В глазнице могут развиваться новообразования как первичного, так и вторичного происхождения. К наиболее часто образующимся первичным опухолям относятся лимфома и рабдомиосаркома. Иногда в глазнице развивается саркома мягких тканей и опухоли нервной оболочки (включая глиому глазного нерва), а также менингиомы. Вторичные опухоли, развивающиеся в глазнице, вероятно, происходят от карциномы молочной или щитовидной железы, а также от карциномы бронха.
Клинические проявления опухоли глазницы. Поскольку глазница представляет собой жесткую полость, основным признаком развития опухоли является смещение глазного яблока в переднем направлении (проптоз). Из-за давления опухоли на наружные глазные мышцы или, реже, из-за паралича третьего черепного нерва может развиться офтальмоплегия.
Это особенно характерно для заднего смещения опухоли. У детей проптоз может быть выражен очень сильно и принимать обезображивающую форму. Часто развивается хемоз и инфекции, что нередко приводит к постановке ошибочного диагноза целлюлита. Панофтальмит может приводить к перфорации глазного яблока и односторонней слепоте, что особенно характерно для обширного опухолевого процесса.
Быстрое развитие хемоза и отека века свидетельствует о злокачественном характере опухоли. Выраженный проптоз при сохранении подвижности глазного яблока обычно является признаком медленнорастущей доброкачественной опухоли. Опухоли, расположенные в пределах мышечного конуса, в меньшей степени препятствуют движению глазного яблока, однако приводят к более выраженному проптозу и к более сильной потере зрения. При локализации опухоли вне пределов конуса развивается проптоз с боковым смещением, а ухудшение зрения наступает позже.
Обследование больных с опухолью глазницы. Крайне полезно провести рентгенографическое и томографическое обследование глазницы, в результате которого можно будет сделать заключение о состоянии глазницы и зрительного канала.
При проведении КТ это заключение может быть детализировано, поскольку будет получена информация о локализации, размере и степени распространения опухоли в пределах (и вне пределов) глазницы. При этом также получают сведения о степени эрозии кости и поражения мягких тканей. Ультразвуковые исследования могут помочь быстро обнаружить опухоль. По возможности следует проводить биопсию, однако она сопряжена с риском диссеминации опухоли, возникновения геморрагии и развития слепоты. При наличии инкапсулированной опухоли ее лучше всего удалить.
Лимфома глазницы
Злокачественные лимфомы, развивающиеся в глазнице, обычно относятся к неходжкинскому типу и являются изолированными новообразованиями или частями генерализованной опухоли. Как и в случаях других лимфом, следует провести полное обследование больного, в результате которого иногда удается обнаружить системное заболевание. При обследовании сразу же проводят биопсию, поскольку опухоль обычно располагается спереди и хорошо поддается лучевой терапии.
Даже в случаях системной лимфомы для предотвращения локальных рецидивов наряду с системным лечением используют лучевую терапию. Обычно эффективными оказываются умеренные дозы порядка 30 Гр, назначаемые во фракциях на протяжении 3 недель.
Псевдоопухоль глазницы
Обычно при этой патологии развивается болезненная офтальмоплегия, которая часто сопровождается отеком века. При КТ-исследовании в задней части глазницы обнаруживается, как правило, аморфное новообразование, окружающее глазной нерв. Гистологически оно представляет собой полиморфный воспалительный инфильтрат, в котором иногда можно обнаружить монотипичные В-клетки, характерные для низкозлокачественной лимфомы
Заболевание быстро вылечивается стероидами, что предотвращает потерю зрения. Иногда наблюдается рецидивирование и «опухоль» может распространиться через глазничную щель на основание мозга. Эффективным средством лечения может оказаться лучевая терапия, однако в редких случаях болезнь приобретает угрожающий характер.
Рабдомиосаркома глазницы
Это опухоль эмбрионального типа, которая в основном развивается у детей и подростков, а также в юношеском возрасте, чаще у мужчин. Опухоль локально распространяется на верхнюю челюсть, придаточные пазухи носа, лобную кость и даже на головной мозг через переднюю или среднюю черепные ямки.
Гематологическим путем опухоль, в первую очередь, распространяется на легкое или в кость, однако это наблюдается реже, чем при рабдомиосаркомах другой локализации. В 25% случаев регистрируется поражение лимфатических узлов, особенно глубоко расположенных верхних шейных и пред-ушных. Часто отмечается быстрый рост опухоли, приводящий к тяжелому проптозу, хемозу и отеку века. Перед началом лечения необходимо, если возможно, попытаться установить стадию развития опухоли и провести пункцию костного мозга.
Раньше первичную опухоль удаляли хирургическим путем, однако сейчас все больше используют лучевую терапию, поскольку при этом отмечается меньше рецидивов. Обычно назначают высокие дозы, порядка 50 Гр за 5-6 недель. При этом если для предупреждения развития ксерофтальмии экранировать слезный аппарат, то у большинства больных сохраняется зрение.
В настоящее время широко используется адъювантная химиотерапия с применением рецептур, содержащих циклофосфамид, винкристин и актиномицин D или доксорубицин. Поскольку существует высокая вероятность распространения опухоли за пределы глазницы, до облучения назначают, по крайней мере, один курс химиотерапии. Кроме того, из-за быстро наступающего рассасывания опухоли улучшается самочувствие ребенка и упрощается процедура лучевой терапии.
Обычно химиотерапию проводят в течение года. Локальное облучение является эффективным средством контроля над ростом опухоли, даже тех случаях, когда присутствуют метастазы. При химиотерапевтическом лечении 5-летняя выживаемость больных составляет 40%, а при совместном использовании хирургического метода и лучевой терапии около 75%. Результат лечения оказывается особенно благоприятным у детей, для которых раньше предполагалась высокая вероятность диссиминирования опухоли.
КТ при рабдомиосаркоме глазницы
Опухоли слезной железы
Обычно эти опухоли рассматриваются совместно с новообразованиями глазницы, хотя они крайне редки. Они развиваются, главным образом, в юношеском возрасте, по гистологическим характеристикам напоминают опухоли слюнных желез, и наиболее часто представлены полиморфной аденомой и цистаденоидной карциномой.
Эти опухоли развиваются крайне медленно (дольше года), образуя плотные безболезненные новообразования. При быстром развитии опухоли больным необходимо делать биопсию, и, по возможности, проводить радикальную операцию. В случае если радикальное удаление слезной железы не представляется возможным (например, у больных с полиморфной аденомой или другой злокачественной опухолью), необходимо назначать лучевую терапию.
Даже после лучевой терапии в высоких дозах часто происходит возобновление роста локальной опухоли, и необходимо прилагать все усилия для борьбы с рецидивами. Настоящая карцинома слезной железы развивается редко, и опухоль рано распространяется за пределы глазницы. Злокачественные опухоли слезной железы относятся к различным группам, с трудом поддаются лечению и характеризуются крайне неблагоприятным прогнозом. Пятилетняя выживаемость больных составляет порядка 20%. На слезной железе также образуется лимфома, представляющая собой опухоль, развившуюся из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT).
Часто при этой опухоли проявляется синдром, по симптоматике близкий к синдрому Сьегрена. Эта разновидность неходжкинской лимфомы не вызывает болей, и прогноз обычно благоприятный.
Аденома слезной железы
Техника облучения опухолей глазницы
Хотя рекомендуется экранировать роговицу, хрусталик и слезный мешок, невозможно добиться равномерного распределения дозы по всей полости орбиты, а также эффективного экранирования чувствительных структур глаза. Обычно применяют два поля обучения с клиновидными фильтрами.
Несмотря на сохранение зрительной функции у облученного глаза, не следует допускать попадания пучка на второй глаз. Необходимо попросить больного в момент облучения смотреть прямо в пучок и не моргать, с тем чтобы зафиксировать взгляд. При облучении на высоковольтной аппаратуре максимальная доза приходится на участок, расположенный в глубине за роговицей и даже возможно частично сохранить хрусталик.
Обычно роговицу полностью или частично экранируют с помощью простого экрана цилиндрической формы, и конъюнктива повреждается редко, поскольку эта часть глаза хорошо переносит низкие дозы облучения. При невозможности экранирования нередко развивается болезненный кератит, иногда наряду с иридоциклитом, или даже наблюдаются изъязвления роговицы. Отсутствие экранирования слезной железы обычно приводит к нарушению функции глаза, поскольку слезный аппарат чувствителен к облучению. Дозы, превышающие 30 Гр за 3 недели, сильно влияют на слезообразование, развивается сухость глаза, и больные нуждаются в регулярном закапывании лубрикантов.
Наиболее радиочувствительной структурой глаза является хрусталик, и после облучения в дозе несколько Гр может развиться катаракта. Однако, после облучения в дозах менее 15 Гр, лишь в редких случаях клинически тестируется помутнение хрусталика. При дозе облучения выше 25 Гр развитие катаракты почти неизбежно, однако, к счастью, ее можно удалить и имплантировать искусственный хрусталик.
Другие части глаза, такие как сетчатка и склера, обладают большей радиоустойчивостью, которая приближается к устойчивости центральной нервной системы, и после облучения в дозах, не превышающих 60 Гр, назначаемых в режиме фракционирования, клинически значимые изменения отмечаются крайне редко.
