Ювенильная оссифицирующая фиброма глазницы у ребенка
Ювенильная оссифицирующая фиброма глазницы редкое новообразование развивается на стенке костной глазницы, манифестируя медленно нарастающим экзофтальмом. Оно сходно с фиброзной дисплазией, но это разные заболевания.
Заболевание обычно манифестирует в подростковом или молодом возрасте медленно прогрессирующим безболезненным смещением глазного яблока; патология описана и у более молодых пациентов.
Чаще всего поражаются верхняя стенка глазницы или решетчатая кость; редко встречающееся поражение верхней челюсти вызывает смещение глазного яблока кверху. Новообразование может достигать больших размеров и вызывать выраженную болезненность и косметические дефекты. Может возникать диплопия, опухоли задней части глазницы могут вызывать сдавление в области ее верхушки. Иногда развивается воспаление.
При КТ, которая в таких случаях информативней, чем МРТ, выявляется гомогенная центральная зона, окруженная склеротическими краями, не распространяющаяся за пределы одной кости. Новообразование обычно четко отграничено, но может разрастаться и поражать соседние кости, иногда оно пересекает среднюю линию и прорастает во вторую глазницу.
Основным гистологическим признаком является наличие извитой центральной клеточной сосудистой стромы, окруженной различным количеством костной ткани. При наиболее агрессивном псаммоматозном типе в ткани опухоли выявляются островки ламеллярной костной ткани или «косточки», окруженные поясом остеоида и остеобластов, напоминающие псаммомные тельца при менингиоме.
Опухоль растет без выраженных проявлений; в большинстве случаев необходимо хирургическое лечение. Операцией выбора является полное иссечение новообразования, поскольку часто наблюдаются рецидивы, особенно при наличии резидуальной опухолевой ткани и при псаммоматозном гистологическом типе, в этом случае показано периодическое обследование с участием команды специалистов различного профиля. Внечелюстные цементомы ведут себя аналогичным образом.
(А) Оссифицирующая фиброма. Этот семилетний ребенок поступил в клинику с жалобами на прогрессирующий экзофтальм правого глаза и смещение глазного яблока книзу.
При МРТ выявлено объемное образование верхней стенки глазницы, вызывающее смещение книзу комплекса леватор — верхняя прямая мышца, глазного яблока и зрительного нерва.
(Б) Тот же пациент. На КТ-томограмме виден склеротический край фибромы.
