а) Репаративная гранулема. Репаративная гранулема и аневризматическая костная киста входят в группу реактивных гигантоклеточных новообразований; их гистологическая дифференциальная диагностика может вызывать затруднения.
Репаративные гранулемы (также известные как гигантоклеточные гранулемы) встречаются редко. Они развиваются у пациентов в первом или втором десятилетии жизни и поражают нижнюю и верхнюю челюсти и фаланги. Поражение может распространяться на верхнюю челюсть, решетчатую и клиновидную кости, вовлекая в процесс глазницу и вызывая экзофтальм.
В случае кровоизлияния в новообразование болезнь манифестирует молниеносно. Гистологически наблюдается веретеноклеточная строма с большим количеством геморрагического содержимого и гемосидерина. В строме выявляются остеобластные гигантские клетки, на границе новообразования может формироваться новая костная ткань.
Течение болезни обычно доброкачественное. Выполняется кюретаж; заживление происходит путем формирования новой костной ткани. Повторный кюретаж может не понадобиться, в случае рецидива выполняется резекция краев кости. Необходимость в лучевой терапии возникает редко.
б) Аневризматическая костная киста глазницы. Это нечасто встречающееся новообразование обычно развивается в метафизах длинных костей или в позвоночнике, часто его появлению предшествует нетяжелая травма. Кости черепа поражаются менее чем в 1% случаев; около четверти из этих поражений развивается в глазнице. Это доброкачественное новообразование, которое обычно отличается от репаративной гранулемы наличием крупных заполненных кровью каналов, выстланных многоядерными гигантскими клетками и фибробластами.
Однако встречаются и солидные опухоли, что затрудняет дифференцировку. Могут сочетаться оба варианта строения опухоли.
Аневризматические костные кисты глазницы периодически описывались в литературе. Большинство из них манифестирует во втором десятилетии жизни; соотношение мужчины/женщины составляет 3:5. Анамнез обычно короткий, менее трех месяцев, клинические проявления включают в себя экзофтальм, двоение, офтальмоплегию, птоз, головные боли, снижение зрительных функций вследствие компрессии зрительного нерва, заложенность носа, носовые кровотечения и слезотечение.
Чаще всего поражается верхняя стенка глазницы, при этом постепенно нарастает односторонний экзофтальм и смещение глазного яблока книзу. Также опухоль может поражать медиальную и латеральную стенки глазницы. Как и при репаративных гранулемах может случаться кровоизлияние в ткань новообразования, это вызывает внезапное развитие клинических проявления, характерных для объемного процесса, иногда у маленьких детей симулирующих злокачественную опухоль глазницы. Крупные кисты, проникающие в полость черепа, могут вызывать повышение внутричерепного давления, отек диска и сдавление зрительного нерва.
При обычной рентгенографии и КТ определяется неправильной формы расширение с деструкцией кости, ограниченное тонкой костной оболочкой. Может отмечаться неравномерное контрастирование опухоли или ее оболочки. При МРТ или ультразвуковом исследовании могут выявляться множественные кровоизлияния и уровни жидкость-жидкость.
При лечении методом выбора является хирургическое иссечение или кюретаж с пластикой аутогенной костной стружкой и исследованием замороженных срезов. При наличии показаний может выполняться пластика стенки глазницы пластиной или черепно-лицевая реконструкция. Прогноз хороший, несмотря на высокую частоту рецидивов в 66%, обычно рецидив развивается в течение двух лет после лечения. Также применяются криотерапия и лучевое лечение, хотя последнее чревато впоследствии развитием остеосаркомы.
У этого 10-летнего мальчика в течение месяца наблюдался прогрессирующий экзофтальм и латеральное смещение глазного яблока. Отмечалось постепенное ухудшение зрения.
После интраназальной биопсии диагностирована репаративная гранулема, выполнены латеральная ринотомия и иссечение новообразования через решетчатые и верхнечелюстную пазухи.
У этой 12-летней девочки было выявлено постепенное ухудшение зрения.
При КТ выявлено обнаружено образование клиновидной и решетчатой костей.
При интраназальной биопсии диагностирована аневризматическая костная киста, выполнена кранио-орбитотомия.
