
• Тест определения разницы внутриглазного давления вызывает меньший дискомфорт, чем тракционный тест и является более объективным. Внутриглазное давление измеряют в первичном направлении взора, а затем при попытке смотреть в сторону ограничения подвижности. Повышение ВГД на 6 мм Hg и более свидетельствует о сопротивлении, обусловленном мышечной рестрикцией (симптом Брэйля).
• Саккадные движения глаз при неврологической патологии характеризуются уменьшением скорости, тогда как при рестриктивных нарушениях наблюдаются внезапные остановки движений глаз при нормальной скорости саккадных движений.
6. Динамические признаки:
• Повышение венозного давления при определенном положении головы, проба Вальсальвы или компрессия яремной вены могут приводить к появлению или увеличению экзофтальма у больных с венозными аномалиями орбиты или у детей с капиллярной гемангиомой орбиты.
• Пульсация может быть обусловлена наличием артериовенозного соустья или дефектом верхней стенки орбиты. В первом случае пульсация может сопровождаться шумом в зависимости от размера соустья, в последнем — пульсация передается со стороны головного мозга спинномозговой жидкостью и не сопровождается шумом. Незначительная пульсация лучше всего выявляется при осмотре за щелевой лампой, особенно во время аппланационной тонометрии.
• Шум является симптомом большого каротидно-кавернозного соустья. Лучше прослушивается при помощи стетоскопа и уменьшается или пропадает при легкой компрессии ипсилатеральной сонной артерии.
7. Изменения глазного дна:
• Отек зрительного нерва может быть первым признаком компрессионной оптической нейропатии (рис. 8).
Рисунок 8. Изменения глазного дна при заболеваниях орбиты: (А) отек диска зрительного нерва; (B) атрофия зрительного нерва со складками хориоидеи; (C) оптико-цилиарные шунты при атрофии зрительного нерва; (D) складки хориоидеи
• Атрофия зрительного нерва, которой может предшествовать его отек, является проявлением выраженной компрессионной оптической нейропатии (рис. 8). Важными причинами являются эндокринная офтальмопатия и опухоли зрительного нерва.
• Оптико-цилиарные шунты представляют собой расширенные существующие в норме перипапиллярные капилляры, которые отводят венозную кровь из центральной зоны сетчатки в перипапиллярную хориоидею при нарушении нормального оттока. При офтальмоскопии видны крупные извитые сосуды, чаще с височной стороны, которые исчезают у края диска зрительного нерва (рис. 8).
Причиной развития коллатералей могут быть любые опухоли орбиты или зрительного нерва, которые сдавливают интраорбитальную часть зрительного нерва и нарушают отток крови из центральной вены сетчатки. Наиболее часто шунты встречаются при менингиоме оболочки зрительного нерва, но также могут наблюдаться при глиоме зрительного нерва, окклюзии центральной вены сетчатки, идиопатической внутричерепной гипертензии и глаукоме.
• Складки хориоидеи подробно описаны в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше (рис. 8). Складки хориоидеи могут наблюдаться при различных заболеваниях орбиты. Хотя складки хориоидеи чаще встречаются при выраженном экзофтальме и опухолях передней локализации, в некоторых случаях их появление может предшествовать экзофтальму.
в) Обследование:
• Компьютерная томография (КТ) используется для визуализации костных структур, определения локализации и размера объемных образований. Она имеет особое значение у пациентов с травмой орбиты, так как позволяет обнаружить даже незначительные трещины, инородные тела, кровь, грыжу экстраокулярных мышц и эмфизему.
Однако КТ не позволяет различить разные патологические мягкотканные структуры, имеющие одинаковую рентгенологическую плотность. Относительно частым показанием к проведению КТ является подозрение на абсцесс и флегмону орбиты.
• Магнитно-резонасная томография (МРТ) может визуализировать процессы у вершины орбиты и распространение опухолей орбиты в полость черепа. Режим STIR (инверсия-восстановление коротким Т1) оказался информативным в оценке активности воспалительного процесса при эндокринной офтальмопатии.
• Обычное рентгенологическое исследование используется редко за исключением случаев первичного обследования при травмах костей орбиты.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) может дать важную информацию, особенно при использовании высокоэкспертного оборудования и наличии опытного специалиста, однако не позволяет визуализировать вершину орбиты.
• Иногда используют тонкоигольную аспирационную биопсию, особенно при подозрении на опухоль. Возможные осложнения включают в себя кровотечение и прободение глазного яблока.
NB! Самой частой опухолью, при которой встречаются оптико-цилиарные шунты ДЗН, является менингиома оболочек зрительного нерва.
