а) Терминология:
• Функциональный, потенциально обратимый клинический синдром, возникающий на фоне острого или хронического заболевания печени
• Характеризуется психическими, когнитивными и моторными нарушениями
б) Визуализация печеночной энцефалопатии:
• Острая печеночная энцефалопатия (ОПЭ):
о Повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от большинства отделов коры больших полушарий (преимущественно от коры островковых долей и поясных извилин) в сочетании с ограничением диффузии
о Относительная сохранность перироландовых/затылочных областей
• Хроническая печеночная энцефалопатия (ХПЭ):
о Двустороннее повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев (БГ), в частности, от бледного шара (БШ) на Т1-ВИ
о Менее часто наблюдается ↑ интенсивности сигнала на Т1-ВИ от гипофиза и гипоталамуса
• FLAIR: диффузное повышение интенсивности сигнала от кортикоспинальных трактов или окружающего их белого вещества на уровне больших полушарий
(а) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с хроническим заболеванием печени визуализируется повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев.
(б) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента наблюдается повышение интенсивности сигнала от аденогипофиза. У пациентов с хроническими заболеваниями печени наиболее часто отмечается повышение интенсивности сигнала на Т1-ВИ от бледных шаров. Схожее повышение интенсивности сигнала от аденогипофиза и гипоталамуса на Т1-ВИ также возможно, однако это встречается менее часто. Считается, что повышение интенсивности сигнала на Т1-ВИ является следствием отложения марганца.
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с острой печеночной недостаточностью визуализируется протяженный отек коры с повышением интенсивности сигнала от нее. Наблюдается относительная сохранность коры затылочных долей.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется гиперинтенсивный сигнал от соответствующих отделов коры вследствие ограничения диффузии. Гипераммониемия является причиной острой печеночной энцефалопатии. Это жизнеугрожающее нарушение с высокими заболеваемостью и смертностью.
в) Дифференциальная диагностика печеночной энцефалопатии:
• Холестатические заболевания
• «Перегрузка» печени медью
• Переедание
• Другие причины повышения интенсивности сигнала от БГ на Т1-ВИ:
о Гипоксически-ишемическая энцефалопатия
о Болезнь Фара (идиопатическая кальцификация БГ)
о Отравление угарным газом
о Нейрофиброматоз 1 типа
д) Диагностическая памятка:
• После терапии в первую очередь происходит разрешение клинических проявлений и изменений поданным МР-спектроскопии, через 3-6 месяцев после этого наблюдается нормализация сигнала от БГ