МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Офтальмология:
Офтальмология
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Врожденный паралич блокового нерва (4 пары ЧМН)

Врожденный паралич блокового нерва (4 пары ЧМН) наиболее часто встречающийся паралич черепного нерва и наиболее частая причина гипертропии у детей. Обычно парез односторонний.

Наблюдаются следующие клинические проявления:
• Аномальное положение головы — возможно, наблюдаемое начиная с раннего младенческого возраста. Отмечается наклон и поворот головы в сторону, противоположную пораженному глазу (дифференциальную диагностику см. ниже).
• При отсутствии аномального положения головы наблюдается гипертропия пораженного глаза, усиливающаяся при приведении и уменьшающаяся при отведении. Она вызвана гиперфункцией нижней косой/гипофункцией верхней косой мышц на стороне поражения и гипофункцией верхней прямой/гиперфункцией нижней прямой мышц контралатерального глаза.
• Трехступенчатый тест Parks информативен при выявлении первично ослабленной мышцы.

Дифференциальная диагностика наклона/поворота головы у детей:
А. Глазные причины:
• Односторонний паралич IV нерва
• Синдром Duane
• Паралич VI нерва
• Гомонимная гемианопсия
• Нистагм с нулевой зоной
Б. Внеглазные причины:
• Грудино-сосцевидный тортиколлис
• Остистый шейный тортиколлис (поражение остистых мышц шеи)

а) Причины врожденного паралича блокового нерва (4 пары ЧМН):

1. Центральная патология. Первичная гипоплазия или аплазия ядра IV нерва и самого нерва диагностируется с помощью МРТ. Вероятно, это вариант врожденного расстройства черепной иннервации. Патология может являться частью врожденного фиброза глазодвигательных мышц 2 типа или развиваться как изолированное поражение.
Полиморфные варианты генов ARIX и PHOX2B могут выступать как патогены или факторы риска развития этого состояния. Возможно, эти генетические факторы вызывают такое состояние, как врожденный аутосомно-доминантный паралич IV нерва.

2. Периферическая патология. Заболевание могут вызывать следующие факторы, в одиночку или в комбинации.

• Первичная гипоплазия мышц. Это состояние может диагностироваться при лучевом исследовании глазницы, а может обусловливаться первичной мышечной недостаточностью или возникать вторично вследствие ослабленной иннервации.

• Слабость сухожилия верхней косой мышцы. Во время оперативных вмешательств выявлялись слабость сухожилия и/или аномалии его прикрепления к глазному яблоку. Аномалии развития глазницы. Первичные аномалии развития глазницы могут сопровождаться изменением положения блока (trochlea), что вызывает значительное ослабление верхней косой мышцы.
Обширная гипоплазия лица может объяснять паралич верхней косой мышцы и изменения в морфометрических показателях лица в случаях, ранее описываемых как «паралич верхней косой мышцы плюс» — т. е. параличу IV нерва сопутствуют горизонтальное косоглазие и амблиопия гипертропичного глаза. Или же младенец с параличом верхней косой мышцы и аномальным положением головы может принимать такую же позу и во сне, что приводит к позиционной плагиоцефалии.

• Гетеротопия мышечных блоков (pulleys). Теоретически это состояние может приводить к разбалансировке цикловертикальных мышц и вызывать симптоматику частичного паралича IV нерва. С помощью прицельного МРТ глазницы получены данные, подтверждающие эту гипотезу.

У большинства детей и младенцев с врожденным параличом IV нерва любой этиологии амблиопия не развивается и формируется хорошее единое бинокулярное зрение. Однако существует подгруппа пациентов, у которых возникает уменьшающее вертикальную девиацию аномальное положение головы, но все же сохраняется манифестная вертикальная тропия и единое бинокулярное зрение не развивается. Несмотря на это рецессия ипсилатеральной нижней косой мышцы может облегчить патологическое положение головы.

3. Редкие причины. Некоторые аномалии развития ствола головного мозга могут сопровождаться врожденным параличом IV нерва. Также это состояние может сопутствовать синдрому РНАСЕ.

б) Ведение и лечение врожденного паралича блокового нерва (4 пары ЧМН). Первостепенной задачей является подтверждение того, что клинические проявления вызваны врожденным параличом IV нерва. Большое значение имеет ортоптическое исследование бинокулярного статуса. Большинство случаев должны наблюдаться в отделении ортоптики для контроля нормального развития единого бинокулярного зрения.

Хирургическое лечение необходимо в случаях ухудшения бинокулярных функций или при возникновении у ребенка выраженного аномального положения головы.

Блоковой нерв (IV пара, 4 пара, четвертая пара черепных нервов), n. trochlearis.

Учебное видео анатомии мышц глаза и глазодвигательных нервов

Видео анатомии мышц глаза и глазодвигательных нервов

- Также рекомендуем "Приобретенный паралич блокового нерва (4 пары ЧМН)"

Оглавление темы "Нарушения функции черепных нервов.":
  1. Врожденный фиброз глазодвигательных мышц - причины, диагностика, лечение
  2. Ретракционный синдром Duane - причины, диагностика, лечение
  3. Спектр гомеобокса человека А1 (HOXA1) - причины, диагностика, лечение
  4. Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом
  5. Синдром Mobius - причины, диагностика, лечение
  6. Врожденный паралич глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН)
  7. Приобретенный паралич глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН)
  8. Врожденный паралич блокового нерва (4 пары ЧМН)
  9. Приобретенный паралич блокового нерва (4 пары ЧМН)
  10. Паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН)
  11. Причины офтальмопареза и множественных глазодвигательных параличей
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: