I. Врожденный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН):
1. У небольшого процента здоровых новорожденных наблюдается односторонний изолированный паралич VI нерва, предположительно связанный с родовой травмой. Представляется вероятным, что многие из этих случаев остались недиагностированными, поскольку часто наблюдается полное спонтанное выздоровление в течение шести недель. Дифференциальный диагноз врожденного паралича VI нерва включает в себя инфантильную эзотронию с перекрестной фиксацией. Это состояние часто не диагностируется до достижения ребенком возраста нескольких месяцев.
2. Первичная аплазия/гипоплазия ядра отводящего нерва. У ребенка в течение первого года жизни родители замечают нарушение выравнивания глаз. Этот вариант врожденного нарушения черепной иннервации считается проявлением синдрома Duane. Наиболее характерная форма включает в себя невозможность отведения обоих глаз при нормальном выравнивании глаз в первичной позиции или нормальном выравнивании при повороте головы в сторону поражения.
В большинстве случаев одностороннего синдрома Duane развивается нормальная сенсорная бинокулярность и хорошая моторная фузия.
Синдром Duane бывает односторонним или двусторонним, спорадическим или наследственным. Некоторые случаи развиваются вторично вследствие тератогенных воздействий, например, талидомида. Синдром Duane может быть изолированным, или являться компонентом более обширного синдрома нарушения черепной иннервации, например синдрома Mobius или синдрома Poland и синдрома Goldenhar.
II. Приобретенный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН). Маленькие дети редко жалуются на диплопию. При параличе VI нерва, развившемся в первое десятилетие жизни, родители обычно замечают, что ребенок косит или закрывает один глаз при зрительной концентрации. Или же у ребенка возникает адаптационный поворот головы, помогающий выровнять глаза. Для детей постарше более характерны жалобы на диплопию, особенно (при частичном параличе VI нерва) диплопию при взгляде вдаль.
При сборе анамнеза следует сосредоточить особое внимание на событиях, которые могли бы объяснить развитие паралича (травма, недавно перенесенные инфекции и т.п.) и на дополнительных симптомах, которые могли бы помочь локализовать поражение или имеющие диагностическое значение. Во многих случаях клинический контекст возникновения симптоматики может объяснить причину паралича.
Глиома моста.
(А) На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видно увеличение правого лицевого холмика (colliculus facialis);
у ребенка наблюдается двусторонний парез VI нерва и частичный парез VII нерва справа.
(Б) Клиническая фотография.
а) Обследование при параличе отводящего нерва (6 пары ЧМН). Для выявления скрытой эзодевиации могут потребоваться cover- и альтернирующий cover-тесты для дали и на большой дистанции. У более старших детей фиксации результатов исследования и оценки динамики состояния помогает применение экрана Hess. Следует искать признаки, которые могут помочь локализовать такие поражения, как слабость мышц или асимметрия, нистагм, сенсорная нейропатия тройничного нерва и синдром Horner. Миастения может симулировать какое-либо инфрануклеарное (или интер-/супрануклеарное) глазодвигательное расстройство; проверьте, нет ли форсированного закрывания глаз с помощью круговой мышцы глаза.
Исключите спазм рефлекса для близи (спазм конвергенции) — оцените реакции зрачков, может оказаться информативной динамическая ретиноскопия. Большое значение имеет осмотр диска зрительного нерва. Дифференциальный диагноз включает в себя:
1. Паралич дивергенции: то есть нормальное выравнивание при взгляде вблизи, эзотропия при взгляде вдаль, при сохранении отведения в полном объеме. Это состояние может сопровождать различную патологию ствола головного мозга.
2. Надъядерный парез отведения: одно- или двусторонний парез отведения с медленными отводящими саккадами +/- нистагмом приводимого глаза; вестибулоокулярный рефлекс не изменен. Эта «задняя межъядерная офтальмоплегия отведения» развивается в результате поражения рострального отдела моста/среднего мозга.
б) Важные причины паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН):
1. Опухоль. Изолированный, обычно прогрессирующий паралич VI нерва может быть первым признаком внутричерепной опухоли, обычно новообразования в толще ткани головного мозга, или глиомы моста, или другой опухоли задней ямки, такой как эпендимома или медуллобластома. Таким же образом может проявлять себя хондрома ската затылочной кости (clivus). Параселлярные опухоли, такие как краниофаригнеома или опухоль гипофиза, могут прорастать кавернозный синус и вызывать параличи VI (или других глазодвигательных) нерва.
2. Травма. Установлено, что причиной паралича VI нерва может быть закрытая травма головы — иногда совсем легкая — без перелома черепа. При переломе основания черепа ему может сопутствовать паралич ипсилатерального лицевого нерва. Двусторонние травматические параличи VI нерва приводят к огромной эзотропии с перекрестной фиксацией и аномальным положением головы, они могут наблюдаться при битемпоральных сдавлениях головы, которые у детей в большинстве случаев сопровождаются также параличом VII нерва и потерей слуха.
3. Доброкачественный/поствирусный/идиопатический/воспалительный. Это состояние широко известно, но оно является диагнозом исключения и ставится при отсутствии патологических изменений при лучевом исследовании, в цереброспинальной жидкости и анализе крови. Паралич VI нерва обычно полный, односторонний, начинается внезапно. Предполагается, что провоцирующим фактором являются самые обыкновенные инфекции, например вирусные инфекции верхних дыхательных путей.
Однако параличи VI нерва могут развиваться при более тяжелых нейротропных вирусных инфекциях, например ветряной оспе. Прогноз хороший, восстановление начинается приблизительно через шесть недель после дебюта, полное выздоровление наступает в течение 3-4 недель.
Доброкачественный паралич VI нерва детского возраста может рецидивировать на той же стороне или на контралатеральном глазу. Локализация и природа патологии остается неясной.
Фокальная демиелинизация, поражающая пучки VI нерва моста может развиваться при остром диссеминированном энцефаломиелите и дебютирующем в детстве рассеянном склерозе. Нейросаркоидоз может проявляться мононевритом черепного нерва, чаще всего развивается поражение VII нерва, но встречается также и поражение VI нерва (или черепной полиневрит).
4. Внутричерепная гипертензия. Паралич VI нерва может развиваться вследствие внутричерепной гипертензии. Паралич может быть первым признаком обструкции путей оттока цереброспинальной жидкости опухолью или идиопатической внутричерепной гипертензии. В последнем случае у детей состоянием не обязательно наблюдается габитус и ИМТ (индекс массы тела), характерные для этого состояния у взрослых.
5. Инфекция. Установлено, что паралич VI нерва может осложнять течение менингита у новорожденных и в младенческом/детском возрасте, а также туберкулезный менингит. На фоне инфекции среднего уха, осложненной апицитом пирамиды височной кости, может развиваться синдром Gradenigo, который характеризуется параличом ипсилатерального VI нерва, болями в зоне иннервации V нерва и болями в ухе/ отореей. Инфекция среднего уха может приводить к тромбозу венозных синусов головного мозга и вторичной внутричерепной гипертензии в сочетании с параличом VI нерва.
Синдром Lemierre включает в себя перитонзиллярный абсцесс, вызванный Fusobacterium necrophorum (или другой анаэробной инфекцией), осложненный тромбозом внутренней яремной вены и септическим тромбофлебитом. Может развиваться ипсилатеральный паралич VI или, редко, IV нерва. Успешное лечение инфекции может не сопровождаться разрешением паралича.
6. Сосудистые. Сосудистые мальформации моста, например кавернома, могут манифестировать или осложняться ипсилатеральным параличом VI нерва.
7. Другие причины. Паралич VI нерва может развиваться после люмбальной пункции вследствие внутричерепной гипотензии. Паралич полный, развивается внезапно и сопровождается гипотензивной головной болью. Большинство случаев разрешаются спонтанно. Идиопатическая внутричерепная гипотензия, изредка встречающаяся у детей, сопровождается рецидивирующими головными болями, и иногда двоением вследствие паралича VI нерва. При МРТ выявляются характерные признаки.
в) Ведение и лечение паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН). При приобретенных параличах VI нерва первостепенное значение имеет лечение вызвавшего их заболевания. После стабилизации состояния, прежде чем планировать хирургическое лечение, следует выжидать до года, когда возможно спонтанное восстановление. У детей с незрелым зрительным анализатором важную роль играет заклеивание одного глаза для профилактики амблиопии.
В случаях, когда спонтанного восстановления не наступило, паралич VI нерва с эзотропией не поддается лечению с помощью стандартных хирургических методик, применяемых при лечении косоглазия. После временного ослабления внутренней прямой мышцы инъекцией ботулотоксина выполняется височная транспозиция верхней и нижней прямых мышц целиком до места прикрепления наружной прямой мышцы, обычно в сочетании с усиливающими швами. Впоследствии может потребоваться рецессия внутренней прямой мышцы.
а - Двусторонний прогрессирующий паралич VI нерва у двенадцатилетнего пациента.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна огромная масса в толще ствола головного мозга и левого полушария мозжечка; агрессивная глиома моста.
б - Острый диссеминированный энцефаломиелит.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме виден мультифокальный отек и изменение сигнала коры в сочетании с поражением серого вещества.
У пациента наблюдался двусторонний паралич VI нерва.
а - Нейрофиброматоз 1 типа. У шестилетней девочки заболевание проявляется внутричерепной гипертензией, двусторонним параличом VI нерва и отеком зрительного нерва.
На аксиальной Т1-взвешенной томограмме после гадолиниевого усиления видна огромная киста мозжечка справа и контрастный узел, в сочетании с обструктивной гидроцефалией.
б - Апицит пирамиды височной кости с болезненным параличом правого VI нерва у шестилетнего пациента.
На аксиальной Т1-взвешенной (с подавлением жира, FS) томограмме после гадолиниевого усиления видно усиление контрастности верхушки пирамиды височной кости.
У этого 10-летнего пациента сначала развился паралич VI нерва, а затем паралич взора вправо.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна кавернома моста.
