Приобретенная палочко-колбочковая дисфункция - причины, клиника, диагностика и лечение
а) Недостаточность витамина А. Недостаточность витамина А — наиболее частая причина слепоты у детей в мире. В развивающихся странах она обычно вызвана комбинацией мальабсорбции с недостаточностью питания на фоне частых гастроинтестинальных инфекций.
В развитых странах недостаточность витамина А встречается редко и обычно наблюдается на фоне заболеваний печени или мальабсорбции; иногда причиной недостаточности витамина А бывает необычная диета.
Витамин А — важный компонент родопсина и колбочковых опсинов; ночная слепота — ранний симптом его недостаточности. На ранних стадиях недостаточности отмечается замедление палочковой и колбочковой адаптации, затем повышаются пороги чувствительности палочек и колбочек.
Периферические поля зрения могут быть сужены, у некоторых пациентов по всей периферии глазного дна возникают белые точки на уровне пигментного эпителия. Палочковая ЭРГ не регистрируется, колбочковые ответы обычно сохранены.
При своевременном назначении витамина А изменения глаз обычно обратимы, за исключением далеко зашедших случаев. Восстановление функций сетчатки происходит очень быстро, большое значение имеет ранняя диагностика, поскольку недостаточность витамина А—излечимая причина ночной слепоты.
Дополнительное введение витаминов А и Е может оказывать терапевтический эффект при недостаточности абеталипопротеина, болезни Бассена-Корнцвейга, синдроме мальабсорбции и диареи младенцев.
б) Токсическое действие дезферриоксамина. Дезферриоксамин — хелатный агент, используемый для лечения нарушений накопления железа, таких как трансфузионный сидероз. Побочные эффекты со стороны глаз включают в себя катаракту, нейрооптикопатию и дегенерацию сетчатки.
У пациентов с токсическим поражением сетчатки развивается ночная слепота, дефекты периферического поля зрения и периферическая пигментная ретинопатия; нарушается темновая адаптация, на палочковой ЭРГ отмечается снижение амплитуды. После отмены препарата отмечается некоторое улучшение.
Гистологически выявляется преимущественное поражение пигментного эпителия сетчатки.
в) Токсическое действие изотретиноина. Изотретиноин (13-цис-ретиноевая кислота) — препарат для лечения acne vulgaris, обладающий несколькими потенциально тяжелыми побочными эффектами, включая гепатотоксичность и нарушение метаболизма липидов, что делает необходимым выполнение регулярных анализов крови во время проведения терапии.
Побочные эффекты со стороны глаз включают в себя светобоязнь, дисфункцию мейбомиевых желез, блефароконъюнктивит, помутнение роговицы, кератит и обратимое ухудшение ночного зрения.
