Врожденная группированная пигментация пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) характеризуется маленькими, темными пигментированными плоскими округлыми патологически измененными участками на уровне пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), которые, как правило, увеличиваются в размерах, достигая периферии сетчатки.
Участки напоминают следы животного («следы медведя»). Они не влияют на зрение; электрофизиологические исследования и тесты на цветовосприятие в пределах нормы. В большинстве случаях изменения односторонние и секторальные. Редко, может вовлекаться вся сетчатка.
Был описан случай депигментированного варианта («следы полярного медведя») у единокровной сестры (сибса) девочки с обычными «следами медведя».
а) Распространенность. Распространенность составляет около 0,12% среди всех пациентов с заболеваниями глаз.
б) Ассоциации. Группированная пигментация обычно изолированная. Предполагаются возможные сочетания с ретинобластомой, кофейными пятнами и волосатым невусом, персистирующей эмбриональной (фетальной) мембраной, микроцефалией, аномалией Ригера и колобомой макулы.
Врожденная группированная пигментация («следы медведя»).
Односторонние множественные функционально незначимые коричневые участки в пигментном эпителии сетчатки.
На флюоресцентной ангиографии видно экранирование подлежащей хориоидальной флюоресценции.
