МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Офтальмология:
Офтальмология
Анатомия глазницы
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие (страбология)
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Форум
 

Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом

Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом — аутосомно-рецессивный синдром, характеризуемый полным или почти полным ограничением взора по горизонтали, нормальным взором по вертикали, вариабельными нарушениями конвергенции, вариабельным врожденным нистагмом и асинхронным морганием. Сколиоз дебютирует в раннем детстве, бывает быстро прогрессирующим и тяжелым.

При магнитной резонансной томографии определяются интактные отводящие нервы, но— глубокие передние и задние расщелины продолговатого мозга и нижней части моста, расширенный третий желудочек и отсутствие перекреста аксонов кортикоспинального тракта, медиальной петли или верхних ножек мозжечка.

Это расстройство вызывается мутациями гена R0B03, локализованного в 11 хромосоме (11q23-q25), ответственного за выработку трансмембранной молекулы клеточной адгезии, в период развития заднего мозга являющейся рецептором аксонального наведения.

Причина отсутствия взора по горизонтали у пациентов с параличом взора по горизонтали и прогрессирующим сколиозом неясны; однако эти нарушения могут быть обусловлены аберрантным влиянием супрануклеарных структур на мотонейроны отводящего нерва через аномально неперекрещенные аксоны, идущие от парамедианной ретикулярной формации моста и/или тем, что развивающиеся аксоны медиального продольного пучка не пересекают среднюю линию.

Практические рекомендации по ведению больных с параличом взора по горизонтали и прогрессирующим сколиозом. Поскольку нарушения взора по горизонтали у больных с параличом взора по горизонтали и прогрессирующим сколиозом всегда двусторонние и симметричные, у таких пациентов почти никогда не бывает диплопии, и поэтому лечения глазодвигательных нарушений не требуется; однако им часто помогает хирургическое лечение сколиоза.

Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом
Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом.
У этого молодого человека с гомозиготной мутацией ROBO3 наблюдается паралич взора по горизонтали и тяжелый прогрессирующий сколиоз.
Отмечается ортофория в первичной позиции, высокая острота зрения обоих глаз, бинокулярная фузия и отсутствие двоения.
Фактически отсутствует содружественный взгляд вправо, движения обоих глаз влево минимальны; однако движения глаз вверх и вниз не ограничены.
Также наблюдается мелкоразмашистый горизонтальный маятникообразный нистагм. Глазодвигательные нарушения присутствовали с рождения.
Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом
Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом. Обратите внимание на движения по вертикали в полном объеме.
(А) Пациент смотрит вверх. (Б) Первичная позиция взора. (В) Пациент пытается смотреть вправо.
(Г) Пациент пытается смотреть влево. (Д) Пациент смотрит вниз.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Mobius - причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Нарушения функции черепных нервов.":
  1. Врожденный фиброз глазодвигательных мышц - причины, диагностика, лечение
  2. Ретракционный синдром Duane - причины, диагностика, лечение
  3. Спектр гомеобокса человека А1 (HOXA1) - причины, диагностика, лечение
  4. Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом
  5. Синдром Mobius - причины, диагностика, лечение
  6. Врожденный паралич глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН)
  7. Приобретенный паралич глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН)
  8. Врожденный паралич блокового нерва (4 пары ЧМН)
  9. Приобретенный паралич блокового нерва (4 пары ЧМН)
  10. Паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН)
  11. Причины офтальмопареза и множественных глазодвигательных параличей
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.