Прогноз и лечение рабдомиосаркомы глазницы у ребенка
а) История лечения рабдомиосаркомы глазницы. До 1960-х годов экзентерация глазницы являлась операцией выбора при рабдомиосаркоме. Большинство авторов считали, что полное хирургическое удаление опухоли обеспечивает пациенту наивысшие шансы на выживание. Однако и в начале 1970-х смертность пациентов с рабдомиосаркомой все еще превышала 70%.
Впоследствии удалось достичь значительных успехов в диагностике и лечении рабдомиосаркомы глазницы. Повышение квалификации врачей, большая доступность медицинской помощи, появление КТ и МРТ позволили осуществлять раннюю диагностику и проводить комбинированное лечение, включающее в себя хирургическое, химио- и лучевую терапию. Этот менее радикальный подход в последние годы привел к повышению выживаемости свыше 90%.
Большая часть современных данных по диагностике и лечению рабдомиосаркомы была получена в ходе совместных исследований, в основном, от Международной группы по изучению рабдомиосарком — Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG).
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group. IRSG была создана в 1972 г. с целью изучения рабдомиосаркомы и улучшения результатов лечения. Хотя обычно исследовались рабдомиосаркомы любых локализаций, некоторые данные отдельно касаются рабдомиосарком глазницы.
Классификация стадий рабдомиосаркомы, принятая IRSG:
I группа: местный процесс, опухоль полностью резецирована.
II группа: при биопсии обнаруживаются микроскопические элементы.
III группа: после биопсии макроскопически обнаруживается остаточная ткань опухоли.
IV группа: на момент постановки диагноза имеются отдаленные метастазы.
Эта классификация может помочь в выборе лечения и при составлении прогноза; она может применяться и в случаях рабдомиосаркомы глазницы.
На основании данных IRSG лечение рабдомиосаркомы глазницы должно включать в себя комбинацию хирургического лечения, лучевой и химиотерапии.
б) Операция при рабдомиосаркоме. Окончательный диагноз рабдомиосаркомы глазницы должен ставиться на основании результатов постоперационного гистологического исследования, обычно на материале эксцизионной или инцизионной биопсии. Иссеченная ткань должна немедленно направляться на гистологическое исследование. Обычно нет необходимости в приготовлении замороженных срезов, за исключением тех случаев, когда хирург не уверен, что иссечена репрезентативная опухолевая ткань: на основании исследования этих срезов нельзя сделать окончательное заключение.
Дифференцировка рабдомиосаркомы от других новообразований и воспалительных процессов только на основании исследования замороженных срезов бывает затруднена. Приготовление препаратов для световой микроскопии и иммуногистохимического исследования должно выполняться быстро, чтобы окончательный диагноз был поставлен в течение 24-48 часов.
Предложено несколько подходов к хирургическому лечению, в том числе экзентерация глазницы, эксцизионная биопсия и инцизионная биопсия. В настоящее время экзентерация глазницы в качестве первичного лечения выполняется редко. Офтальмохирург должен выбрать оперативный доступ и, по возможности, выполнить полную эксцизионную биопсию для подтверждения диагноза. Рекомендуется незамедлительно направлять пациента в соответствующее отделение, где дальнейшая тактика лечения будет определяться совместно офтальмологом, патологоанатомом, детским онкологом и лучевым терапевтом, предпочтительно, в соответствии с рекомендациями ISRG.
в) Химиотерапия при рабдомиосаркоме. У детей с рабдомиосаркомой глазницы химиотерапия обычно применяется в качестве адъювантной терапии первой линии. Чаще всего используются винкристин и актиномицин D, поскольку опухоли глазницы хорошо реагируют на терапию этими препаратами.
г) Лучевая терапия при рабдомиосаркоме. Плохой прогноз у пациентов с рабдомиосаркомой глазницы после выполнения экзентерации глазницы подтолкнул к использованию в отдельных случаях лучевой терапии (позже — в комбинации с химиотерапией). Применение ионизирующего излучения вызывает споры и обычно зависит от стадии заболевания. Излучение, применяемое в настоящее время для лечения рабдомиосарком глазницы (от 4000 до 5000 сГр) может вызывать осложнения со стороны глаз. Применение для лечения рабдомиосарком глазницы новых методик лучевой терапии, таких как протонная терапия и кибер-нож, может уменьшить число вторичных осложнений.
Подробно применение лучевой терапии при лечении рабдомиосаркомы описано в соответствующих статьях на сайте.
Лучевая терапия часто бывает необходимой после экзентерации глазницы по поводу рецидива опухоли, после того, как с помощью стандартной лучевой и химиотерапии не удалось достичь контроля над опухолевым процессом.
д) Прогноз. Рабдомиосаркомы глазницы могут быть очень местно агрессивными и прорастать головной мозг и прилегающие ткани, и метастазировать в легкие, лимфатические узлы и другие отдаленные области. Однако использование современных терапевтических методик значительно повысило выживаемость. В настоящее время выживаемость при рабдомиосаркоме глазницы превышает 95%. Факторы, определяющие хороший прогноз при рабдомиосаркоме области глазницы включают в себя особенности анатомической локализации, раннюю диагностику на первоначальных стадиях, прогностически более благоприятную морфологию опухоли и, возможно, возраст пациентов.
Рабдомиосаркома, наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль глазницы у детей, требует быстрой диагностики и лечения. Обычно она развивается в течение первых двух десятилетий жизни, вызывая быстро прогрессирующий экзофтальм и смещение глазного яблока. Опухоль может первично возникать в глазнице или вторично прорастать в глазницу из полости носа или придаточных пазух.
Рабдомиосаркома развивается из примитивных плюрипотентных мезенхимальных клеток, предрасположенных к дифференцировке в скелетную мышечную ткань. В глазнице встречаются несколько гистологических вариантов рабдомиосаркомы. Чаще всего встречается эмбриональный тип, альвеолярный тип — наиболее злокачественный.
Офтальмолог должен знать клинические проявления рабдомиосаркомы глазницы, чтобы быстро направить больного на лучевое исследование и определить распространенность процесса. Необходимо тщательно спланировать и выполнить биопсию, и, если диагноз подтвердится, ребенка необходимо направить к детскому онкологу для дальнейшего лечения. Определение стадии заболевания и лечение пациента выполняются в соответствии с рекомендациями IRSG или аналогичным протоколом. Врач-офтальмолог играет важную роль на этапах первичной диагностики и наблюдения пациента.
Рабдомиосаркома глазницы у маленькой девочки:
(А) На фотографии видно смещение левого глаза книзу.
(Б) При компьютерной томографии выявляется солидная масса в верхненосовой части глазницы.
(В) МРТ в режиме Т1 без контрастирования: объемное образование глазницы с четкими контурами.
(Г) МРТ в режиме Т1 с контрастированием: определяется контрастная злокачественная опухоль, а также нормальное контрастирование экстраокулярных мышц и слезной железы.
(Д) Опухоль, удаленная целиком.
(Е) Небольшая гиперемия кожи периокулярной области после облучения.
