а) Остеобластома глазницы. Доброкачественная опухоль, редко поражает глазницу, но может развиваться в верхней стенке глазницы или решетчатых пазухах. Новообразование вызывает смещение глазного яблока. Рентгенологически остеобластомы имеют четкие границы, светлую сердцевину с фокусами кальцификации.
Хирургическое лечение является методом выбора, выполняется кюретаж или более радикальное иссечение с реконструкцией; оба способа могут спровоцировать профузное кровотечение, поскольку опухоль хорошо васкуляризована. Гистологически бывает трудно отличить это новообразование от остеоидной остеомы. Остеобластомы обычно крупнее, сильнее васкуляризованы и склонны к постепенному росту и рецидивам.
Прогноз достаточно хороший, но при поражении позвоночника и длинных костей частота рецидива после кюретажа достигает 10—15%. Поскольку описано саркоматозное перерождение опухоли костей черепа, показано полное иссечение новообразования, предпочтительно бригадой хирургов соответствующих специальностей.
б) Пострадиационная остеосаркома глазницы. У выживших пациентов, перенесших лечение семейной ретинобластомы, вследствие имеющейся генетической предрасположенности отмечается высокий риск развития других опухолей, даже если они не получали лучевую терапию. По этой причине с недавнего времени при лечении рети-нобластомы лучевая терапия применяется менее активно.
Большую часть из этих опухолей составляют остеосаркомы, которые могут развиться в зоне облучения или дистантно. Из 693 пациентов с двусторонней ретинобластомой у 89 развились вторые опухоли; 58 в зоне облучения и 31 за ее пределами.
Латентный период от завершения лучевой терапии до развития второй опухоли варьировал от 10 месяцев до 23 лет (в среднем 10,4 года). Прогноз при остеосаркоме глазницы крайне пессимистичный; большинство пациентов умирают в течение года после постановки диагноза.
Этапы операции при остеосаркоме глазницы у ребенка
