Врожденный паралич блокового нерва (4 пары ЧМН) наиболее часто встречающийся паралич черепного нерва и наиболее частая причина гипертропии у детей. Обычно парез односторонний.
Наблюдаются следующие клинические проявления:
• Аномальное положение головы — возможно, наблюдаемое начиная с раннего младенческого возраста. Отмечается наклон и поворот головы в сторону, противоположную пораженному глазу (дифференциальную диагностику см. ниже).
• При отсутствии аномального положения головы наблюдается гипертропия пораженного глаза, усиливающаяся при приведении и уменьшающаяся при отведении. Она вызвана гиперфункцией нижней косой/гипофункцией верхней косой мышц на стороне поражения и гипофункцией верхней прямой/гиперфункцией нижней прямой мышц контралатерального глаза.
• Трехступенчатый тест Parks информативен при выявлении первично ослабленной мышцы.
Дифференциальная диагностика наклона/поворота головы у детей:
А. Глазные причины:
• Односторонний паралич IV нерва
• Синдром Duane
• Паралич VI нерва
• Гомонимная гемианопсия
• Нистагм с нулевой зоной
Б. Внеглазные причины:
• Грудино-сосцевидный тортиколлис
• Остистый шейный тортиколлис (поражение остистых мышц шеи)
а) Причины врожденного паралича блокового нерва (4 пары ЧМН):
1. Центральная патология. Первичная гипоплазия или аплазия ядра IV нерва и самого нерва диагностируется с помощью МРТ. Вероятно, это вариант врожденного расстройства черепной иннервации. Патология может являться частью врожденного фиброза глазодвигательных мышц 2 типа или развиваться как изолированное поражение.
Полиморфные варианты генов ARIX и PHOX2B могут выступать как патогены или факторы риска развития этого состояния. Возможно, эти генетические факторы вызывают такое состояние, как врожденный аутосомно-доминантный паралич IV нерва.
2. Периферическая патология. Заболевание могут вызывать следующие факторы, в одиночку или в комбинации.
• Первичная гипоплазия мышц. Это состояние может диагностироваться при лучевом исследовании глазницы, а может обусловливаться первичной мышечной недостаточностью или возникать вторично вследствие ослабленной иннервации.
• Слабость сухожилия верхней косой мышцы. Во время оперативных вмешательств выявлялись слабость сухожилия и/или аномалии его прикрепления к глазному яблоку. Аномалии развития глазницы. Первичные аномалии развития глазницы могут сопровождаться изменением положения блока (trochlea), что вызывает значительное ослабление верхней косой мышцы.
Обширная гипоплазия лица может объяснять паралич верхней косой мышцы и изменения в морфометрических показателях лица в случаях, ранее описываемых как «паралич верхней косой мышцы плюс» — т. е. параличу IV нерва сопутствуют горизонтальное косоглазие и амблиопия гипертропичного глаза. Или же младенец с параличом верхней косой мышцы и аномальным положением головы может принимать такую же позу и во сне, что приводит к позиционной плагиоцефалии.
• Гетеротопия мышечных блоков (pulleys). Теоретически это состояние может приводить к разбалансировке цикловертикальных мышц и вызывать симптоматику частичного паралича IV нерва. С помощью прицельного МРТ глазницы получены данные, подтверждающие эту гипотезу.
У большинства детей и младенцев с врожденным параличом IV нерва любой этиологии амблиопия не развивается и формируется хорошее единое бинокулярное зрение. Однако существует подгруппа пациентов, у которых возникает уменьшающее вертикальную девиацию аномальное положение головы, но все же сохраняется манифестная вертикальная тропия и единое бинокулярное зрение не развивается. Несмотря на это рецессия ипсилатеральной нижней косой мышцы может облегчить патологическое положение головы.
3. Редкие причины. Некоторые аномалии развития ствола головного мозга могут сопровождаться врожденным параличом IV нерва. Также это состояние может сопутствовать синдрому РНАСЕ.
б) Ведение и лечение врожденного паралича блокового нерва (4 пары ЧМН). Первостепенной задачей является подтверждение того, что клинические проявления вызваны врожденным параличом IV нерва. Большое значение имеет ортоптическое исследование бинокулярного статуса. Большинство случаев должны наблюдаться в отделении ортоптики для контроля нормального развития единого бинокулярного зрения.
Хирургическое лечение необходимо в случаях ухудшения бинокулярных функций или при возникновении у ребенка выраженного аномального положения головы.
Учебное видео анатомии мышц глаза и глазодвигательных нервов
