Идиопатическое воспаление орбиты (ИВО) также называют неспецифическим воспалением или псевдотумором орбиты. Это редкое заболевание, характеризующееся неопухолевым, неинфекционным, объемным поражением орбиты с признаками воспаления. Воспалительный процесс может затрагивать несколько или сразу все мягкие ткани в орбите.
Гистологически представляет собой полиморфноклеточную воспалительную инфильтрацию, переходящую в реактивный фиброз. У взрослых заболевание обычно одностороннее, у детей может быть двусторонним.
Распространение в полость черепа встречается редко. Одновременное поражение орбиты и пазух носа встречается редко и может быть отдельным заболеванием.
а) Диагностика:
• Заболевание манифестирует с острого или подострого периорбитального отека, покраснения и боли (рис. ниже). У детей часто имеются системные симптомы воспаления.
(А) Идиопатическое воспаление орбиты; (B) при КТ на аксиальном срезе определяется затемнение в орбите с нечеткими границами; (C) КТ, коронарный срез
• Симптомы:
о Повышение температуры тела встречается у 5% детей и редко у взрослых.
о Экзофтальм.
о Офтальмоплегия различной степени выраженности.
о Симптомы поражения зрительного нерва, особенно при локализации воспаления в задних отделах орбиты. Возможен отек зрительного нерва.
о Наличие складки хориоидеи ассоциируется со снижением остроты зрения, нужно учитывать возможную вероятность развития оптической нейропатии.
• Течение. Естественное течение патологического процесса может развиваться по разным сценариям,
о Спонтанная ремиссия через несколько недель без последствий.
о Продолжительное интермиттирующее течение с эпизодами обострения и последующей ремиссией.
о Тяжелое продолжительное течение, приводящее к прогрессирующему фиброзу орбитальных тканей и в итоге к замороженной орбите, характеризующейся офтальмоплегией, возможно, в сочетании с птозом и снижением зрения за счет вовлечения в процесс ЗН.
• Обследование:
о На КТ отмечается слабо выраженное затемнение орбитального содержимого и размытые его границы (рис. выше).
о При длительном течении необходимо проведение биопсии для подтверждения диагноза и особенно для исключения опухоли и системных воспалительных заболеваний.
о Возможно проведение большого количества дополнительных методов обследования для исключения альтернативных диагнозов, особенно инфекции, лимфомы и неопухолевых инфильтративных заболеваний,таких как саркоидоз и гранулематоз Вегенера.
б) Лечение:
• Наблюдение при относительно легком течении в ожидании самостоятельной ремиссии.
• Нестероидные противовоспалительные средства (например, ибупрофен) внутрь часто оказываются эффективными и должны предшествовать терапии стероидами. Необходимо совместно назначать ингибиторы протонной помпы.
• Системное применение стероидов только после подтверждения диагноза, так как возможно искажение клинической картины других заболеваний, таких как инфекции и гранулематоз Вегенера.
Начальные дозы преднизолона внутрь составляют 1,0— 1,5 мг/кг/сут с постепенным снижением до полной отмены в зависимости от эффективности и с возможным повторным назначением при рецидиве.
• Длительно действующие стероиды возможно использовать в виде инъекций в орбиту.
• Облучение возможно при неэффективности двухнедельной адекватной терапии стероидами. Облучение даже малыми дозами (например, 10 Гр) может привести к ремиссии, хотя могут потребоваться гораздо более высокие дозы.
• Другие препараты обычно применяют в качестве дополнительного лечения, они включают цитотоксические агенты (например, метотрексат, азатиоприн), ингибиторы кальциневрина (циклоспорин, такролимус) и биологические препараты.
• Хирургическое иссечение может потребоваться в очень резистентных случаях.
