а) Терминология:
• Болезнь Фара (БФ):
о Также известна как цереброваскулярный феррокальциноз, двусторонняя стриопаллидодентатная кальцификация
• Редкое дегенеративное заболевание нервной системы:
о Протяженная двусторонняя кальцификация (Са++) базальных ганглиев (БГ)
о ± прогрессирующая дистония, паркинсонизм, нейропсихиатрические проявления
б) Визуализация болезни Фара:
• Двусторонняя симметричная кальцификация БГ, таламусов, зубчатых ядер и белого вещества больших полушарий при КТ
в) Дифференциальная диагностика болезни Фара:
• Нормальная (физиологическая) кальцификация:
о Симметричная кальцификация БК у людей среднего, пожилого возраста
• Патологическая кальцификация БГ (например, при эндокринных заболеваниях)
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с болезнью Фара определяется классическая протяженная кальцификация базальных ганглиев и таламусов.
(б) MPT, Т2* GRE, аксиальный срез: у того же пациента отмечается снижение интенсивности сигнала от базальных ганглиев. Такая картина на Т2*GRE обусловлена сочетанием кальцификации и отложением железа.
(а) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев. Кальцификация типа Фара обусловливает укорочение времени Т1 — это ее характерный признак.
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется схожее укорочение времени Т1 в таламусах. Данные изменения соответствуют отложению кальция, которые визуализировались при КТ. Болезнь Фара является дегенеративным заболеванием нервной системы, которое проявляется двусторонней симметричной кальцификацией базальных ганглиев, таламусов, зубчатых ядер и белого вещества больших полушарий.
г) Патология:
• Болезнь Фара (БФ) часто имеет семейный, но гетерогенный характер
• Характерные признаки: диффузная кальцификация нейрофибриллярных сплетений (также известная как кальцификация типа Фара)
д) Клиническая картина болезни Фара (БФ):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Нейропсихиатрические нарушения
о Когнитивные нарушения (подкорковая деменция)
о Экстрапирамидные двигательные нарушения
• Метаболизм Са++/Р, уровень ПТГ в норме
• Два варианта клинической манифестации:
о Ранний взрослый возраст (шизофреноподобный психоз)
о Шестое десятилетие (экстрапирамидный синдром, подкорковая деменция)
е) Диагностическая памятка:
• Кальцификация БГ у пациента < 50 лет требует дообследования
