Диагностика печеночной энцефалопатии по КТ, МРТ головного мозга
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Печеночная энцефалопатия (ПЭ)
• Острая печеночная энцефалопатия (ОПЭ)
• Хроническая печеночная энцефалопатия (ХПЭ)
2. Синонимы:
• Печеночная кома
3. Определение:
• Функциональный, потенциально обратимый клинический синдром, возникающий на фоне острого или хронического заболевания печени
• Характеризуется психическими, когнитивными и моторными нарушениями
б) Визуализация:
1. Общие характеристики печеночной энцефалопатии:
• Лучший диагностический критерий:
о ОПЭ: двусторонний отек извилин с повышением интенсивности сигнала от них на T2-BИ/FLAIR (более выражено в области коры островковых долей, поясных извилин) в сочетании с ограничением диффузии
о ХПЭ: двустороннее повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев (БГ) на Т1-ВИ, в частности, от бледных шаров (БШ)
• Локализация:
о БГ, в частности, БШ
о Кора островковых долей, поясные извилины при ОПЭ
о Кортикоспинальные тракты или окружающее их белое вещество
2. КТ признаки печеночной энцефалопатии:
• Бесконтрастная КТ:
о ОПЭ: выраженный диффузный отек большого мозга
о ХПЭ: атрофия большого мозга
• КТ с контрастированием:
о Пораженные БГ не контрастируются
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с циррозом печени во время эпизода печеночной энцефалопатии определяется симметричное повышение интенсивности сигнала от кортикоспинальных трактов в обоих больших полушариях. При обследовании, проведенном несколькими месяцами позже, (изображения не представлены) наблюдалось восстановление нормальных сигнальных характеристик.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с хронической печеночной энцефалопатией визуализируется характерное снижение интенсивности сигнала от базальных ганглиев.
3. МРТ признаки печеночной энцефалопатии:
• Т1-ВИ:
о Двустороннее повышение интенсивности сигнала от БГ на Т1-ВИ, в частности, от БШ:
- По сообщениям встречается у 80-90% пациентов с хронической печеночной недостаточностью
- Вероятно, является следствием накопления марганца
- Медленная нормализация сигнала после восстановления функции печени
о Менее часто наблюдается ↑ интенсивности сигнала на Т1-ВИ от гипофиза и гипоталамуса о Атрофия, особенно мозжечка
о ОПЭ: «стушеванность» границы между серым и белым веществом
• Т2-ВИ:
о ОПЭ: двустороннее симметричное повышение интенсивности сигнала от коры островковых долей, поясных извилин и базальных ганглиев:
- Относительная сохранность перироландовых и затылочных областей
о Повышение интенсивности сигнала от перивентрикулярного БВ
• FLAIR:
о Диффузное повышение интенсивности сигнала от кортикоспинальных трактов или окружающего их белого вещества на уровне больших полушарий:
- Снижение интенсивности сигнала до приближенных к нормальным значениям после трансплантации печени
о Гиперинтенсивные очаги в БВ подобны тем, которые наблюдаются при цереброваскулярной болезни с поражением мелких сосудов и у здоровых пожилых людей
- Носят частично обратимый характер
• ДВИ:
о ОПЭ: ограничение диффузии с вовлечением коры (островковых долей, поясных извилин) и базальных ганглиев, соответствующее ↓ ИКД, ↓ средней диффузивности (MD), ↓ фракционной анизотропии (ФА)
о У пациентов с циррозом печени и минимальными проявлениями ПЭ наблюдается ↑ MD, ↑ ИКД
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Накопление контраста отсутствует
• МР-спектроскопия:
о ↓ пика миоинозитола (ml), ↑ глутамин/глутамат (Glx), ↓ пика холина(Cho):
- У пациентов с хронической печеночной недостаточностью концентрации глутамина в головном мозге ↑ в прямой зависимости от степени тяжести ПЭ
- Удаление аммиака из головного мозга напрямую зависит от процессов образования глутамина
о ↓ отношений ml/Cr и Cho/Cr и ↑ отношения Glx/Cr:
После коррекции печеночной дисфункции происходит нормализация данных отношений или их изменение в противоположную сторону
- ml/Cr: самый чувствительный (80-85%) показатель ПЭ
о Может быть использован в мониторинге терапии лактулозой
4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о NH3-13-ПЭТ при хронической печеночной недостаточности с ПЭ легкой степени тяжести:
- ↑ уровня метаболизма аммиака в большом мозге
- ↑ «площади поверхности проницаемости» продукта (мера проницаемости гематоэнцефалического барьера для аммиака)
о Перераспределение мозгового кровотока от области коры к субкортикальным отделам (включая БГ)
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с мультипланарной реконструкцией + ДВИ
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с острой печеночной энцефалопатией отмечается диффузный отек большого мозга, проявляющийся потерей дифференцировки серого и белого вещества и облитерацией борозд.
(б) МРТ, FAIR, аксиальный срез: у пациента с острой печеночной энцефалопатией определяется диффузное повышение интенсивности сигнала от коры с относительной сохранностью затылочных долей.
1. «Перегрузка» печени медью:
• Болезнь Вильсона:
о Симметричное повышение интенсивности сигнала от скорлупы, БШ, хвостатых ядер и таламусов на Т2-ВИ
о Повышение интенсивности сигнала от денторуброталамических, мостомозжечковых и кортикоспинальных трактов
о Поражения гипоинтенсивны на Т1-ВИ (иногда гиперинтенсивны), их контрастирования не наблюдается
• Холестатические заболевания печени
• Неэффективная экскреция меди с желчью у новорожденных
2. Переедание:
• Двустороннее повышение интенсивности сигнала от БШ и субталамических ядер на Т1-ВИ, без накопления контрастного вещества:
о Является следствием отложения марганца, астроглиальной реакции на такое отложение или их сочетание
• Соответствующие изменения на Т2-ВИ или КТ отсутствуют
3. Другие причины повышения интенсивности сигнала от БГ на Т1-ВИ:
• Микроангиопатия и инфаркты у больных СПИДом
• Хорея-баллизм, связанный с гипергликемией:
о Одностороннее повышение интенсивности сигнала от скорлупы, хвостатого ядра на Т1-ВИ
• Эндокринные нарушения, приводящие к кальцификации БГ:
о Гиперпаратиреоз, гипотиреоз
о Гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, псевдопсевдогипо-паратиреоз
• Болезнь Фара (идиопатическая кальцификация БГ)
• Гипоксически-ишемическая энцефалопатия:
о Наиболее часто вовлекаются в патологический процесс БГ кора парасагиттальных отделов полушарий:
- Гиперинтенсивные на Т1/Т2-ВИ поражения в БГ
- Диффузное повышение интенсивности сигнала ламинарного характера на Т1-ВИ в подостром периоде
- Ламинарный характер контрастирования коры, БГ
о Отравление угарным газом:
- Наиболее специфичные признаки: снижение плотности БШ на КТ и повышение интенсивности сигнала от них на Т2-ВИ
• Гистиоцитоз клеток Лангерганса
• Нейрофиброматоз 1 типа:
о Наличие гиперинтенсивных на Т1-ВИ очагов в БГ (обычно в БШ) билатерально, во внутренних капсулах
о Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги меньших размеров в стволе мозга, БВ мозжечка, зубчатых ядрах, БГ и перивентрикулярном БВ
(а) МРТ, выполненная перед трансплантацией печени, Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется симметричное повышение интенсивности сигнала от бледных шаров, что является типичным проявлением хронической печеночной энцефалопатии.
(б) МРТ, Т1 -ВИ, аксиальный срез: у того же пациента через 14 месяцев после трансплантации печени наблюдается практически полное разрешение выявленного ранее повышения интенсивности сигнала. Также произошло разрешение двигательных нарушений у пациента. Как клинические, так и рентгенологические признаки гепатоцеребральной дегенерации имеют потенциально обратимый характер.
г) Патология:
1. Общие характеристики печеночной энцефалопатии:
• Этиология:
о Цирроз, фульминантный вирусный гепатит
о Лекарственные средства и токсины
о Шок и/или сепсис
о Заболевания печени у детей, при которых наблюдается повышение интенсивности сигнала от гипоталамуса и гипофиза
о Портосистемное шунтирование через коллатеральные сосуды
о Накопление головным мозгом нейротоксических и/или нейроактивных веществ:
- Аммиак, марганец, ароматические аминокислоты
о Нарушения нейропередачи, проницаемости гематоэнцефалического барьера и энергетического обмена
о Провоспалительные цитокины (TNF а, интерлейкин 1а) после проникновения через дефектный гематоэнцефалический барьер могут оказывать влияние на головной мозг за счет образования оксида азота в эндотелии или нейронах
о Развитие ПЭ при состояниях, сопровождающихся повышением уровня аммиака
• Ассоциированные аномалии:
о Проявления паркинсонизма, особенно при поражении среднего мозга
о Печеночная миелопатия при хронических заболеваниях печени с выраженным портосистемным шунтированием
2. Стадирование и классификация печеночной энцефалопатии:
• В зависимости от механизма развития изменений со стороны печени ПЭ классифицируется на три типа:
о Тип А: ПЭ, связанная с острой печеночной недостаточностью
о Тип В: ПЭ, связанная с порто-системным шунтированием без поражения гепатоцитов
о Тип С: ПЭ, связанная с циррозом и портальной гипертензией (наиболее часто)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Ламинарный и псевдоламинарный некроз коры больших полушарий
• Полимикрокавитация на границе серого и белого вещества
4. Микроскопия:
• Острая печечноная энцефалопатия (ОПЭ): выраженный цитотоксический отек астроцитов в сочетании с аноксическим поражением нейронов
• Печеночная энцефалопатия (ПЭ) при хронической печеночной недостаточности:
о Астроцитоз: астроциты Альцгеймера II типа
о Дегенерация нейронов
д) Клиническая картина:
1. Проявления печеночной энцефалопатии:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Изменение психического статуса, приводящее к развитию ступора и комы
о Двигательные нарушения: тремор, брадикинезия, астериксис, атаксия, апраксия, гиперрефлексия
о Печеночная энцефалопатия (Пэ) редко манифестирует судорогами
• Клинический профиль:
о ПЭ классифицируется на три основные формы в зависимости от длительности или характера неврологических изменений:
- Эпизодическая/острая ПЭ: используйте методы нейровизуализации для исключения других заболеваний
- Хроническая ПЭ:
Рецидивирующая ПЭ: течение подобно эпизодической форме с полным разрешением нейрокогнитивных нарушений между обострениями
Персистирующая ПЭ: необратимость клинических проявлений несмотря на проводимую терапию
- Минимальная ПЭ (также известна как латентная или субклиническая ПЭ):
Изменения, которые не могут быть обнаружены стандартными методами обследования
2. Демография:
• Возраст:
о Пациенты как детского, так и взрослого возраста с тяжелой печеночной дисфункцией
• Пол:
о Отсутствие половой предрасположенности
• Эпидемиология:
о Наблюдается в > 50% всех случаев цирроза
3. Течение и прогноз:
• Острая ПЭ: тяжелый отек головного мозга может вызывать ↑ внутричерепного давления → вклинивание большого мозга → смерть
• Нейропсихологические появления ПЭ коррелируют с изменениями по данным Н-МР-спектроскопии, но не с изменениями поданным рутинной МРТ
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• После терапии в первую очередь происходит разрешение клинических проявлений и изменений поданным МР-спектроскопии, через 3-6 месяцев после этого наблюдается нормализация сигнала от БГ
• Аномальные изменения сигнала от БГ обычно нормализуется в течение первого года после трансплантации печени
ж) Список литературы:
1. Su YY et al: PET and MR imaging of neuroinflammation in hepatic encephalopathy. Metab Brain Dis. 30( 1 ):31-45, 2015
2. Alonso J et al: Brain magnetic resonance in hepatic encephalopathy. Semin Ultrasound CT MR. 35(2): 136-52, 2014
3. Butterworth RF: Hepatic encephalopathy in alcoholic cirrhosis. Handb Clin Neurol. 125:589-602, 2014
4. Bathla G et al: MRI and CT appearances in metabolic encephalopathies due to systemic diseases in adults. Clin Radiol. 68(6):545-54, 2013
