Опухоль прогрессирует очень медленно или даже остается стабильной в течение длительного периода времени; поскольку новообразование не обладает метастатическим потенциалом, представляется разумной тактика наблюдения с целью определения характера роста в каждом отдельном случае и, у детей, перед тем, как приступать к инвазивному лечению, дождаться завершения миелинизации и созревания головного мозга.
Однако при отсутствии лечения в течение длительного времени менингиомы оболочек зрительного нерва почти всегда приводят к слепоте пораженного глаза; у детей клинические изменения развиваются быстрее.
Показания к хирургическому лечению ограничены. За исключением случаев экзофитного роста, когда масса опухоли вырастает за пределы твердой оболочки нерва, хирургическое иссечение инвариабельно приводит к слепоте вследствие повреждения и удаления части сложной системы мелких сосудов паутинной и мягкой оболочек, кровоснабжающих зрительный нерв и опухоль. В отдельных случаях, особенно если отмечается ухудшение зрения при движениях глаз, фенестрация оболочки нерва в комбинации с декомпрессией периневральной кисты, но без удаления опухоли, может привести к улучшению зрительных функций, хотя этот эффект может оказаться относительно кратковременным.
Тем не менее, хирургическое иссечение является операцией выбора у почти слепых пациентов (отсутствие интраокулярного слоя нервных волокон) и при обезображивающем экзофтальме, удаляется внутриглазничная часть опухоли, с сохранением глазного яблока и системы цилиарных кровеносных сосудов. Но даже несмотря на проведенное вмешательство, много лет спустя могут развиваться рецидивы с прорастанием опухоли в кавернозный синус.
К счастью, метод гиперфракционной конфокальной стереотаксической радиотерапии в течение последних нескольких десятилетий доказал свою эффективность и длительность терапевтического эффекта. Хотя первоначально считалось, что ионизирующее излучение неэффективно в отношении таких медленно растущих опухолей с редкими митозами, опыт эмпирического лечения доказывает обратное. Имеется исключительная возможность оценивать функции зрительного нерва при помощи периметрии; изучение результатов применения высокоточной фокусной лучевой терапии глазницы, позволяющей минимизировать поражение глаза и структур головного мозга, в итоге продемонстрировало неожиданно высокую эффективность этого метода лечения, несмотря на слабо выраженные по данным рентгенологических исследований сопутствующие изменения опухоли после проведения терапии.
Поскольку в результате применения эквивалентной антимитотической химиотерапии никаких улучшений не отмечено, предполагается, что эффективность лучевой терапии обусловлена влиянием излучения на васкуляризацию опухоли. Результат, который можно выявить уже в течение нескольких дней после лечения, вероятно, обусловлен декомпрессионным эффектом, возникающим вследствие относительного обезвоживания тканей на фоне сосудистых изменений. Однако оптимальная доза излучения для этой методики все еще не определена и у взрослых, данные о ее применении у детей еще более скудны; начальные общие дозы находятся в диапазоне от 54 до 60 Гр — максимальной дозы, переносимой в отношении развития значимой лучевой нейрооптикопа-тии или ретинопатии.
Однако при сравнении результатов радиохирургического лечения базальных менингиом в течение многих лет выявляется тенденция к снижению доз облучения, при этом частота случаев контроля опухоли остается такой же высокой, а число вызванных излучением осложнений уменьшается. Тем не менее, в настоящее время при менингиомах оболочек зрительного нерва следует воздержаться от использования метода гипофракционного «гамма ножа»; поскольку использование меньших разовых доз (первоначально 16 Гр, сейчас снижено до доз 10-12 Гр) при лечении базальных менингиом оказалось таким же эффективным, как и облучение более высокими общими дозами курсом длительностью несколько недель при гиперфракционной терапии (45-54 Гр), назначение большой разовой дозы может вызвать тяжелые поражения чувствительных структур, например, зрительного нерва.
Поскольку расширение полей зрения можно наблюдать задолго до завершения гиперфракционной терапии, представляется наиболее логичным, особенно у детей, чей незрелый головной мозг гораздо более чувствителен к повреждающему действию радиации, проводить лечение, если оно признано абсолютно необходимым, исключительно постепенно, до достижения ожидаемого улучшения зрительных функций, чем эмпирически назначать субмаксимальные переносимые дозы.
Улучшение, если ребенок достаточно большой, можно отслеживать при помощи периметрии или с помощью зрительных вызванных потенциалов и другими способами. При регистрации рентгенологическими методами рецидива роста опухоли возможно увеличение суммарной дозы излучения. Ухудшение зрительных функций после первоначального их улучшения, однако, не обязательно связано с рецидивом роста опухоли. Хотя ухудшение зрительных функций в отдаленные сроки может быть вызвано лучевой нейропатией, при отсутствии других ее симптомов у некоторых пациентов может оказаться эффективной фенестрация оболочек зрительного нерва. Вероятно, что в этих условиях задержка периневрального тока ЦСЖ по описанному выше механизму типа «шарового клапана» может развиваться в случаях, когда поражение опухолью ограничено ригидной оболочкой нерва, вследствие чего при МРТ не выявляется характерного расширения на достаточно большом расстоянии от глазного яблока, где прекращение аксоплазматического тока не вызывает видимого при офтальмоскопии отека диска зрительного нерва.
Также нужно помнить, что риск озлокачествления вследствие воздействия радиации включает в себя дозозависимый риск развития вторичных менингиом в отдаленном периоде. Однако и эти опухоли также чувствительны к лучевой терапии, поэтому вероятность развития этого осложнения не должна считаться противопоказанием к лечению, целью которого является сохранение зрительных функций. Учитывая отсутствие других методов, эффективность которых была бы доказана, мы рекомендуем применять гиперфракционную конформную стереотаксическую лучевую терапию у детей старшего возраста, титруемую, однако, только в зависимости от наблюдаемого улучшения зрительных функций, а не от максимальных переносимых доз, с целью свести к минимуму очень высокий риск развития побочных эффектов со стороны развивающегося головного мозга. У маленьких детей рекомендуется наблюдение и хирургическое лечение, такое, как фенестрация оболочек нерва, с целью отсрочить последующую лучевую терапию до миелинизации головного мозга.
Внутричерепные опухоли вне зрительного пути у маленьких пациентов — в офтальмологической практике актуальны поражения крыла клиновидной кости, супраселлярной области и обонятельной борозды — подлежат либо очень тщательному наблюдению, либо тотальному иссечению. Офтальмологические симптомы отражают локализацию опухоли; новообразования, расположенные медиально, манифестируют нарушением зрения, парезами черепных нервов и симптомами венозной обструкции верхушки глазницы; опухоли, располагающиеся латерально, вызывают эффект объемного образования и отек в области височной ямки.
Очень редко у детей могут развиваться экстрадуральные менингиомы. При невозможности полного иссечения показано длительное наблюдение, пока ребенок не вырастет достаточно большим, чтобы провести низкодозовую адъювантную лучевую терапию с целью сохранения зрительных функций и остановки прогрессирования опухоли, минимизировав, таким образом, вероятные тяжелые вторичные нарушения когнитивного развития. Вновь напомним, что при любой лучевой терапии рекомендуется минимизировать воздействие, подбирая дозу в зависимости от наблюдаемого улучшения зрительных функций, а не назначать высокие эмпирические дозы, применяемые у взрослых на основании максимальных переносимых дозировок.
Чтобы соблюсти оптимальное соотношение различных методов лечения, с применением лучевой терапии или без нее, и максимально сохранить зрительные функции при минимальном риске развития побочных эффектов, необходим тщательный индивидуальный подход к каждому педиатрическому пациенту.
Менингиомы глазницы:
(А) Менингиома зрительного нерва у пятилетнего мальчика.
При КТ выявляется несколько каль-цинатов по типу «трамвайных путей» вокруг дистальной части зрительного нерва и разрастание опухоли в правой глазнице.
(Б) МРТ того же пациента, видна четкая граница между периферической опухолью и аксиальным зрительным нервом, хотя кальцинаты не выявляются.
(В) Менингиома крыла клиновидной кости у девятилетнего мальчика: слева на томограмме виден крупный гиперостоз. Также выявляется небольшой отек век и экзофтальм.
Сосудистая анатомия зрительного нерва и его оболочек.
На диаграмме показаны отношения оболочек, мелких кровеносных сосудов, пучков волокон и септ зрительного нерва.
Перемычки твердой оболочки, в которых проходят кровеносные сосуды, пересекают паутинную оболочку и менингеальные пространства и соединяются с системой септ.
Капилляры нервных волокон проходят внутри септ. Кровоснабжение и отток осуществляется через экстрадуральные сосуды. Нередко выявляется эктопическая ткань паутинной оболочки.
Хотя усиление кровоснабжения по коллатеральным сосудам системы центральной артерии сетчатки позволяет при наличии медленно растущей опухоли дистальной части зрительного нерва удалять пораженную ткань вместе с септальными сосудами,
хирургическое удаление оболочек нерва, особенно в не пораженных опухолью зонах или более проксимально, где отсутствует коллатеральное кровоснабжение из системы центральной артерии сетчатки,
неизбежно приводит к разрушению питающих сосудов и поражению нерва.
