Диагностика нарушения функции паращитовидных желез по КТ, МРТ головного мозга
а) Определение:
• Неврологические проявления, связанные с нарушениями метаболизма паратиреоидного гормона (ПТГ):
о Первичный и вторичный гиперпаратиреоз (ГПТ)
о Гипопаратиреоз (ГП)
о Псевдогипопаратиреоз (ПГП)
о Псевдопсевдогипаротиреоз (ППГП)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики изменений головного мозга при нарушении функции паращитовидных желез:
• Лучший диагностический критерий:
о Отложение кальция (Са++) в базальных ганглиях (БГ) при ГПТ и ГП
о Изменения костей черепа по типу «соль и перец» при первичном ГПТ
• Локализация:
о Кальцификация бледных шаров (БШ), скорлупы, хвостатых ядер, таламуса, субкортикального БВ, зубчатых ядер, твердой мозговой оболочки о Кости черепа
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации: КТ и МРТ (Т2-ВИ и Т2* GRE)
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: при первичном гиперпаратиреозе в костях свода черепа определяются множественные литические и склеротические участки. Такую классическую картину изменений свода черепа называют «соль и перец».
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с длительным анамнезом диализа по поводу хронической почечной недостаточности определяются классические изменения костей черепа, обусловленные вторичным гиперпаратиреозом. Отмечается распространенная кальцификация намета мозжечка, остеосклероз свода черепа и кальцификация внутренних сонных артерий по типу «мундштука».
3. КТ изменения головного мозга при нарушении функции паращитовидных желез:
• Бесконтрастная КТ:
о Двусторонняя симметричная кальцификация бледных шаров, скорлупы, хвостатых ядер:
- Возможно вовлечение в процесс таламусов, субкортикального БВ и зубчатых ядер
о Диффузное многоочаговое поражение черепа по типу «соли и перца» при первичном ГПТ
о Бляшковидная кальцификация твердой мозговой оболочки, кальцификация сонных артерий по типу «мундштука» при вторичном ГПТ
о «Бурые опухоли»: литические очаговые поражения с экспансивным типом роста и несклеротическими краями при первичном и вторичном ГПТ
4. МРТ изменения головного мозга при нарушении функции паращитовидных желез:
• Т1-ВИ: повышение интенсивности сигнала от БГ
• Т2-ВИ: снижение интенсивности сигнала от БГ, коры больших полушарий или зубчатых ядер вследствие отложения Са++
• Т2* GRE: артефакт по типу «выцветания» изображения, обусловленный кальцификацией
• «Бурые опухоли»: вариабельная интенсивность сигнала
в) Дифференциальная диагностика:
1. Гиперинтенсивные на Т1-ВИ базальные ганглии:
• Печеночная энцефалопатия, гипералиментация, болезнь Вильсона, некетотическая гипергликемия
2. Болезнь Фара:
• Симметричная кальцификация БГ, таламуса и зубчатых ядер
3. Физиологическая кальцификация:
• Практически всегда БШ, заболеваемость ↑ с возрастом
4. Врожденная ВИЧ-инфекция:
• Микроангиопатия и инфаркт → кальцификация и атрофия
5. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия:
• Кальцификация БШ, таламуса и ствола мозга
г) Патология. Общие характеристики:
• Этиология:
о Первичный ГПТ: аденома паращитовидной железы (75-85%), гиперплазия паращитовидной железы (10-20%), карцинома (1-5%), ↑ ПТГ, ↑ Са++:
- Спорадическая форма первичного ГПТ встречается чаще, чем наследственная
- Врожденные синдромы, проявляющиеся первичным ГПТ: множественная эндокринная неоплазия (МЭН) 1 типа, МЭН 2А типа и семейный изолированный ГПТ
о Вторичный ГПТ: хроническая почечная недостаточность → нарушение процессов превращения витамина D в активную форму и экскреции фосфата: ↑ ПТГ, нормальный или ↓ уровня Са++, ↑ фосфатов (Р)
- Гиперплазия паращитовидной железы встречается реже
о ГП: отсутствие или атрофия паращитовидных желез; хирургическое удаление; генетический аутоиммунный синдром или синдром Ди Джорджи (полное отсутствие паращитовидных желез при рождении)
о ПГП: нечувствительность конечного органа к ПТГ а не снижение продукции ПТГ; дисфункция белка G (Gs-альфа субъединица): ↓ Са++, ↑ Р, ↑ ПТГ
о ППГП: частичное проявление ПГП, нормальный уровень Са++ и Р
• Ассоциированные аномалии:
о Диализная энцефалопатия: деменция (накопление алюминия), почечная остеодистрофия, «бурая опухоль»
о ГП может быть вызван гемохроматозом или дефицитом магния
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с гипопа-ратиреозом определяется двусторонняя симметричная кальцификация базальных ганглиев. Очаги кальцификации визуализируются также в субкортикальном белом веществе.
(б) MPT, Т1 -ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев вследствие их кальцификации. Отложение кальция в базальных ганглиях наблюдается как при гипер-, так и при гипопаратиреозе. Также отложение Ca++ может происходить к таламусе, субкортикальном белом веществе, зубчатых ядрах и твердой мозговой оболочке.
д) Клиническая картина:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Первичный ГПТ: ↑ Са++ влияет на трансинаптическую нервную проводимость; усталость, боль, тошнота, остеопороз
- Конкременты, болезненность костей, кишечные шумы и психические нарушения
о Вторичный ГПТ: прогрессирующие проявления со стороны черепных нервов вследствие массивного утолщения костей свода и основания черепа
о ГП: карпопедальный спазм, тетания, судороги и гиперрефлексия
• Другие признаки/симптомы
о НРТ: чрезмерная секреция ПТГ: ↑ Са++ (первичный ГПТ) или ответ на низкий уровень Са++ (вторичный ГПТ)
о ГП: сухая, пухленькая, грубая кожа, ломкие ногти, катаракта, ↓ Са++
2. Лечение:
• Первичный ГПТ: удаление аденомы паращитовидной железы
• Вторичный ГПТ: кальцимиметики ↓ имитируют требуемый уровень Са++ в организме, уменьшают секрецию ПТГ, → уровень Са++
• ГП: внутривенное введение кальция с витамином D3
е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Предполагайте ГПТ и другие токсико-метаболические нарушения при чрезмерном отложении Са++ в БГ или гетеротопической кальцификации
ж) Список литературы:
1. Bandeira F et al: Bone disease in primary hyperparathyroidism. Arq Bras Endocrinol Metabol. 58(5):553-61,2014
2. Lachungpa T et al: Imaging features of primary hyperparathyroidism. BMJ Case Rep. 2014, 2014
