Торпедовидная макулопатия или парамакулярная колобома характеризуется овальным резко ограниченным непигментированным участком поражения с височной стороны макулярной области вытянутого вдоль (центрированного) горизонтального шва.
Изменения больше выражены по горизонтали (2-3 мм), чем по вертикали (1 мм) с характерным заострением конца в сторону фовеа и расщепленным (веерообразным) пигментированным хвостом или округлым краем с височной стороны. Обычно могут обнаруживаться односторонние одиночные сопутствующие участки поражения. Эти участки резко выделяются гиперпигментированной границей.
На ОКТ выявляется отсутствие ПЭС с расположенной вокруг дезорганизованной и истонченной сетчаткой, неравномерно расположенными и дегенеративно измененными фоторецепторами в наружных слоях сетчатки. При аутофлюоресценции выявляется гипоаутофлюоресценция в области поражения сетчатки. Структура области фовеа и острота зрения в пределах нормы.
а) Распространенность. Торпедовидная макулопатия редкое заболевание, но его распространенность неизвестна.
б) Ассоциации. Обычно изолированная торпедовидная макулопатия может сочетаться с заболеваниями почек, блефарофимозом, транспозицией внутренних органов и невусами хориоидеи.
Торпедовидная макулопатия.
Резко выраженная, непигментированная область поражения с височной стороны от макулы с характерным направлением в область фовеа.
