МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Офтальмология:
Офтальмология
Анатомия глазницы
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие (страбология)
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Форум
 

Капиллярные гемангиомы сетчатки (КГС) при болезни Гиппеля-Линдау

Капиллярные гемангиомы сетчатки (КГС), более правильно гемангиобластомы, четко ограниченные, оранжево-красного цвета, округлые, сосудистые опухоли с проминирующими питающим и дренирующим сосудом. В спорадических случаях, они односторонние и одиночные. Капиллярные гемангиомы сетчатки (КГС) часто ассоциируются с синдромом Гиппеля-Линдау (синдром von Hippel-Lindau (VHL)) —мультисистемным, аутосом но-доминантным, семейным, предрасположенным к раку синдромом.

При синдроме Гиппеля-Линдау, КГС часто двусторонние и мультифокальные. На флюоресцентной ангиографии выявляется ранняя гиперфлюоресценция, позднее пропотевание с различимыми питающими и дренирующими сосудами; при этом светятся невидимые до этого небольшие периферические КГС. Определяют распространенность поражения, измеряют базальные размеры и выявляют субретинальную жидкость. Интенсивность внутренней рефлективности, как правило, от средней до высокой. При помощи ОКТ можно измерять толщину сетчатки в макулярной области и контролировать ответ на лечение.

Капиллярные гемангиомы сетчатки (КГС) обычно локализуются кпереди от экватора чаще в верхневисочной области или, значительно реже (10-15%), в юкстапапиллярной области. Периферические КГС постепенно увеличиваются в размерах с поверхностной глиальной пролиферацией, приводя к формированию стрий и тракциям. Снижение зрения происходит при просачивании (транссудации) и экссудации, приводящим к кистозному макулярному отеку, экссудативной и тракционной отслойке сетчатки. Могут развиваться неоваскулярная глаукома и катаракта.

Юкстапапиллярные гемангиомы обычно локализуются височнее диска зрительного нерва. Они могут быть на широком основании с обычно эндофитным, но, иногда, и экзофитным ростом; могут оставаться стабильными в течение длительного времени. В этих случаях в сочетании с очень близким расположением зрительного нерва и высокой вероятностью снижения зрения из-за повреждения нерва в результате проведения лечения, частые наблюдения проводят до момента угрозы макулярной области из-за экссудации и возможности потери зрения.

а) Генетика. Болезнь Гиппеля-Линдау — аутосомно-доминантное заболевание с предполагаемой распространенностью 1 на 39000-53000. Ассоциирующие с синдромом Гиппеля-Линдау опухоли могут развиваться спонтанно; У 20% пациентов с синдромом Гиппеля-Линдау выявляются мутации de novo. Таким образом, диагностика синдрома Гиппеля-Линдау зависит от наличия заболевания в семье или наличия двух типичных видов опухолей. Пораженными органами могут быть: ЦНС (гемангиобластома), поджелудочная железа (кисты), почки (карцинома), печень и надпочечники (феохромоцитома).

Гены синдрома Гиппеля-Линдау кодируют два белка, которые регулируют протеолитическую деградацию факторов, индуцированных гипоксией HIF-1 и HIF-2.

При синдроме Гиппеля-Линдау дебют гемангиобластомы случается в возрасте около четырех лет, а вероятность развития КГС повышается с возрастом, часто вызывая зрительные нарушения во втором десятилетии жизни. Рекомендуется ежегодный скрининг, начиная с 10 лет. Манифестация КГС в большинстве случаев происходит к 30 годам; у взрослых без изменений на сетчатке после этого возраста развитие опухолей не характерно.

б) Лечение. Лечение капиллярной гемангиомы сетчатки (КГС) включает лазерную фотокоагуляцию, фотодинамическую терапию (ФДТ), криотерапию, лучевую терапию офтальмоаппликаторами, транссклеральную сквозную диатермию, витреоретинальную хирургию и системное и интравитреальное введение бевацизумаба. При небольших (менее 1,5 мм в диаметре) расположенных сзади областях поражения очень эффективна лазерная фотокоагуляция непосредственно зон КГС и питающих сосудов. Участки поражения расположенные кпереди и участки с субретинальной жидкостью могут лучше поддаваться лечению криотерапией.

ФДТ с вертепорфином применяют при КГС расположенных как по периферии, так юкстрапапиллярно. ФДТ умеренно эффективна при стандартных параметрах, использованных в исследовании ТАР. Осложнения включают кровоизлияния в стекловидное тело, субретинальные кровоизлияния, ишемическую оптическую нейропатию, окклюзии сосудов, увеличение субретинальной жидкости, и отслойку сетчатки. ФДТ показывает сравнительно большую эффективность при юкстапапиллярной локализации КГС; может потребоваться более одного сеанса лечения.

Лечение анти-VEGF (ингибиторов фактора роста эндотелия сосудов) препаратами, системно или интравитреально, дает смешанные результаты с постепенным снижением отека сетчатки, но незначительным уменьшением размера опухоли или вероятности развития новой опухоли.

синдром Гиппеля-Линдау

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Кавернозная гемангиома сетчатки"

Оглавление темы "Патология сетчатки.":
  1. Гипоплазия центральной ямки сетчатки
  2. Макулопатия типа бычий глаз (Bull’s-eye maculopathy, BEM)
  3. Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС)
  4. Врожденная группированная пигментация пигментного эпителия сетчатки (ПЭС)
  5. Врожденная простая гамартома сетчатки
  6. Торпедовидная макулопатия (парамакулярная колобома)
  7. Астроцитарная гамартома сетчатки
  8. Капиллярные гемангиомы сетчатки (КГС) при болезни Гиппеля-Линдау
  9. Кавернозная гемангиома сетчатки
  10. Комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия сетчатки (КГПЭС)
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.