Поражение орбиты при гранулематозе с полиангиитом - по международной клинической офтальмологии
Гранулематоз с полиангиитом, ранее называемый гранулематозом Вегенера, является идиопатическим системным заболеванием, при котором поражается орбита, часто с обеих сторон, распространяясь из прилежащих пазух носа или из носоглотки.
Первичное поражение орбиты встречается редко. Это заболевание необходимо иметь в виду во всех случаях двустороннего воспаления орбит, особенно при сочетании с поражением пазух. Полезен серологический тест на обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (сАНЦА).
Небольшой правосторонний экзофтальм у девятилетней девочки.
МРТ, режим Т1: пациентка, представленная на рисунке выше; визуализируется объемное образование слезной ямки правой глазницы.
Гранулематоз с полиангиитом, гистологический препарат: наблюдается некротизирующий васкулит (гематоксилин-эозин, х100).
Другие глазные проявления включают в себя склерит, периферический язвенный кератит, внутриглазное воспаление и окклюзию сосудов сетчатки. Обычно эффективно лечение, заключающееся в применении циклофосфана и стероидов.
В устойчивых случаях возможно применение циклоспорина, азатиоприна, антитимоцитарного глобулина или плазмоферез. При тяжелом поражении может потребоваться проведение декомпрессии орбиты.
