Симптомы и клиника рабдомиосаркомы глазницы у ребенка (rhabdomyosarcoma, RMS)
Рабдомиосаркома (rhabdomyosarcoma, RMS) — опухоль глазницы, которой уделяется большое внимание в литературе. В прошлом большинство детей с этой опухолью умирали, но недавние успехи в диагностике и лечении привели к значительному улучшению прогноза.
Периокулярная область, особенно мягкие ткани глазницы, являются частой анатомической локализацией рабдомиосаркомы. Рабдомиосаркома глазницы — одно из немногих угрожающих жизни заболеваний, первичную диагностику которых осуществляют офтальмологи. Быстрая диагностика и своевременно начатое лечение могут спасти жизнь пациента. Поэтому офтальмологи должны знать о существовании этой опухоли, уметь распознавать ее клинические признаки и направлять пациента для проведения своевременного специализированного лечения.
Известны редкие случаи развития рабдомиосаркомы века, конъюнктивы и даже радужки. Также она может представлять собою метастатическое поражение глазницы опухолью отдаленной локализации или вторичное прорастание в глазницу первичной опухоли придаточных пазух носа. В этой главе рассматриваются первичные рабдомиосаркомы глазницы, особо подчеркиваются произошедшие за последнее время изменения в подходах к диагностике и лечению.
Рабдомиосаркома — наиболее часто встречающаяся у детей злокачественная опухоль глазницы. В нашей серии из 1264 клинических случаев 35 случаев рабдомиосаркомы глазницы составляют 97% миогенных опухолей и 3% всех новообразований глазницы. Рабдомиосаркомы глазницы обычно развиваются в первые два десятилетия жизни, средний возраст постановки диагноза — восемь лет.
Первичная опухоль может возникать в глазнице, либо она возникает в придаточных пазухах и прорастает в глазницу. Рабдомиосаркома глазницы была выявлена через много лет после проведения лучевой терапии глазницы по поводу ретинобластомы.
Примеры клинической картины, результатов лучевых и патологоанатомических исследований приведены на рисунках ниже, более детально они обсуждаются ниже.
У пациентов с рабдомиосаркомой заболевание обычно манифестирует экзофтальмом (80-100%),смещением глазного яблока (80%), блефароптозом (30-50%), отеком век и конъюнктивы (60%), наличием пальпируемой массы (25%) и болями (10%). Блефароптоз часто является первым симптомом заболевания у пациентов с опухолью верхних отделов глазницы. В несколько более далеко зашедших случаях отмечается смещение глазного яблока книзу и латерально вследствие типичного расположения опухоли в верхней или верхне-носовой части глазницы в 70% случаев.
При офтальмоскопии иногда выявляются складки хориоидеи, извитость вен и отек диска зрительного нерва. Боли отмечаются в 10% случаев; обычно они возникают на более развитых стадиях. Нарушения зрения на начальных стадиях обычно минимальны. В 25% случаев пальпируется плотная масса в подкожных слоях, иногда виден мясистый конъюнктивальный компонент. Рабдомиосаркома перед ней и носовой части глазницы может вызывать обструкцию носослезного канала, что затрудняет диагностику.
Экзофтальм при рабдомиосаркоме глазницы быстрее развивается у новорожденных и младенцев. У детей постарше и у взрослых для нее характерно более медленное развитие, и опухоль редко достигает крупных размеров. В регионах, где медицинская помощь недоступна, рабдомиосаркома может достигать гигантских размеров и прорастать глазное яблоко.
Рабдомиосаркома глазницы у маленькой девочки:
(А) На фотографии видно смещение левого глаза книзу.
(Б) При компьютерной томографии выявляется солидная масса в верхненосовой части глазницы.
(В) МРТ в режиме Т1 без контрастирования: объемное образование глазницы с четкими контурами.
(Г) МРТ в режиме Т1 с контрастированием: определяется контрастная злокачественная опухоль, а также нормальное контрастирование экстраокулярных мышц и слезной железы.
(Д) Опухоль, удаленная целиком.
(Е) Небольшая гиперемия кожи периокулярной области после облучения.
Рабдомиосаркома у маленького мальчика.
(А) На фотографии видны экзофтальм и смещение правого глазного яблока книзу и медиально.
(Б) На МРТ в аксиальной проекции выявляется объемное образование в верхневисочной части глазницы.
(В) На МРТ в корональной проекции выявляется объемное образование верхневисочной части глазницы.
(Г) МРТ в корональной проекции после гадолиниевого усиления, определяется яркое контрастное васкуляризованное злокачественное образование.
(Д) После выполнения верхневисочной орбитотомии опухоль удалена целиком.
(Е) При гистологическом исследовании выявляются злокачественные удлиненные лентовидные и округлые клетки.
