МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Диагностика ядерной желтухи по МРТ головного мозга

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Билирубиновая (БР) или постжелтушная энцефалопатия
2. Определение:
• Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия: патологическое окрашивание билирубином базальных ганглиев, ствола мозга и гиппокампов, связанное с гипербилирубинемией

б) Визуализация:

1. Общие характеристики ядерной желтухи:
• Лучший диагностический критерий:
о Острая стадия: ↑ интенсивности сигнала на Т1-ВИ от бледных шаров (БШ), субталамических ядер (СТЯ), гиппокампов, черной субстанции (ЧС)
о Хроническая стадия: ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ от БШ, гиппокампов

2. МРТ признаки ядерной желтухи:
• Т1-ВИ:
о Острая стадия: t интенсивности сигнала на Т1-ВИ от БШ > СТЯ > гиппокампов > ЧС:
- Отложение неконъюгированного БР (НБР) или ↑ марганца (Mn)
• Т2-ВИ:
о Подострая и хроническая стадии: ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ от БШ, гиппокампов ± ЧС/потеря их объема
• МР-спектроскопия:
о ↑ Tau/Cr, Glx/Cr, ml/Cr, ↓ NAA/Cho, NAA/Cr, Cho/Cr

3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ

Ядерная желтуха на МРТ головного мозга
(а) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у новорожденного с гипербилирубинемией, ступором, гипотонией и повышенной нервной возбудимостью определяется повышение интенсивности сигнала от бледных шаров и хвостов гиппокампов.
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента отмечается двустороннее аномальное повышение интенсивности сигнала от гиппокампов и черной субстанции билатеральной. Кора больших полушарий и подлежащее белое вещество в норме.

в) Дифференциальная диагностика ядерной желтухи:
1. Гиперинтенсивный сигнал от бледных шаров на Т1-ВИ:
• Перекармливание, печеночная недостаточность, асфиксия, нейрофиброматоз
2. Гиперинтенсивный сигнал от бледных шаров на Т2-ВИ:
• Токсического генеза: отравление СО
• Метаболического генеза: метилмалоновая ацидемия, недостаточность креатина, сукцинат-полуальдегид дегидрогеназы, L-2-гидроксиглутаровая ацидурия
• Гипоксия при нормальном артериальном давлении
3. Гипоксически-ишемическое поражение у доношенных:
• Острая стадия: ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ; подострая/ хроническая стадия: ↑ интенсивности сигнала наТ1-ВИ от вентролатерального таламуса, кортикоспинального тракта

г) Патология:

1. Общие характеристики ядерной желтухи:
• Этиология:
о Энцефалопатия вследствие ↑ уровня НКБ, проникающего сквозь незрелый гемато-энцефалический барьер (ГЭБ)
о Факторы риска ↑ БРН
- Гемолитические нарушения (особенно эритробластоз плода), грудное вскармливание, потеря в весе > 10% от массы при рождении, полицитемия, обезвоживание
о Факторы риска ↑ чувствительности головного мозга к повреждению при - нормальном уровне БР:
- Препараты, конкурирующие с билирубином за связывание с альбумином
- Сульфонамиды, цефтриаксон, салицилаты, бензоат натрия, гормоны
- Почечная гипоальбуминемия, печеночная недостаточность, гипотиреоз
- Недоношенность, асфиксия, сепсис
- ↑ мозгового кровотока; нарушения проницаемости ГЭБ
• Генетика:
о Некоторые гены, расположенные на 2q37 (синдром Криглера-Найяра и т.д.)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желтое окрашивание > изменения на МРТ:
о БШ, ЧС, СТЯ, гиппокампы > таламус, полосатое тело, ядра черепных нервов (III, VIII), зубчатые ядра, ретикулярная формация, спинной мозг
о Также клетки Пуркинье (недоношенные дети)

3. Микроскопия:
• Нейроны > глия, спонгиозные изменения нейропиля

Ядерная желтуха на МРТ головного мозга
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же ребенка в возрасте шести месяцев определяется двустороннее повышение интенсивности сигнала от бледных шаров и потеря их объема. Объем белого вещества больших полушарий несколько уменьшен.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у новорожденной с тяжелой гипербилирубинемией определяется повышение интенсивности сигнала от бледных шаров и головок гиппокампов в сочетании с уменьшением их объема.

д) Клиническая картина ядерной желтухи:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Ступор, гипотония, неэффективное сосание, пронзительный крик
о В течение нескольких дней может развиться ступор, нервная возбудимость, ↑ тона крика
о Неврологические симптомы могут быть сомнительными или отсутствовать

2. Демография:
• Возраст:
о Недоношенные > доношенные; первые дни жизни
• Пол:
о М>Ж
• Этническая принадлежность
о Большая распространенность среди азиатов, латиноамериканцев
• Эпидемиология:
о ↑ заболеваемость при ранней выписке, ↑ частоты грудного вскармливания

3. Течение и прогноз:
• Специфическое повреждение слуховых ядер ствола мозга ± глухота или нарушение обработки слуховой информации (наиболее часто)
• Атетоз, нарушения взора; у некоторых пациентов отмечаются интеллектуально-мнестические нарушения

4. Лечение:
• Скрининговое обследование матерей на антитела к Rh-фактору; внутриутробное переливание крови
• Гидратация, фототерапия при умеренной степени тяжести + обменное переливание крови при тяжелой степени состояния
• Другие методы, например, ингибиторы гемоксигеназы

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Нормальная МР-картина не исключает развитие отдаленных последствий
2. Советы по интерпретации изображений:
• ↑ интенсивности сигнала на Т1-ВИ от БШ может наблюдаться у новорожденных и в норме; выполните поиск других вовлеченных в патологический процесс структур

ж) Список литературы:
1. San S et al: Brain magnetic resonance imaging and magnetic resonance spectroscopy findings of children with kernicterus. Pol J Radiol. 80:72-80, 2015
2. Watchko JF et al: Bilirubin-Induced neurologic damage. N Engl J Med. 370(10):979, 2014
3. Wisnowski JL et al: Magnetic resonance imaging of bilirubin encephalopathy: current limitations and future promise. Semin Perinatol. 38(7):422-8, 2014

- Также рекомендуем "Нарушение функции щитовидной железы на МРТ головного мозга"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.4.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.