Врожденный паралич глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН)
В отличие от врожденного паралича IV нерва, врожденные и приобретенные инфрануклеарные параличи глазодвигательных нервов у детей встречаются нечасто. По этой причине, а также из-за возникающих подозрений о возможном наличии вызвавшей их тяжелой патологии, такие больные обычно направляются в специализированные центры.
Однако принципы сбора анамнеза, обследования, диагностики и документирования при этой патологии такие же, как и при более рутинных глазодвигательных нарушениях. Каждый офтальмолог, чья работа связана с обследованием детей, должен иметь представление об обследовании и ведении таких случаев и тесно контактировать со специалистами по лучевой диагностике заболеваний нервной системы и детскими неврологами.
а) Двусторонний врожденный паралич глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН):
А. Врожденное расстройство черепной иннервации. Это наиболее часто встречающаяся причина врожденного двустороннего паралича III нерва. Наследственные генетические мутации вызывают первичное нарушение развития ядер Ш-го (врожденный фиброз глазодвигательных мышц 1 типа — CFEOM1) или III-го и IV-ro черепных нервов (врожденный фиброз глазодвигательных мышц 2 типа — CFEOM2).
Клинические проявления включают в себя двусторонний птоз и симметрично ослабленные элевацию и приведение. При МРТ высокого разрешения выявляется гипоплазия черепных нервов.
Б. Изредка встречаются описания спорадических врожденных двусторонних инфрануклеарных параличей III нерва, обычно в сочетании с обширными аномалиями развития нервной системы.
б) Односторонний врожденный паралич глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН):
А. Сопровождающийся клиникой, указывающей на пре-или перинатальное периферическое поражение III нерва, а именно различными нарушениями функции мышц, иннервируемых III нервом и признаками аномальной регенерации. Паралич бывает изолированным или сопровождается другими перинатальными неврологическими нарушениями.
Б. С клинической картиной, указывающей на первичное нарушение развития ядер, то есть двусторонний частичный птоз и контралатеральный парез верхней прямой мышцы. При МРТ может выявляться гипоплазия III нерва; также могут определяться специфические генетические мутации, вызывающие врожденное расстройство черепной иннервации.
В. Односторонний врожденный паралич III нерва также описан при:
• Нейрофиброматозе 2 типа (NF2) —может быть первым проявлением заболевания.
• Синдроме РНАСЕ. Описаны мальформации задней ямки, сопровождающиеся односторонним параличом III нерва.
• Септо-оптической дисплазии. Описаны и односторонние, и двусторонние врожденные параличи III нерва.
• В редких случаях при таких состояниях, как врожденная нейроэнтеральная киста.
Г. Варианты:
• Циклический глазодвигательный паралич. Это состояние развивается после врожденного или рано развившегося приобретенного паралича III нерва. У ребенка наблюдается полный паралич III нерва, но сопровождающийся эпизодами активности иннервируемых III нервом мышц. Обычно это мышца поднимающая верхнее веко, которая может поднимать верхнее веко до нормального положения и даже вызывать его ретракцию, а также верхняя и внутренняя прямые мышцы.
Расширенные зрачки могут сужаться. Такие «пароксизмы» функции III очень коротки, они длятся от 30 секунд до минуты и могут провоцироваться движением контралатерального глаза или попыткой фиксации паретичным глазом, но также могут развиваться спонтанно во время сна. Предполагается, что этот феномен вызывается пренуклеарной активацией интактных мотонейронов.
• Двойной паралич элеваторов. Гипотропия и недостаточность элевации глаза вызываются изолированным параличом верхней прямой и нижней косой мышц. Для диф-ференцировки от первичного изолированного фиброза глазодвигательных мышц выполняется тест форсированной дукции.
• Врожденный паралич внутренней прямой мышцы с содружественной дивергенцией. Изолированный врожденный паралич внутренней прямой мышцы, при попытке приведения пораженного глаза наблюдается дивергенция обоих глаз. Вероятно, это вариант врожденного расстройства черепной иннервации.
• Вариант синдрома Brown. Врожденное нарушение элевации при аддукциии может сопровождаться подъемом ипсилатерального века при приведении, которое поднимается еще больше при взгляде вниз и кнутри. Движения века вызваны «аномальной регенерацией» III нерва и этот вариант синдрома Brown может развиваться вследствие патологии III нерва.
в) Ведение и лечение врожденного паралича глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН). Важные этапы ведения врожденного паралича III нерва:
• По возможности, выявление этиологии. Диагностика может осуществляться на основании данных анамнеза или потребовать проведения обследования, в том числе и лучевого.
• Информирование родителей о возможных исходах.
• Зрение. В односторонних случаях всегда развивается амблиопия пораженного глаза. Большое значение имеет заклеивание парного глаза, но достигаемые зрительные функции обычно все равно низкие. Единое бинокулярное зрение не развивается.
• Положение и движения глаз. Возможность успешно выровнять пораженный глаз при помощи хирургического лечения косоглазия зависит от распространенности паралича. При полном параличе III нерва исход, вероятно, будет разочаровывающим. Сначала выполняется коррекция положения глаза, а только затем — хирургическое лечение птоза. Не следует выполнять хирургическое вмешательство по поводу птоза, если нельзя гарантировать защиту роговицы.
а - Врожденный парез глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН) слева.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме выявляется поражение верхней части червя (также в других областях видны очаги предположительно перинатального гипоксического ишемического поражения).
б - PHACES. На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна гемангиома лица в сочетании с отсутствием правой внутренней сонной артерии и расширенными перфорирующими артериями сильвиевой борозды.
У пациента наблюдается врожденный паралич III нерва слева.
