Причины менингиомы зрительного нерва у ребенка и обследование при ней
По результатам патологоанатомических исследований, всего у 2-3% общей популяции на протяжении жизни развивается спорадическая менингиома. Однако менингиомы очень редко встречаются у детей и лишь немногим чаще—у подростков. Менингиома — опухоль наружных оболочек нерва, развивается вследствие пролиферации менинготелиальных верхушечных клеток (cap cells) пахионовых грануляций и особенно часто наблюдается на фоне NF2 (всего от 25% до 40% детей с менингиомами страдают NF2, который может диагностироваться позже).
По отношению к зрительному пути они могут возникать в пределах оболочек зрительного нерва или развиваться из твердой оболочки клиновидной кости, поражая, например, крыло клиновидной кости и/или параселлярную область. Опухоли оболочек зрительного нерва, особенно внутриканальные, проявляются ранним ухудшением зрения и относительно невыраженным эффектом массы.
Вообще менингиомы зрительного нерва являются вторыми по частоте опухолями зрительного нерва после глиом, и наиболее частыми опухолями оболочек зрительного нерва. В отличие от четко определенного преобладания женщин в группе взрослых пациентов, разницы в заболеваемости мальчиков и девочек не отмечено.
Это не должно вызывать удивления, если учесть, что в этих опухолях часто присутствуют эстрогеновые и прогестероновые рецепторы, и до начала пубертатного периода уровни эстрогена и прогестерона снижены и незначительно различаются у мальчиков и девочек. Рост опухоли может быть более интенсивным в младенческом возрасте (вероятно, вследствие других гормональных влияний), тогда как при манифестации опухоли во втором десятилетии жизни ее клиническое течение сходно с таковым у взрослых, и характеризуется медленно прогрессирующим ухудшением зрения и небольшим экзофтальмом.
Гистологические подтипы менингиом у детей те же, но вследствие их склонности к прорастанию через твердую мозговую оболочку относительно часто наблюдается поражение экстраокулярных мышц, а в результате «шинирования» зрительного нерва относительно плотной опухолью развиваются интермиттирующее косоглазие или диплопия. Циркулярный рост опухоли вокруг зрительного нерва обычно приводит к компрессионной нейрооптикопатии, хотя иногда опухоль врастает в ткань нерва по септам мягкой мозговой оболочки. Сначала развиваются нарушения зрения в крайних отведениях взора, затем, с ростом опухоли, отмечается снижение остроты зрения и в первичной позиции в сочетании с прогрессирующим сужением поля зрения.
Могут наблюдаться афферентный зрачковый дефект, а также отек или побледнение диска и выраженные оптоцилиарные шунтирующие сосуды. Хотя последний симптом наблюдается и при глиомах зрительного нерва, но поскольку развитие этих коллатеральных сосудов вызывается постоянным сдавлением плотной массой центральной вены сетчатки, выраженные оптоцилиарные сосуды в сочетании с атрофией диска зрительного нерва в общем более характерны для менингиомы, развившейся вблизи глазного яблока (иногда при наличии таких изменений их называют сосудами Hoyt-Spencer).
Менингиомы глазницы:
(А) Менингиома зрительного нерва у пятилетнего мальчика.
При КТ выявляется несколько каль-цинатов по типу «трамвайных путей» вокруг дистальной части зрительного нерва и разрастание опухоли в правой глазнице.
(Б) МРТ того же пациента, видна четкая граница между периферической опухолью и аксиальным зрительным нервом, хотя кальцинаты не выявляются.
(В) Менингиома крыла клиновидной кости у девятилетнего мальчика: слева на томограмме виден крупный гиперостоз. Также выявляется небольшой отек век и экзофтальм.
Обследование при менингиоме зрительного нерва. При МРТ в режиме подавления жировой ткани и с гадолиниевым контрастированием опухоль выявляется почти всегда, эти методики являются методами выбора при определении ее границ. При МРТ внутриканальные и внутричерепные поражения определяются более точно, чем при КТ. При опухолях, растущих вблизи глазного яблока, но не прорастающих его, часто выявляется периневральная «киста» зрительного нерва.
Она представляет собой дистальное расширение непораженной более эластичной твердой оболочки нерва вследствие периневрального скопления ЦСЖ, возникающего, как замечено автором, во время нормальных суточных подъемов внутричерепного давления, в том числе тех, которые отмечаются при изменении положения тела и выполнении пробы Вальсальвы. При последующем снижении давления цереброспинальной жидкости первой спадается более плотная и менее эластичная окружающая нерв пораженная опухолью оболочка, объем периневрального пространства уменьшается, а отток жидкости ограничивается, наподобие шарового клапана.
Формирующаяся из оболочки нерва полость, так называемая «киста», содержит ЦСЖ под давлением, которое соответствует наивысшему, а не среднему, суточному давлению. Если давление в этой полости превышает среднее внутриглазное давление, развивается отек диска зрительного нерва, несмотря на нормальное давление ЦСЖ, измеряемое в физиологических цистернах. Когда опухоль прорастает твердую оболочку еще ближе к глазному яблоку, кистозное расширение твердой оболочки может становиться незаметным, хотя те же процессы, с такими же перепадами давления, все еще могут играть значительную роль.
Хотя при стандартной МРТ внутриглазничной части зрительного нерва выявляется классический симптом кальцификации по типу «трамвайных рельс», который, возможно, был бы обнаружен при КТ, но на момент постановки диагноза имеется только в 50% случаев. Поскольку менингиомы бывают хорошо васкуляризованы, отмечается контрастирование опухоли при внутривенном введении контраста и ангиографии—типичные диагностические признаки, в отличие от глиомы, когда подобные изменения встречаются редко. Кроме того, может наблюдаться выпрямление, а не перегиб зрительного нерва, как это обычно наблюдается при глиомах.
Некоторые исследователи обратили внимание на то, что периневральный вариант неспецифического воспаления тканей глазницы (например, при саркоидозе) рентгенологически сходен с менингиомой оболочек зрительного нерва.
КТ обладает максимальными возможностями диагностики костных изменений, может выявляться неправильной формы гиперостоз, развивающийся при прорастании опухолью системы гаверсовых каналов, при этом стимулируется пролиферация костной ткани и появление гиперостоза. Эти изменения могут способствовать выявлению pneumosinus dilatans, который считают патогномоничным признаком менингиом, локализующихся в канале зрительного нерва, иногда не видимых при КТ или МРТ.
Биопсия не всегда информативна при дифференциальной диагностике менингиомы от глиомы из-за развития в последнем случае реактивной менингеальной гиперплазии, внешне сходной с менингиомой. Однако эти два заболевания необходимо дифференцировать только на основании клинических и рентгенологических данных.
Сосудистая анатомия зрительного нерва и его оболочек.
На диаграмме показаны отношения оболочек, мелких кровеносных сосудов, пучков волокон и септ зрительного нерва.
Перемычки твердой оболочки, в которых проходят кровеносные сосуды, пересекают паутинную оболочку и менингеальные пространства и соединяются с системой септ.
Капилляры нервных волокон проходят внутри септ. Кровоснабжение и отток осуществляется через экстрадуральные сосуды. Нередко выявляется эктопическая ткань паутинной оболочки.
Хотя усиление кровоснабжения по коллатеральным сосудам системы центральной артерии сетчатки позволяет при наличии медленно растущей опухоли дистальной части зрительного нерва удалять пораженную ткань вместе с септальными сосудами,
хирургическое удаление оболочек нерва, особенно в не пораженных опухолью зонах или более проксимально, где отсутствует коллатеральное кровоснабжение из системы центральной артерии сетчатки,
неизбежно приводит к разрушению питающих сосудов и поражению нерва.
