МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Офтальмология:
Офтальмология
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Обследование и биопсия при рабдомиосаркоме глазницы у ребенка

У каждого ребенка с признаками объемного образования глазницы должна быть заподозрена рабдомиосаркома, пока не будет доказано обратное. Необходимо собрать подробный анамнез, провести амбулаторное обследование и выполнить лучевые исследования — компьютерную томографию (КТ) или магнитную резонансную томографию (МРТ).

а) Компьютерная томография (КТ). Компьютерная томография имеет большое значение при обследовании детей с подозрением на рабдомиосаркому, особенно при диагностике опухолевых поражений кости. На ранних стадиях при КТ опухоль выглядит как четко отграниченная гомогенная округлая или овоидная масса мышечной плотности.

Обычно она локализуется вне мышечной воронки и чаще всего выявляется в верхненосовой части глазницы. Обычно она не распространяется за пределы мягких тканей глазницы и не развивается из экстраокулярных мышц или кости, хотя может вызывать смещение прямых мышц. Для небольших опухолей поражение кости не характерно, но более крупные иногда вызывают эрозию кости и прорастают в придаточные пазухи и носоглотку. При введении контрастирующего агента отмечается контрастирование (от умеренного до выраженного) рабдомиосаркомы глазницы.

б) Магнитная резонансная томография (МРТ). МРТ, позволяющая оценить степень поражения мягких тканей,— информативный метод диагностики, помогающий планировать хирургическое лечение рабдомиосаркомы. На Т1-взвешенных томограммах на ранних стадиях опухоль выглядит округлой или овоидной массой, обычно она локализуется в мягких тканях в верхненосовой части глазницы. Она дает гипоинтенсивный сигнал по сравнению с жировой тканью, и изоинтенсивный по сравнению с экстраокулярными мышцами.

При гадолиниевом усилении определяется от умеренного до выраженного контрастирование опухоли, лучше всего она определяется в режиме подавления жировой ткани. На Т2-томограммах опухоль гиперинтенсивна по сравнению с экстраокулярными мышцами и жировой тканью. Обычно она не кистозная, но изредка встречается рабдомиосаркома, содержащая полость, которая может напоминать кистозное новообразование.

в) Биопсия при рабдомиосаркоме глазницы. При подозрении на рабдомиосаркому перед началом лечения необходимо выполнение биопсии. В зависимости от клинической картины и результатов лучевых исследований клиницист должен решить, выполнять инцизионную или эксцизионную биопсию.

Часто поднимается вопрос о применении тонкоигольной аспирационной биопсии (ТИАБ, fine needle aspiration biopsy — FNAB) для диагностики рабдомиосаркомы глазницы. Хотя существуют показания к выполнению ТИАБ при опухолях глазницы, особенно при диагностике лимфомы и метастазов в глазницу, мы считаем, что ТИАБ не имеет значения при первичной диагностике рабдомиосаркомы. Малого количества ткани, получаемого при ТИАБ, часто бывает недостаточно для гистологической диагностики, и дифференцировка веретенообразных клеток рабдомиосаркомы от клеток других веретеноклеточных опухолей вызывает затруднения.

Более того, ТИАБ может спровоцировать обсеменение окружающих мягких тканей жизнеспособными опухолевыми клетками. Наилучшим методом обычно является удаление максимально возможного объема опухоли; это невозможно выполнить при ТИАБ. Следовательно, для первичной диагностики рабдомиосаркомы ТИАБ должна применяться лишь изредка или вообще никогда.

г) Патологическая анатомия (морфология, гистология). Рабдомиосаркома глазницы развивается, вероятно, из примитивных плюрипотентных мезенхимальных клеток, предрасположенных к дифференцировке в скелетную мышечную ткань. В глазнице могут развиваться рабдомиосаркомы нескольких различных гистологических типов. Чаще всего встречается эмбриональный тип, наиболее злокачественным является альвеолярный тип.

Эмбриональная рабдомиосаркома гистологически характеризуется наличием клеток различной формы, от веретенообразной до округлой, имеющих признаки клеток мышечной ткани на различных стадиях эмбриогенеза. Преобладают удлиненные веретенообразные клетки, они могут располагаться по-разному и иметь различные степени дифференцировки. Их цитоплазма обычно высокоэозинофильна, и иногда на обычных гистологических срезах или при применении специальных красителей выявляется перекрестная исчерченность.

При альвеолярном типе рыхло расположенные злокачественные клетки разделены септами, такая картина напоминает легочные альвеолы. Ботриоидный тип, возможно, является вариантом альвеолярного типа, при этом опухолевая ткань имеет папиллярную структуру.

Иммуногистохимические исследования оказывают ценную помощь в диагностике рабдомиосаркомы и ее дифференцировке от других веретеноклеточных опухолей. Иммуногистохимические исследования стали основными методами диагностики. Иммуногистохимические маркеры включают в себя антитела к десмину, мышечно-специфичному актину и миоглобину, обычно эти реакции бывают положительны при рабдомиосаркоме и отрицательны при других круглоклеточных или веретеноклеточных опухолях.

В связи с недавними успехами иммуногистохимии электронная микроскопия для диагностики рабдомиосаркомы глазницы почти никогда не применяется.

Стадии рабдомиосаркомы
Рабдомиосаркома глазницы у ребенка
Рабдомиосаркома у маленького мальчика.
(А) На фотографии видны экзофтальм и смещение правого глазного яблока книзу и медиально.
(Б) На МРТ в аксиальной проекции выявляется объемное образование в верхневисочной части глазницы.
(В) На МРТ в корональной проекции выявляется объемное образование верхневисочной части глазницы.
(Г) МРТ в корональной проекции после гадолиниевого усиления, определяется яркое контрастное васкуляризованное злокачественное образование.
(Д) После выполнения верхневисочной орбитотомии опухоль удалена целиком.
(Е) При гистологическом исследовании выявляются злокачественные удлиненные лентовидные и округлые клетки.

- Также рекомендуем "Прогноз и лечение рабдомиосаркомы глазницы у ребенка"

Оглавление темы "Опухоли глазницы у детей.":
  1. Лечение менингиомы зрительного нерва у ребенка
  2. Редкие опухоли зрительного нерва у детей
  3. Симптомы и клиника рабдомиосаркомы глазницы у ребенка (rhabdomyosarcoma, RMS)
  4. Обследование и биопсия при рабдомиосаркоме глазницы у ребенка
  5. Прогноз и лечение рабдомиосаркомы глазницы у ребенка
  6. Фиброзная дисплазия глазницы у ребенка (fibrous dysplasia, FD)
  7. Опухоли кости глазницы у ребенка
  8. Ювенильная оссифицирующая фиброма глазницы у ребенка
  9. Остеобластома и остеосаркома глазницы у ребенка
  10. Инфантильный кортикальный гиперостоз (болезнь Caffey) и остеопетроз глазницы у ребенка
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: