Инфильтрация зрительного нерва при лейкемии традиционно считается неблагоприятным системным прогностическим признаком, хотя при использовании комбинированной лучевой и химиотерапии и инфильтрации преламинарной части нерва, сопровождающейся отеком, кровоизлияниями и «ворсистостью» диска зрительного нерва без значительного ухудшения зрения, прогноз значительно более благоприятный.
Поражение ретроламинарной части нерва вызывает умеренный отек диска, но выраженное ухудшение зрения, является неотложным офтальмологическим состоянием. Отек диска может развиваться в результате непосредственно инфильтрации зрительного нерва, а также при повышении внутричерепного давления или в результате обоих факторов.
Такие опухоли диска зрительного нерва, как меланоцитома, ангиоматозные мальформации или глиальная гамартома (изолированная или на фоне туберозного склероза) могут поражать самые дистальные отделы зрительного нерва.
Двусторонние глиомы диска зрительного нерва встречаются редко, но они являются признаком NF2. Также описаны ганглиома, ганглиоглиома, воспалительные изменения, аневризмы, гистиоцитоз, саркомы и другие редкие состояния.
Медуллоэпителиома — опухоль, развивающаяся из медуллярного эпителия глазного пузыря, гораздо чаще встречается в цилиарном теле. Она может поражать головку зрительного нерва и прорастать в ткань нерва. Описаны доброкачественные и злокачественные формы. Margo и Kincaid наблюдали сосудистую мальформацию в ретроламинарной части обоих глаз, удаленных в связи с подозрением на ретинобластому; в одном глазу выявлена нейробластная опухоль, в другом — одна из форм дисплазии сетчатки.
Многие из этих редких опухолей зрительного нерва имеют значение при дифференциальной диагностике гораздо более часто встречающейся глиомы зрительного нерва, при которой биопсия выполняется редко.
Шванномы (ранее называвшиеся нейролеммомами или невриномами) представляют собой четко отграниченные доброкачественные инкапсулированные овоидные медленно растущие опухоли периферических нервов, развивающиеся почти исключительно из шванновских клеток нервной оболочки периферических нервов. У детей они встречаются редко, обычно они встречаются в молодом или среднем возрасте. Как и все опухоли, поражающие оболочки нервов, они чаще встречаются при NF2, но также их частота несколько повышена при NF1.
В отличие от нейрофибром, которые также развиваются из шванновских клеток и чаще встречаются у детей с NF1, шванномы имеют характерные зоны Antoni А (частые ряды ядер, формирующих «палисадные» структуры, в компактном и плотном веществе) и Antoni В (рыхлые и более васкуляризованные миксоматозные структуры), последние вызывают появление на МРТ гетерогенного сигнала, который может симулировать каверному. Чаще всего поражаются чувствительные нервы, и поэтому шванномы наиболее часто развиваются в верхней части глазницы, что сопровождается гипэстезией соответствующей зоны лица; этот симптом способствует клинической диагностике (боли развиваются редко, и только при больших размерах опухоли). Однако хорошо диагностируются шванномы двигательных нервов глаза, особенно третьей пары нервов.
Шваннома глазницы обычно манифестирует безболезненным медленно развивающимся экзофтальмом. В результате поражения или компрессии опухолью тройничного узла третьей пары нервов может развиться диплопия. Шваннома также поражать веко. Прогрессирование опухоли обычно медленное, иногда оно приостанавливается на несколько лет. Поскольку опухоль развивается из шванновских клеток и обычно ориентирована вдоль периферии нерва, ее можно аккуратно отделить с минимальным повреждением нерва, хотя более рыхлые зоны Antoni В представляют собою очень непрочную ткань и вынуждают удалять опухоль фрагментарно.
При условии тотального иссечения рецидивы редки. Спонтанный регресс также, возможно, случается чаще, чем считалось ранее, как это недавно было выявлено при вестибулярных шванномах. Лучевая и химиотерапия не показаны. Перерождение в злокачественную шванновскоклеточную опухоль у взрослых происходит крайне редко, часто малигнизацию провоцируют травмы или хирургические вмешательства. У детей злокачественное перерождение практически не встречается.
Шваннома. (А, Б) На этих томограммах видно новообразование Гассерова узла у ребенка с NF1,
манифестировавшее в возрасте 19 месяцев экзотропией и умеренным мидриазом справа.
Острота зрения снижена вследствие амблиопии. На этих томограммах сигнал от опухоли гетерогенный, соответствующий гистологическим клеточным типам Antoni А и Antoni В, что указывает на диагноз шванномы, нежели нейрофибромы.
Вследствие пареза третьей пары нервов у мальчика развился птоз, он наблюдался и обследовался клинически и рентгенологически в течение четырех лет без признаков прогрессирования.
Возрастная структура часто встречающейся патологии глазницы.
